人們一提起白血病就會感到十分恐懼，在門診病人中，只要有白細(xì)胞升高的人，問醫(yī)生的第一句話就是“我是不是白血病?”白血病的診斷基本上完全由檢驗(yàn)來完成，因此，了解白血病的檢驗(yàn)知識后就不會一有血細(xì)胞問題就害怕得了白血病。

基礎(chǔ)知識

1．什么是白血病?

    白血病(1eukemia)俗稱“血癌”，是造血系統(tǒng)的惡性疾病。造血組織中某系列細(xì)胞(通常為一個(gè)系列，如急粒、急淋；或兩個(gè)系列，如急粒-單、紅白血?。慌家娙齻€(gè)系列，如全髓白血病)，在病因(物理的、化學(xué)的、生物學(xué)的和遺傳學(xué)的，等等)作用下，發(fā)生基因突變與惡性增生，并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀(蒼白乏力等貧血癥狀、出血傾向、發(fā)熱和骨關(guān)節(jié)疼痛等)和體征(肝、脾和淋巴結(jié)腫大等)及血液學(xué)改變。

2．白血病發(fā)病情況如何?

    白血病是國內(nèi)十大高發(fā)惡性腫瘤之一。我國白血病病人為3～4人/l0萬人口，小兒的惡性腫瘤中以白血病的發(fā)病率最高。據(jù)調(diào)查，我國<10歲小兒白血病的發(fā)病率為2.28/10萬，任何年齡均可發(fā)病，男性的發(fā)病率高于女性。一年四季均可發(fā)病，農(nóng)村多于城市。近十余年來美國、日本、英國等國家白血病發(fā)生率和死亡率也有上升趨勢，全世界約有24萬急性白血病病人，我國估計(jì)有5萬以上病人。

3．白血病有什么臨床證狀?

    出血、貧血、乏力和發(fā)熱是白血病早期主觀感覺上最主要的4大癥狀。出血是比較早的信號，特點(diǎn)是牙齦出血，比如刷牙的時(shí)候過去不出血，現(xiàn)在一刷牙就出血，皮膚出血表現(xiàn)為皮膚青斑，特點(diǎn)是自發(fā)出血而不是碰一下才出血。乏力癥狀沒有什么特異性，但是在白血病時(shí)非常明顯。貧血表現(xiàn)為面色、口唇、甲床等處由紅潤變得蒼白。乏力往往比較早期，一般疾病都可能出現(xiàn)乏力癥狀。但是白血病所表現(xiàn)的乏力特點(diǎn)是癥狀特別明顯，有時(shí)甚至是腳都抬不動(dòng)。發(fā)熱是所有感染性疾病的表現(xiàn)，很容易認(rèn)為是感冒等疾病，但是如果發(fā)熱與上述癥狀同時(shí)出現(xiàn)，則要高度懷疑白血病。

    白血病的臨床表現(xiàn)是由正常血細(xì)胞減少和白血病細(xì)胞浸潤某些器官和組織所引起的。白血病病人往往以感染發(fā)熱為主要癥狀，絕大多數(shù)病人血中的白細(xì)胞數(shù)是很高的，雖然白細(xì)胞數(shù)量很多，但它們都是些不成熟的幼稚的細(xì)胞，猶如一些“娃娃兵”根本沒有抵抗敵人的能力，故白血病病人很容易被感染，如口腔、咽喉、耳鼻、肛門、皮膚等處受到侵犯可出現(xiàn)一些炎癥變化，細(xì)菌毒力強(qiáng)的，進(jìn)入血液還可成為“敗血癥”危及生命。由于白血病病人骨髓中制造大量不成熟的自細(xì)胞，而產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞就明顯減少了，故白血病病人可出現(xiàn)皮膚黏膜、多個(gè)組織器官的出血，嚴(yán)重的可發(fā)生顱內(nèi)出血。白血病細(xì)胞侵犯到其他組織可表現(xiàn)為骨痛、皮膚結(jié)節(jié)、齒齦腫脹、肝脾淋巴結(jié)腫大等，還可表現(xiàn)為腦膜白血病，睪丸白血病等，白血病病人多伴有貧血，又因出血而導(dǎo)致貧血加重。白血病病人可以有許多其他癥狀，這與白血病細(xì)胞的浸潤部位有關(guān)。當(dāng)機(jī)體出現(xiàn)異常的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診，以便早期發(fā)現(xiàn)問題，采取治療措施。

4．白血病分哪幾種類型?

