帕金森病,它與通常所說的震顫麻痹是一個(gè)病，由英國(guó)醫(yī)生兼地質(zhì)學(xué)家James Parkinson于1817年首先在其經(jīng)典著作《震顫麻痹論》一書中給于精辟描述。他記載一些病人具有靜止性震顫、駝背、步態(tài)異常以及容易跌倒的癥狀，并且這些病情逐漸惡化，最終往往由于各種并發(fā)癥而死亡。1868年法國(guó)醫(yī)生Charcot JM又補(bǔ)充了一項(xiàng)重要體征-肌強(qiáng)直，明確為一個(gè)獨(dú)立的疾病。為紀(jì)念Parkinson，正式命名為帕金森病。臨床上以運(yùn)動(dòng)遲緩、運(yùn)動(dòng)減少、肌僵直、肢體不自主抖動(dòng)和姿勢(shì)障礙為特征，是中老年人的常見病。帕金森病多見于50～60歲的男性，遺傳的決定作用不大。而與帕金森綜合征、良性震顫不同。

帕金森病的主要病變是在腦部的黑質(zhì)及紋狀體。黑質(zhì)是位于中腦大腦腳的細(xì)胞核團(tuán)，因富含黑色素顆粒而得名。黑質(zhì)是負(fù)責(zé)制造并貯存神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺；紋狀體環(huán)路向紋狀體輸送多巴胺。多巴胺為紋狀體的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，乙酰膽堿為紋狀體的興奮性神經(jīng)遞質(zhì)。正常人，這兩種遞質(zhì)處于一種動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)。而在患帕金森病時(shí)，患者腦中的黑質(zhì)細(xì)胞則大量壞變而消失，多巴胺的制造減少，而乙酰膽堿的作用相對(duì)亢進(jìn)，從而產(chǎn)生臨床上的諸多癥狀。

帕金森綜合征則是由于腦炎、顱腦損傷、一氧化碳中毒、基底節(jié)腫瘤或鈣化，錳、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪類和丁酰酞苯類藥物以及三環(huán)類抗抑郁藥物（如丙咪嗪、阿米替林等）中毒、均可產(chǎn)生與帕金森病類似的臨床癥狀或病理改變。這些情況統(tǒng)稱為繼發(fā)性帕金森綜合征或震顫麻痹綜合征。 良性震顫是指沒有腦器質(zhì)性病變的生理性震顫（肉眼不易覺察）和功能性震顫。功能性震顫包括：1）生理性震顫加強(qiáng)（肉眼可見），多呈姿勢(shì)性震顫，與β腎上腺素能的調(diào)節(jié)反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)；也見于某些內(nèi)分泌疾病，如嗜鉻細(xì)胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進(jìn)；可卡因和酒精中毒以及一些藥物的副反應(yīng)。癔病性震顫，多有心因性誘因，分散注意力可緩解震顫。3）其它：情緒緊張時(shí)和做精細(xì)動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)的震顫。良性震顫臨床上無肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少和姿勢(shì)異常等帕金森病的特征性表現(xiàn)。

最近解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的羅毅教授分析了國(guó)內(nèi)外已報(bào)道的資料，吸收國(guó)內(nèi)外有關(guān)原發(fā)性帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合自己多年的臨床經(jīng)驗(yàn)提出一個(gè)新的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

①可確診為原發(fā)性帕金森病的要點(diǎn)⑴靜止性震顫表現(xiàn)于雙上肢或四肢，（對(duì)稱或不對(duì)稱）震顫的幅度中等以上，持續(xù)存在可有間斷；⑵肌僵直表現(xiàn)于頸、軀干、肢體（對(duì)稱或不對(duì)稱），手的輪替運(yùn)動(dòng)緩慢笨拙，小步；⑶運(yùn)動(dòng)徐緩（運(yùn)動(dòng)減少）表現(xiàn)為動(dòng)作緩慢，精細(xì)動(dòng)作障礙（寫字越寫越小或不能寫，扣衣扣、系鞋帶困難），日常生活能力障礙，穿衣、洗漱時(shí)間長(zhǎng)或難于完成；⑷姿勢(shì)異常和姿勢(shì)反射障礙：頭、軀干前傾，兩手位置上移；當(dāng)突然向后拉病人雙肩時(shí)，病人后退站立不穩(wěn)甚至跌倒。以上四項(xiàng)明顯即可確診為原發(fā)性帕金森病。此外尚有面部表情呆板、張口、流涎、語言不清等。腦脊液中多巴胺及代謝產(chǎn)物含量降低。正電子斷層掃描示紋狀體區(qū)放射性同位素濃聚減少。