    白血病的分類根據(jù)細(xì)胞的分化程度、自然病程的長短，分為急性和慢性兩大類，再根據(jù)細(xì)胞的類型分為若干型。如急性白血病又分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病。我國參照法、美、英三國血液學(xué)家共同擬定的FAB分類，提出以下分型。

    (1)一般類型白血病

    ①急性白血?。河挚梢苑譃榧毙粤馨图?xì)胞白血病、急性粒細(xì)胞白血病、急性早幼粒細(xì)胞白血病、急性粒-單細(xì)胞白血病、急性單核細(xì)胞白血病、急性紅白血病、急性巨核細(xì)胞白血病。

    ②慢性白血?。褐饕愋蜑槁粤＜?xì)胞白血病，其次是慢性淋巴細(xì)胞白血病、慢性粒-單核細(xì)胞白血病和慢性單核細(xì)胞白血病。

    (2)特殊類型白血?。孩俚驮錾园籽。虎诹馨腿饬霭籽?；③組織細(xì)胞(網(wǎng)狀細(xì)胞)肉瘤白血?。?span lang=EN-US>④漿細(xì)胞白血??；⑤多毛細(xì)胞白血?。?span lang=EN-US>⑥嗜酸粒細(xì)胞白血??；⑦嗜堿粒細(xì)胞白血?。虎嚯y分型的急性白血病等。

    小兒時(shí)期以急性淋巴細(xì)胞白血病為主，約占小兒白血病的75％以上；急性非淋巴細(xì)胞白帆病占20％～25％；慢性只占3％～5％。

    除上述形態(tài)學(xué)分類外，還可以結(jié)合免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)進(jìn)行分型，即MIC分型。

5．有哪些原因可以引起白血病?

    人類白血病的病因與發(fā)病機(jī)制，目前還不是非常清楚。已知病因有病毒因素、放射因素、化學(xué)因素、遺傳因素及免疫功能異常等。目前認(rèn)為白血病病因是以上各種因素相互作用的結(jié)果。

檢驗(yàn)項(xiàng)目及正常參考值

    1．外周血液常規(guī)檢測項(xiàng)目及正常參考值見第1章第一節(jié)。

    2．骨髓細(xì)胞學(xué)檢查  簡稱骨髓象檢查，是在血象(全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和血細(xì)胞形態(tài)檢查)檢查的基礎(chǔ)上進(jìn)行的后續(xù)檢查手段，對多種血液病及其相關(guān)疾病的診斷與鑒別診斷、療效觀察及預(yù)后判斷等有重要意義。

    符合下列條件者，一般可視為正常骨髓象。

    (1)增生程度：有核細(xì)胞增生活躍，粒/紅比例為3:1～4:1。

    (2)紅細(xì)胞系統(tǒng)：幼紅細(xì)胞約占有核細(xì)胞的20％，其中原紅細(xì)胞<1％，早幼紅細(xì)胞<5％，以中、晚幼紅細(xì)胞為主，平均各占10％左右。

    (3)粒細(xì)胞系統(tǒng)：占有核細(xì)胞的50％～60％，其中原粒細(xì)胞<2％，早幼粒細(xì)胞<5％，中、晚幼粒細(xì)胞均<15％，成熟粒細(xì)胞中桿狀核多于分葉核，嗜酸性粒細(xì)胞<5％，嗜堿性粒細(xì)胞<1％。

    (4)淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：約占20％，小兒偏高，可達(dá)40％，原淋和幼淋極罕見。

    (5)單核細(xì)胞和漿細(xì)胞系統(tǒng)：一般<4％，均系成熟階段的細(xì)胞。

    (6)巨核細(xì)胞系統(tǒng)：通常在一張血片上，可見7～35個(gè)巨核細(xì)胞。其中無原巨核細(xì)胞，幼巨核細(xì)胞0～5％，顆粒巨核細(xì)胞l0％～27％，產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞44％～60％，裸核細(xì)胞8％～30％。

    (7)成熟紅細(xì)胞的大小、形態(tài)、染色正常。

    (8)其他細(xì)胞：可見到極少量的內(nèi)皮細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等骨髓成分。不易見到核分裂象，無異常細(xì)胞和寄生蟲。

    3．細(xì)胞化學(xué)染色

    (1)過氧化物酶染色(peroxidase stain，POX)：粒細(xì)胞、單核細(xì)胞及成熟網(wǎng)狀細(xì)胞胞質(zhì)中含有過氧化物酶(POX)，此酶能將過氧化氫分解，產(chǎn)生新生態(tài)氧。后者使無色聯(lián)苯胺氧化成藍(lán)色的聯(lián)苯胺藍(lán)，遇到亞硝基鐵氰化鈉形成穩(wěn)定的藍(lán)黑色顆粒，沉淀于胞質(zhì)中。

    參考值：正常人淋巴細(xì)胞、紅細(xì)胞、成熟嗜堿粒細(xì)胞，均無POX；單核細(xì)胞內(nèi)POX呈弱陽性；中性粒細(xì)胞發(fā)育的各階段均有POX；嗜酸粒細(xì)胞呈POX強(qiáng)陽性，但其POX不同于其他細(xì)胞，利用氰化物可抑制中性粒細(xì)胞內(nèi)的POX活性，而不抑制嗜酸性細(xì)胞內(nèi)的活性。

    (2)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色檢驗(yàn)(neutrophil alkaline phosphatase，NAP)：細(xì)胞組織中的堿性磷酸酶在堿性條件下(pH9～9.6)能使α-萘酸鈉分解，生成α-萘酚，然后再與重氮染料堅(jiān)牢藍(lán)結(jié)合，形成一種不溶性的新色素沉淀在酶的部位，根據(jù)色素沉著多少，判斷結(jié)果。

    參考值：計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)“0”為陰性反應(yīng)；“Ⅰ”彌散的陽性偶見顆粒；“Ⅱ”彌漫的陽性有中等數(shù)量顆粒；“Ⅲ”強(qiáng)陽性有豐富的顆粒；“Ⅳ”強(qiáng)的顆粒，有極豐富粗大的顆粒。正常成人NAP積分值為：13～130。

    (3)糖原染色(PAS)：糖原基本分子葡萄糖含1，2-乙二醇基(CHOH-CHOH)，經(jīng)高碘酸氧化，形成雙醛基(-CH0-CHO)，后者與雪夫(schiff)試劑中無色品紅結(jié)合，形成紫紅色沉淀于胞質(zhì)中。

    參考值：粒細(xì)胞系統(tǒng)除原始粒細(xì)胞外均為陽性，且逐漸增強(qiáng)，紅細(xì)胞系統(tǒng)呈陰性反應(yīng)，原始單核細(xì)胞為陰性，巨核細(xì)胞血小板為陽性反應(yīng)。

    (4)酸性磷酸酶染色(ACP)：細(xì)胞內(nèi)酸性磷酸酶染色能使萘酚AS-BI磷酸水解，釋放出萘酚，后者與重氮鹽偶聯(lián)，形成不溶性沉淀于胞質(zhì)中。L-(+)酒石酸能抑制酸性磷酸酶同工酶l～4活性，而不能抑制同工酶5。

    參考值：原粒細(xì)胞為陰性，早幼粒、中幼粒及晚幼粒細(xì)胞呈陽性反應(yīng)，成熟中性粒細(xì)胞呈弱陽性反應(yīng)。原單核細(xì)胞為陰性，幼稚及成熟單核細(xì)胞為陽性反應(yīng)。漿細(xì)胞及巨核細(xì)胞呈陽性反應(yīng)。淋巴細(xì)胞及血小板呈弱陽性反應(yīng)。幼紅細(xì)胞及成熟紅細(xì)胞為陰性反應(yīng)。

    (5)酯酶染色：酯酶屬于水解酶類，在細(xì)胞化學(xué)染色中，能水解胞質(zhì)中長鏈脂肪酸的酶叫特異性酯酶，它的染色法叫特異性酯酶染色法；只能水解短鏈脂肪酸的酶叫非特異性酯酶，其染色法叫非特異性酯酶染色法。萘酚酯被細(xì)胞中酯酶水解，產(chǎn)生萘酚，后者再與重氮鹽偶聯(lián)生成不溶性有色沉淀于胞質(zhì)中。酯酶存在于不同的白細(xì)胞中，根據(jù)不同底物顯示不同的酯酶活性，酯酶分三種，包括萘酚AS-D氯乙酸酯酶、a-乙酸萘酚酯酶和a-丁酸萘酚酯酶。

    參考值：氯乙酸AS-D萘酚酯酶(NCE)是粒細(xì)胞的標(biāo)志酶，故又稱粒細(xì)胞酯酶。原粒Ⅱ型呈弱陽性，早幼粒細(xì)胞反應(yīng)最強(qiáng)，中幼粒細(xì)胞以后隨著細(xì)胞的成熟陽性反應(yīng)逐漸減弱。肥大細(xì)胞呈強(qiáng)陽性。嗜堿性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞偶可見弱陽性。嗜酸性粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、幼紅細(xì)胞、血小板為陰性。

    a-乙酸萘酚酯酶(a-NAE)是單核細(xì)胞標(biāo)記酶，故又稱單核細(xì)胞酯酶。正常單核細(xì)胞呈強(qiáng)陽性反應(yīng)，此反應(yīng)被氟化鈉抑制。原粒及早幼粒細(xì)胞以下各期粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞呈陰性或弱陽性反應(yīng)。巨核細(xì)胞、幼紅細(xì)胞呈陰性反應(yīng)。

    a-丁酸萘酚酯酶(a-NBE)單核細(xì)胞呈陽性，被氟化鈉抑制組織細(xì)胞、惡性組織細(xì)胞，呈強(qiáng)陽性，此反應(yīng)不被氟化鈉抑制，粒細(xì)胞系呈陰性。

    (6)鐵染色：骨髓內(nèi)的鐵蛋白及含鐵血黃素(細(xì)胞外鐵)和幼紅細(xì)胞內(nèi)的鐵粒(細(xì)胞內(nèi)鐵)經(jīng)鹽酸作用釋放出高鐵離子，與亞鐵氰化鉀作用形成亞鐵氰化鐵沉淀，即普魯士藍(lán)反應(yīng)。