②初步診斷為帕金森病的要點(diǎn)⑴輕度但肯定的靜止性震顫，幅度中等，至少一側(cè)上肢明顯；⑵肌僵直，至少一側(cè)肢體肌張力增高，雙手輪替運(yùn)動(dòng)減慢；⑶運(yùn)動(dòng)遲緩。日常生活能力降低；⑷姿勢(shì)異常和姿勢(shì)反射障礙，向后拉肩時(shí)倒退二至三步但能自動(dòng)恢復(fù)。以上四項(xiàng)主要癥狀中至少有兩項(xiàng)癥狀或體征比較明顯，可確診為原發(fā)性帕金森病。用抗帕金森病藥物治療效果好。

③有可能診斷為帕金森病的要點(diǎn)⑴有靜止性震顫、肌僵直、運(yùn)動(dòng)徐緩三項(xiàng)癥狀中的任何一項(xiàng)者要考慮帕金森病的可能。

④否定為原發(fā)性帕金森病的要點(diǎn)⑴腦CT、MRI等檢查有腦血管疾病、腦腫瘤、炎癥等影像學(xué)改變者；⑵有明確濫用抗精神病藥物治療、中毒者；⑶腦脊液內(nèi)有明顯的常規(guī)、生化學(xué)異常者；⑷有錐體束征、小腦損害癥狀、眼球活動(dòng)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征者；⑸以明顯的癡呆為主，錐體外系癥狀不突出或不典型者；⑹用抗帕金森病藥物治療無效或療效不佳者。

帕金森病能早期診斷嗎？

多年來帕金森病的診斷主要依靠臨床癥狀，這對(duì)診斷中晚期病例具有較高的敏感度。但早期PD臨床診斷往往非常困難，學(xué)者們一直在尋找早期確診PD的客觀依據(jù)，以達(dá)到早期和亞臨床期診斷，提前進(jìn)行神經(jīng)保護(hù)治療。最近有人用裝有光電跟蹤裝置的運(yùn)動(dòng)踏旋器，研究新確診PD病人的軀干在運(yùn)動(dòng)時(shí)功能協(xié)調(diào)性和穩(wěn)定性的改變。結(jié)果發(fā)現(xiàn)PD在橫向骨盆和胸部旋轉(zhuǎn)的功能協(xié)調(diào)上顯示出有顯著意義的小障礙，但在大步行走時(shí)無陽性癥狀。提示系統(tǒng)的控制行走速度能夠精確檢測(cè)出軀干協(xié)調(diào)性的異常和運(yùn)動(dòng)時(shí)的軸向僵直，可作為早期診斷PD的敏感指標(biāo)。

阿樸嗎啡試驗(yàn)，即皮下注射阿樸嗎啡50μg/kg，90min后檢測(cè)運(yùn)動(dòng)功能。文獻(xiàn)報(bào)道95%的PD有明顯改善，而只有25%的帕金森疊加綜合征有程度不同的改善。但2/35的早期PD該試驗(yàn)為假陰性。應(yīng)聯(lián)合其他臨床資料，全面評(píng)價(jià)結(jié)果。

研究表明，PD病人有多種誘發(fā)電位的異常，其中包括運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位、視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位、事件相關(guān)電位、體感誘發(fā)電位等，提示PD除錐體外系病變外，其他神經(jīng)通路功能也受累。對(duì)PD進(jìn)行多模式誘發(fā)電位檢測(cè)，有助于該病的早期診斷。