    參考值：正常人骨髓涂片中，細(xì)胞外鐵是少量至較多的鐵粒、鐵珠，多數(shù)人呈“+”，少數(shù)人為“++”。幼紅細(xì)胞有鐵粒的陽性率為12％～l4％，以中晚幼紅細(xì)胞為主。大多數(shù)陽性幼紅細(xì)胞內(nèi)只含1～2個(gè)細(xì)小而無規(guī)律的鐵粒，一般不見5個(gè)以上鐵粒的幼紅細(xì)胞及環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。

    4．免疫表型分析骨髓和血細(xì)胞在分化、發(fā)育與成熟過程中，在基因的調(diào)控下，細(xì)胞膜、細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞核上的免疫標(biāo)志會出現(xiàn)規(guī)律性的變化，使其適應(yīng)各種細(xì)胞的功能需要，一旦正常的免疫標(biāo)志表達(dá)出現(xiàn)異常，如過度表達(dá)、不規(guī)律表達(dá)、缺失或表達(dá)新抗原，都可能導(dǎo)致骨髓與血細(xì)胞的功能缺陷、減低或亢進(jìn)，甚至發(fā)生腫瘤性改變。

    參考值：根據(jù)分析目的不同，參考范圍不同。

    5．染色體分析染色體分析包括染色體的數(shù)量、結(jié)構(gòu)分析和染色體原位雜交，染色體結(jié)構(gòu)畸變等。染色體核型(karyotype)是指個(gè)體體細(xì)胞的全部染色體通過一定的方法和程序所顯示的染色體數(shù)目和形態(tài)特征，它表達(dá)該個(gè)體染色體組成。將由標(biāo)本制備的染色體與ISCN(1978)或其他的模式核型圖進(jìn)行比較分析，以確定被檢個(gè)體或細(xì)胞的染色體組成的過程稱為核型分析(karyotype analysis)。

    參考值：健康人染色體核型，男性46，XY；女性46,XX。

專家解讀

1. 診斷白血病的主要指標(biāo)是什么?

    臨床癥狀、血象和骨髓象的血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢驗(yàn)、細(xì)胞化學(xué)染色檢驗(yàn)、骨髓活檢術(shù)、免疫表型分析、細(xì)胞遺傳學(xué)(如染色體檢查)與分子生物學(xué)檢驗(yàn)(如熒光原位雜交技術(shù))、造血祖細(xì)胞體外培養(yǎng)檢驗(yàn)等對白血病的診斷、鑒別診斷、療效觀察、預(yù)后判斷等都有重要意義。

2. 急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)的細(xì)胞形態(tài)有什么特點(diǎn)?

    急性淋巴細(xì)胞白血病的骨髓象中可見有核細(xì)胞增生極度活躍或明顯活躍，以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主，≥30％。白血病細(xì)胞可見形態(tài)異常，如胞體大小不等，細(xì)胞核形不規(guī)則，?？梢姾擞邪枷?、折疊或深切跡等畸變，核仁增多、增大，胞質(zhì)嗜堿性增強(qiáng)，呈較深藍(lán)色，可有空泡等。

3. 急性粒細(xì)胞白血病(AML)的細(xì)胞形態(tài)有什么特點(diǎn)?

    骨髓增生極度活躍或明顯活躍。一系或多系列白血病性原始或幼稚細(xì)胞明顯或極度增生，原始細(xì)胞>30％。白血病細(xì)胞形態(tài)出現(xiàn)各種異常改變，胞體大小不等}胞核常見不規(guī)則畸形，如核切跡、凹陷、折疊；核仁常增多、增大；核染色質(zhì)粗細(xì)不均，易見核分裂細(xì)胞；胞質(zhì)量少．嗜堿性增強(qiáng)，多為較深藍(lán)色，可見異常包涵體，如Auer小體。白血病細(xì)胞存在明顯的成熟障礙，如可見大量原始細(xì)胞伴少量成熟細(xì)胞，而缺中間過渡階段細(xì)胞的現(xiàn)象，稱為“白血病裂孔”現(xiàn)象；還常見胞核與胞質(zhì)發(fā)育不平行。

4．急性單核細(xì)胞白血病的細(xì)胞形態(tài)有什么特點(diǎn)7

    骨髓增生極度活躍或明顯活躍，原單加幼單細(xì)胞>30％。自血病細(xì)胞大小不一，形態(tài)不規(guī)則，可見拖尾狀；胞核形態(tài)不一，呈腎形、馬蹄形、筆架形，可見胞核扭曲及折疊等；染色質(zhì)網(wǎng)狀或條索狀；胞質(zhì)量豐富，呈深藍(lán)或灰藍(lán)色，可見空泡。

5．慢性粒細(xì)胞白血病的細(xì)胞形態(tài)有什么特點(diǎn)?

    血涂片自細(xì)胞分類時(shí)顯示粒系細(xì)胞百分比明顯增高，以中幼粒細(xì)胞以下各階段為主，常伴嗜堿性粒細(xì)胞和(或)嗜酸性粒細(xì)胞增多，單核細(xì)胞也可增多。骨髓增生極度活躍或明顯活躍，粒系增生，中性中幼粒細(xì)胞及晚幼粒細(xì)胞和桿狀核粒細(xì)胞增多。粒細(xì)胞常見大小不一，核漿發(fā)育失衡，核染色質(zhì)疏松，胞質(zhì)有空泡，核分裂象易見。原粒細(xì)胞<10％。嗜酸性和嗜堿性粒細(xì)胞增多。

6．為什么要做免疫分型?有什么臨床意義7

    骨髓和血細(xì)胞的免疫表型分析一般是在全血細(xì)胞計(jì)數(shù)或顯微鏡自細(xì)胞分類計(jì)數(shù)出現(xiàn)異常時(shí)，對異常細(xì)胞的進(jìn)一步分析，包括對異常細(xì)胞的系列歸屬、分化階段、抗原表達(dá)譜等分析；同時(shí)也可用某些細(xì)胞所表達(dá)的特有免疫表示準(zhǔn)確的計(jì)數(shù)較少的細(xì)胞，如造血干／祖細(xì)胞、殘留白血病細(xì)胞、血小板(血小板減少時(shí))；此外，血液中的免疫細(xì)胞亞群計(jì)數(shù)也早已成為常規(guī)檢查。與細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查相比，骨髓或血液細(xì)胞的免疫分型分析更為簡便、快捷，可作為細(xì)胞學(xué)檢查最重要的補(bǔ)充和進(jìn)一步檢查。

    在急淋和急非淋白血病的區(qū)別、淋巴細(xì)胞白血病的進(jìn)一步分型、雙表型及雙克隆型白血病的區(qū)別、MIC分型等方面都有重要的意義。

7．為什么要做染色體檢查7有什么臨床意義?

    染色體檢查是血液學(xué)檢驗(yàn)的重要內(nèi)容。1999年世界衛(wèi)生組織提出的關(guān)于造血系統(tǒng)惡性腫瘤的診斷分型建議中將染色體和細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)及分子生物學(xué)一同列為白血病的重要診斷指標(biāo)。最新的WH0造血組織和淋巴組織腫瘤分類方案也是以細(xì)胞遺傳學(xué)的實(shí)驗(yàn)結(jié)果作為重要依據(jù)。近年來通過對大量血液腫瘤的染色體研究發(fā)現(xiàn)，染色體畸變與惡性血液病的發(fā)生、發(fā)展、診治及預(yù)后等密切相關(guān)，而且染色體上的斷裂點(diǎn)常常成為尋找癌基因或抑癌基因的標(biāo)志。

    染色體檢查在診斷、鑒別診斷、監(jiān)測治療、指導(dǎo)用藥、移植治療等各個(gè)方面都發(fā)揮著越來越重要的作用。染色體核型變化可作為監(jiān)測急性白血病緩解、復(fù)發(fā)和CML急性病變的重要指標(biāo)。性染色體可用來驗(yàn)證異基因骨髓移植成功與否或確定移植后白血病復(fù)發(fā)的細(xì)胞來源。異常染色體的發(fā)現(xiàn)還為分子學(xué)研究提供了重要線索。

8．白血病化療的效果如何判斷?

    1987年在蘇州召開了全國白血病化療討論會，會上制定了以下標(biāo)準(zhǔn)。

    白血病患者在發(fā)病初期，體內(nèi)有l0¹¹～10¹²/L(升)白血病細(xì)胞，經(jīng)過治療，白血病細(xì)胞可減少到l0⁹～10¹⁰/L，此時(shí)一般臨床癥狀已消失，血象、骨髓象已恢復(fù)正常，稱為臨床緩解，在臨床緩解中有3種不同程度的緩解標(biāo)準(zhǔn)來判斷白血病治療效果。

    (1)緩解標(biāo)準(zhǔn)

    ①完全緩解

    骨髓象：原始粒細(xì)胞(1型+Ⅱ型)或原單+幼單或原淋+幼淋細(xì)胞數(shù)≤5％，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常。其中M2b中性中幼粒細(xì)胞比例在正常范圍；M3型中原始粒+早幼粒≤5％；M4型中原粒l型+Ⅱ型+原單+幼單≤5％；M6型中原粒l型+Ⅱ型≤5％，原紅+幼紅以及紅系比例基本正常；M7中粒、紅兩系比例正常，原巨及幼巨基本消失。

    血象：血紅蛋白≥lO0g/L(男)或≥90g/L(女性及兒童)，中性粒細(xì)胞絕對值≥l.5×10⁹/L，血小板數(shù)≥l00×10⁹/L，分類中無白血病細(xì)胞。

    臨床表現(xiàn)：無白血病浸潤所致的癥狀和體征，生活正常或接近正常。

    ②部分緩解：骨髓中原粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型(或原單+幼單或原淋+幼淋)>5％，≤20％，或臨床、血象兩項(xiàng)中有一項(xiàng)未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。