神經(jīng)功能成像系統(tǒng)（PET和SPECT）提供了檢測(cè)PD活體DA能神經(jīng)末梢和神經(jīng)元功能的方法。PET和SPECT可以檢測(cè)DA末梢的完整性，診斷PD亞臨床狀態(tài)，現(xiàn)已在少數(shù)醫(yī)療中心開展此方面的研究工作，是目前最有發(fā)展前景的一類檢測(cè)手段。

什么是不自主運(yùn)動(dòng)？帕金森病表現(xiàn)何種不自主運(yùn)動(dòng)？

也叫不隨意運(yùn)動(dòng)，是指患者不由自主發(fā)生的一些無目的的異常運(yùn)動(dòng)，可見于多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病中，不同疾病可產(chǎn)生同類的不自主運(yùn)動(dòng)，而一種疾病又可出現(xiàn)兩種不同形式的不自主運(yùn)動(dòng)。臨床上有以下幾種類型的不自主運(yùn)動(dòng)：

1）震顫：是最常見的不自主運(yùn)動(dòng)形式之一。是由于相互拮抗的肌肉有節(jié)律性的交替性不隨意運(yùn)動(dòng)所產(chǎn)生的軀體的顫動(dòng)。①靜止性震顫。最多見于帕金森病，為節(jié)律性幅度較大的震顫，一般頻率為4-8次/秒。靜止?fàn)顟B(tài)下出現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)過程中可以消失，多以肢體遠(yuǎn)端比較明顯，即所謂的“搓藥丸樣”運(yùn)動(dòng)。②姿勢(shì)性震顫。軀體維持某一姿勢(shì)時(shí)出現(xiàn)，老年患者多見，長(zhǎng)期觀察呈良性過程；也見于神經(jīng)衰弱、甲亢、慢性酒精中毒和藥物影響。③意向性震顫。出現(xiàn)于隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)的震顫，運(yùn)動(dòng)終了時(shí)明顯，為小腦共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。

此外還有2）舞蹈；3）肌緊張異常；4）手足徐動(dòng)癥；5）陣發(fā)性舞蹈徐動(dòng)癥；6）抽搐；7）肌陣攣。

有什么方法可以預(yù)防帕金森??？

鑒于帕金森病的病因未明，從根本上預(yù)防本病是無能為力的，僅就能夠引起帕金森病及其綜合征的一些有關(guān)因素，提出可行的預(yù)防措施。針對(duì)帕金森病可能是一種多因素造成的疾病，采取積極的結(jié)合性預(yù)防措施，也許能取得很好的效果?？砂匆韵乱弧⒍?、三級(jí)預(yù)防進(jìn)行：

A:一級(jí)預(yù)防：加強(qiáng)環(huán)境保護(hù)和勞動(dòng)保護(hù)，是保護(hù)自然界免受污染，維持生態(tài)平衡，保障人類健康的長(zhǎng)治久安的大舉措。對(duì)一些能夠產(chǎn)生毒物的工廠應(yīng)依照《環(huán)境保護(hù)法》進(jìn)行嚴(yán)格管理，對(duì)廢渣、廢料、廢水進(jìn)行無素養(yǎng)化處理；改善工作環(huán)境和條件；執(zhí)行工作章程和個(gè)人安全保護(hù)，保障廠礦工人和周圍居民免受毒害。注意飲食衛(wèi)生，飲用井水比河水更為合理。預(yù)防和治療某些可能引起帕金森綜合征的疾病，如甲狀旁腺功能減退、動(dòng)脈硬化及腦部腫瘤。積極預(yù)防一氧化碳、錳、氰化物的接觸和中毒；盡量避免杜冷丁類藥物的使用，嚴(yán)厲打擊販毒、吸毒。在老年人中積極開展有益于健康的體育活動(dòng)、娛樂活動(dòng)，增進(jìn)健康狀況。