    ③未緩解：骨髓象、血象及臨床三項(xiàng)均未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)者。

    (2)白血病復(fù)發(fā)：有下述三者之一者為復(fù)發(fā)。

    ①骨髓中原始粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型(或原單+幼單或原淋+幼淋)>5％，≤20％，經(jīng)過抗白血病治療l個(gè)療程仍不能達(dá)到臨床緩解者。

    ②骨髓原始粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型(或原單+幼單或原淋+幼淋)>20％者。

    ③有髓外白血病細(xì)胞浸潤者。

    (3)持續(xù)完全緩解：從治療后獲得臨床緩解之日起計(jì)算，其間無白血病復(fù)發(fā)，達(dá)3～5年或更長時(shí)間稱之完全緩解。

    (4)長期存活：自白血病確診之日起，存活時(shí)間(無病或帶病生存)達(dá)5年者稱為長期存活。其中無病生存期或無白血病生存期是指自臨床緩解起至白血病復(fù)發(fā)或至臨床緩解狀態(tài)下死亡的時(shí)間。

    (5)臨床治愈：停止化療5年或無病生存達(dá)l0年者稱為臨床治愈。

防患未然

1. 臨床上有什么癥狀時(shí)要及時(shí)檢查是否患白血病?

    貧血常常為白血病的首發(fā)癥狀，半數(shù)以上的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，發(fā)熱時(shí)往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等癥狀。對一些原因不明無痛性腫大也要注意，大部分白血病病人頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝處淋巴結(jié)腫大，往往沒有明顯疼痛。一側(cè)性睪丸無痛性腫大。部分病人感到右上腹肝區(qū)、左上腹脾區(qū)不適和疼痛。另外，白血病以出血為早期表現(xiàn)者近40％，常見于皮膚不明原因的瘀斑，口腔、鼻腔、牙齦出血，月經(jīng)過多等；頭痛、惡心、嘔吐、偏癱、意識喪失等癥狀。出現(xiàn)早期警號及早期癥狀，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就醫(yī)和做必要的檢查。雖然，患上白血病會有一些警示信號，但要警惕病人常常把白血病當(dāng)成感冒而耽誤治療。

2．怎樣才能早期發(fā)現(xiàn)白血病?

    白血病若能早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療有效率可達(dá)70％以上。如出現(xiàn)下列異常應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就醫(yī)。①貧血：較常見癥狀，表現(xiàn)為面色蒼白，頭昏乏力，走路或活動(dòng)后心慌、氣喘，心跳加快。②出血：可發(fā)生在各個(gè)部位，如鼻腔、牙齦，嘔血、便血、月經(jīng)過多或延長以及皮膚上出現(xiàn)出血點(diǎn)、瘀斑。③發(fā)熱：可為低熱38℃左右或伴咽痛等，早期易誤為感冒，抗生素治療效果不佳。④淋巴結(jié)、肝、脾大及胸骨壓痛。如發(fā)現(xiàn)以上可疑情況應(yīng)到醫(yī)院檢查，一般化驗(yàn)血液及骨髓穿刺可確診。

3．為什么要經(jīng)常復(fù)查外周血和骨髓細(xì)胞?

    血象和骨髓象的血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢驗(yàn)是血液系統(tǒng)疾病診斷、療效觀察的重要手段之～。血細(xì)胞形態(tài)可因感染、血液腫瘤、遺傳性疾病等因素出現(xiàn)異常變化，血涂片染色后顯微鏡油鏡下觀察白細(xì)胞形態(tài)具有直觀、簡便等優(yōu)點(diǎn)，臨床上最為常用。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查簡稱骨髓象檢查，是在血象(全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和血細(xì)胞形態(tài)學(xué))檢查的基礎(chǔ)上進(jìn)行的后續(xù)檢查手段，對多種血液病及其相關(guān)疾病的診斷與鑒別診斷、療效觀察及預(yù)后判斷等有重要意義。

4．怎樣知道白血病復(fù)發(fā)了?

    經(jīng)治療已達(dá)完全緩解的白血病病人，若在以后的病程中出現(xiàn)下述任一情況，即稱為白血病復(fù)發(fā)。

    (1)骨髓中原始細(xì)胞或原單+幼單或原淋+幼淋>5％但又<20％，經(jīng)過有效抗白血病治療1個(gè)療程仍未達(dá)到骨髓完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者；

    (2)骨髓中原粒細(xì)胞(原單+幼單或原淋+幼淋)>20％者；

    (3)出現(xiàn)骨髓以外白血病細(xì)胞浸潤者，如綠色瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病及睪丸白血病等。

5．為什么白血病病人要特別注意預(yù)防感冒?

    所謂感冒實(shí)質(zhì)上是一種上呼吸道的急性感染，全年均可發(fā)病，以冬春季節(jié)多發(fā)。多數(shù)由流感病毒引起，部分為溶血性鏈球菌、肺炎球菌、葡萄球菌、流感嗜血桿菌等細(xì)菌所致。細(xì)菌存在于自然環(huán)境中，在過度疲勞、受涼、淋雨等情況下，人的免疫功能和呼吸道局部的防御功能降低，這些病菌就會興風(fēng)作浪，在人的呼吸道迅速繁殖引起急性感染癥狀。白血病病人，因具有免疫作用的白細(xì)胞功能紊亂，故機(jī)體的抵抗力降低，更易發(fā)生呼吸道感冒，且恢復(fù)慢，較正常人易并發(fā)肺炎，是影響病人順利康復(fù)的重要因素之一。所以要特別注意預(yù)防感冒。

6．白血病能預(yù)防嗎?

    可以做到相對預(yù)防。一是避免接觸某些致癌物質(zhì)，做好職業(yè)防護(hù)及監(jiān)測工作。如在生產(chǎn)酚、氯苯、硝基苯、香料、藥品、農(nóng)藥、合成纖維、合成橡膠、塑料、染料等的過程中，注意避免接觸有害、有毒物質(zhì)。二是對環(huán)境的保護(hù)，清楚所有的污染源。三是避免接觸過多的X線及其他有害的放射線，對從事放射工作的人員須做好個(gè)人防護(hù)。孕婦及嬰幼兒尤其應(yīng)注意避免接觸放射線。四是使用氯霉素、細(xì)胞毒類抗癌藥、免疫抑制藥等藥物時(shí)要小心謹(jǐn)慎，必須有醫(yī)生指導(dǎo)，不能長期使用或?yàn)E用。五要注意增強(qiáng)體質(zhì)，合理膳食，防止病毒感染，減少白血病發(fā)生。六是要對白血病高危人群應(yīng)做好定期普查工作，特別注意白血病信號及早期癥狀。

走出誤區(qū)

1．白細(xì)胞升高就是白血病嗎?

    白細(xì)胞升高不一定就是白血病。自細(xì)胞高于參考范圍上限，稱為白細(xì)胞增多。白細(xì)胞的組成主要是中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，并以中性粒細(xì)胞為主。故大多數(shù)情況下，白細(xì)胞增多或減少與中性粒細(xì)胞的增多或減少有密切關(guān)系。

    中性粒細(xì)胞增高：

    (1)生理性。見于新生兒、妊娠5個(gè)月以上、劇烈運(yùn)動(dòng)和勞動(dòng)、暴熱和中暑、嚴(yán)寒和凍傷。

    (2)病理性。各種感染性疾病，如化膿性細(xì)菌感染引起的肺炎、敗血癥、扁桃體炎、膽囊炎等；嚴(yán)重的組織損傷，如大面積燒傷、急性心肌梗死等；急性大出血(如脾破裂、宮外孕)和血管內(nèi)溶血；急性中毒，如急性鉛、汞中毒及安眠藥中毒等；代謝性中毒，如尿毒癥、妊娠高血壓綜合征；白血??；其他惡性腫瘤，如肝癌、胃癌等。

2．骨髓檢查很可怕嗎?

    骨髓檢查需要抽取骨髓標(biāo)本，病人往往以為骨髓穿刺很痛苦，有恐懼感。但事實(shí)上并不可怕。骨髓穿刺一般是由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生和護(hù)士做的特殊穿刺檢查，穿刺前會為病人進(jìn)行認(rèn)真的消毒處理，并嚴(yán)格按無菌操作規(guī)程進(jìn)行操作。術(shù)前會給病人做局部麻醉，以減輕痛苦。骨髓穿刺時(shí)，病人需要側(cè)身臥床，醫(yī)生會在病人的髂后上棘或髂前上棘選取適當(dāng)?shù)牟课贿M(jìn)行穿刺，一般只抽取少量的骨髓。這不會使得病人的骨髓量有明顯減少，也不會影響病人的骨髓造血功能。除了在骨髓抽出的瞬間略有酸痛感以外，病人基本上感覺不到什么痛苦，甚至不如一般靜脈注射帶來的痛苦多。一個(gè)熟練的醫(yī)生操作骨髓穿刺的全部過程(包括、消毒、局部麻醉)，也不過幾分鐘。骨髓抽出后，病人可以馬上起床活動(dòng)，少數(shù)病人可能有一些特殊感覺，那是由于不必要的緊張?jiān)斐傻摹?span lang=EN-US>

3．兒童白血病日益增加嗎?

    目前兒童白血病的總發(fā)病率基本穩(wěn)定。在0～14歲兒童中，白血病發(fā)病率為2～3/10萬，低于成人組的發(fā)病率(6/10萬)。但是由于兒童患其他惡性腫瘤比較少，而白血病的發(fā)病率占所有兒童惡性腫瘤發(fā)生率的一半以上，居首位，因此有人就誤以為兒童白血病日益多見。值得注意的是，城市兒童白血病的發(fā)病率遠(yuǎn)高于廣大農(nóng)村地區(qū)。

4．中藥可以治愈白血病嗎？

    許多廣告都稱他的中藥可以治愈白血病。其實(shí)白血病有十多種類型，中藥目前僅對急性早幼粒細(xì)胞白血病這一類型有效，其他類型白血病至今未見中藥有治愈作用。

5．治愈白血病必須骨髓移植嗎?