B:二級(jí)預(yù)防：關(guān)鍵是早期診斷，早期治療。本病有著較長(zhǎng)的代償期。在發(fā)病早期，腦部黑質(zhì)和紋狀體雖有多巴胺能神經(jīng)元的減少，但神經(jīng)細(xì)胞的多巴胺合成尚可得到代償性補(bǔ)充。早期病人腦內(nèi)的多馬胺減少未達(dá)到影響功能的程度。只有多巴胺能神經(jīng)破壞達(dá)到一定程度，多巴胺含量降低80%，才會(huì)出現(xiàn)典型的帕金森病癥狀。開展對(duì)中老年人的健康查體，尤其加強(qiáng)對(duì)高危人群的監(jiān)查，譬如有陽性家族史的人群、動(dòng)脈硬化以及在有毒環(huán)境作業(yè)的人群，對(duì)肌張力、協(xié)調(diào)動(dòng)作和穩(wěn)妥定性有懷疑的人群進(jìn)行隨訪追蹤，以期早期發(fā)現(xiàn)本病。對(duì)得到早期診斷控制本病的發(fā)展；對(duì)失代償?shù)脑缙谳p型病人，宜早期應(yīng)用小量左旋多巴制劑以緩解癥狀，維持生活和工作能力。在長(zhǎng)期用藥治療過程中，如果出現(xiàn)療效減退，可以加用多巴胺受體增強(qiáng)劑。本病合并其它疾病時(shí)，用藥方面要注意避免加重帕金森病癥狀的藥，如利血平類、吩噻嗪類及丁酰苯類等。吩噻嗪類和丁酰苯類藥物會(huì)阻斷后突觸的多巴胺和去甲腎上腺素等受體；利血平類藥物可減少腦部多巴胺、去甲腎上腺素和5-羥色胺的儲(chǔ)量，均可加重帕金森病的癥狀。對(duì)于早期的病人尤其不可忽視運(yùn)動(dòng)療法、物理療法、心理療法等，包括參加一定的體力勞動(dòng)，加強(qiáng)日常生活中動(dòng)作、平衡機(jī)能的鍛煉，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍和肌力的鍛煉，以及言語機(jī)能的鍛煉。

C:三級(jí)預(yù)防：對(duì)于中、晚期病人預(yù)防的主要目標(biāo)是延緩致殘的過程和威脅生命的并發(fā)癥。針對(duì)病人的肢體震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)功能障礙、言語障礙、便秘及生活不能自理等，親屬及醫(yī)務(wù)人員仍應(yīng)鼓勵(lì)病人多做主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，例如吃飯、穿衣等。運(yùn)動(dòng)雖然不能防止震顫，但是可以防止和推遲關(guān)節(jié)強(qiáng)直和肢體攣縮。鼓勵(lì)病人克服吞咽困難，多吃蔬菜、水果和適量蜂蜜，避免刺激性食物及煙灑，以減輕便秘。提醒病人注意，并裝置必要的輔助設(shè)施，必要時(shí)給予幫助和保護(hù)，以防止摔跌。還要注意用藥的副反應(yīng)，如體位性低血壓等?？朔榫w激動(dòng)、緊張，保持愉快的心境。對(duì)于晚期臥床病人，加強(qiáng)翻身，被動(dòng)活動(dòng)肢體，防止關(guān)節(jié)固定、褥瘡、墜積性肺炎等。

震顫如何治療？

震顫不易引起帕金森病人的嚴(yán)重殘障。臨床治療重點(diǎn)主要是使用多巴胺能制劑治療運(yùn)動(dòng)緩慢和僵直癥狀。如果震顫癥狀嚴(yán)重影響病人生活質(zhì)量，或者是帕金森病人的唯一癥狀，可試用抗膽堿類藥。但震顫對(duì)左旋多巴、多巴胺能激動(dòng)劑以及抗膽堿藥的反應(yīng)因人而異，變化較大。而且有時(shí)一種抗膽堿藥有效，但另一種抗膽堿制劑無效。所以可以試用多種藥物。另外目前國(guó)內(nèi)外開展的丘腦Vim核毀損手術(shù)和慢性丘腦Vim核刺激手術(shù)對(duì)震顫有顯著效果。