    不要以為骨髓移植是白血病治療的萬全之計(jì)，一例骨髓移植治療所需經(jīng)費(fèi)在20萬元以上，目前國內(nèi)外獲得5年生存者不足一半。骨髓移植在精神、情感、機(jī)體、費(fèi)用上的代價(jià)遠(yuǎn)高于化學(xué)治療和誘導(dǎo)分化治療。對首次化療療程能取得緩解者，一定要堅(jiān)持鞏固強(qiáng)化治療，千萬不可一味地追求骨髓移植。否則不但會浪費(fèi)錢財(cái)?shù)扔邢拶Y源，也將影響病人的救治時(shí)機(jī)。

6．白血病會傳染嗎?

    白血病不是傳染病。盡管目前關(guān)于人類白血病的確切病因尚不明確，有關(guān)白血病發(fā)病機(jī)制的學(xué)說也頗多，尚無由于與白血病病人密切接觸而傳染上白血病的。雖然有研究發(fā)現(xiàn)，某些病毒感染，如嗜人類T淋巴細(xì)胞病毒I型(HTLV-1)可誘發(fā)某些T細(xì)胞白血病，主要是這類病毒本身所含的反轉(zhuǎn)錄DNA引起病人基因突變所致，雖然是由于感染這類病毒后引起發(fā)病，但主要還有這類病人的內(nèi)在因素存在。另外，也曾有報(bào)道，在某些家庭中，先后數(shù)位家族成員患同一類型白血病，但這并非由于相互間傳染所致，主要系這類家族成員中共有的某些遺傳性缺陷。

7．白血病是不治之癥嗎?

    近10年來，隨著分子生物學(xué)、生物遺傳學(xué)的進(jìn)展，對白血病的病因病理認(rèn)識更加深入，同時(shí)新療法、新藥物的發(fā)現(xiàn)以及中藥的使用，使白血病預(yù)后得到極大的改觀。“白血病是不治之癥”已成了過去。正規(guī)、系統(tǒng)地治療可以使大多數(shù)白血病病人長期無病生存，甚至痊愈。因此，要充滿信心。

8. 抽骨髓檢查對人體有害嗎?

    骨髓穿刺對身體沒有害處，有些病人誤以為骨穿抽取骨髓會損害人體精髓，傷及元?dú)猓辉敢庾龉撬璐┐?，從而放棄了早期及時(shí)診斷的機(jī)會，延誤了應(yīng)有的治療，從而給自身帶來無可估量的損失。事實(shí)上，骨髓檢查所抽取的骨髓是極少量的，一般為0.2g左右，而人體正常骨髓總量平均為2600g，可見，骨髓穿刺檢查所抽取的骨髓液與人體骨髓總量相比是微不足道的，根本談不上什么傷及元?dú)?，何況身體內(nèi)每日還不斷有大量的骨髓細(xì)胞再生。

9. 獻(xiàn)骨髓有后遺癥嗎?

    由于歷史和現(xiàn)實(shí)原因，人們對獻(xiàn)骨髓存在各種疑惑。尤其是對獻(xiàn)骨髓是否影響健康是大家最為關(guān)心的問題。我們知道，成年人的骨髓有兩種：一種是紅骨髓，是造血的骨髓；一種是黃骨髓，是脂肪髓，不能造血，只有在各種原因引起貧血時(shí)轉(zhuǎn)化為紅骨髓才能起造血作用。采集骨髓主要是采集髂骨中儲存的骨髓。實(shí)際上，采集骨髓時(shí)絕大部分采集的是血液，所抽取的純骨髓細(xì)胞總量僅占人體中骨髓總量的很少部分，并且在抽取骨髓時(shí)，人體造血速度就會相應(yīng)加快。因此，采集骨髓對捐獻(xiàn)骨髓者的身體毫無損害。有人擔(dān)心獻(xiàn)骨髓會留下后遺癥，這種擔(dān)心是不必要的。采髓手術(shù)比較簡單，多施行硬膜外麻醉，不會損傷神經(jīng)，在整個(gè)手術(shù)過程中，獻(xiàn)髓者神志始終清醒，可以避免全麻的意外。當(dāng)然，對供髓者來說畢竟是接受了一次采集骨髓手術(shù)，術(shù)后個(gè)別人有暫時(shí)的局部不適，且會很快恢復(fù)正常，不會留下任何后遺癥。獻(xiàn)髓者以自己少量的骨髓拯救他人的生命，是一種偉大的奉獻(xiàn)精神，應(yīng)該弘揚(yáng)。