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周圍神經(jīng)病

  2012-06-01

周圍神經(jīng)是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)。周圍神經(jīng)疾病是指原發(fā)于周五神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或者功能損害的疾病。

生理解剖

  周圍神經(jīng)從功能上分為感覺傳入和運(yùn)動(dòng)傳出兩部分。前者由脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)及腦感覺神經(jīng)組成。
  周圍神經(jīng)纖維可分為有髓鞘和無髓鞘兩種。
  神經(jīng)纖維是周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)的基本組成單位,眾多神經(jīng)纖維集合為神經(jīng)束,若干神經(jīng)束組成神經(jīng)干。

常見病

  腦神經(jīng)疾病:三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、面肌痙攣、多發(fā)性腦神經(jīng)損害;脊神經(jīng)疾?。簡紊窠?jīng)病及神經(jīng)痛、多發(fā)性神經(jīng)病、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。

病因及發(fā)病機(jī)制

  病因復(fù)雜,可能與營養(yǎng)代謝、藥物及中毒、血管炎、腫瘤、遺傳、外傷或機(jī)械壓迫等原因相關(guān)。它們選擇性地?fù)p傷周圍神經(jīng)的不同部位,導(dǎo)致相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。在周圍神經(jīng)發(fā)病機(jī)制中軸索運(yùn)輸系統(tǒng)意義重大。軸索內(nèi)有縱向成束排列的神經(jīng)絲和微管,通過橫橋連接,從神經(jīng)元胞體運(yùn)輸神經(jīng)生長因子和軸索再生所需的多種物質(zhì)至軸索遠(yuǎn)端,起營養(yǎng)和代謝作用;也可影響神經(jīng)元傳遞信號(hào),增強(qiáng)其代謝活動(dòng)。軸索對(duì)毒物極其敏感,病變時(shí)正向運(yùn)輸受累可致軸索遠(yuǎn)端細(xì)胞膜成分及神經(jīng)遞質(zhì)代謝障礙;逆向運(yùn)輸受累可引起軸索再生障礙。

分類

  由于疾病病因、受累范圍及病程不同,周圍神經(jīng)疾病的分類標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一,單一分類方法很難涵蓋所有病種。首先可先分為遺傳性和后天獲得性,后者按病因又分為營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機(jī)械外傷性等;根據(jù)其損害的病理改變,可將其分為主質(zhì)性神經(jīng)病和間質(zhì)性神經(jīng)?。话凑张R床病程,可分為急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性和進(jìn)行性神經(jīng)病等;按照累及的神經(jīng)分布形成分為單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病等;按照癥狀分為感覺性、運(yùn)動(dòng)性、混合性、自主神經(jīng)性等種類;按照病變的解剖部位分為神經(jīng)根病、神經(jīng)叢病和神經(jīng)干病。

臨床表現(xiàn)

  周圍神經(jīng)疾病有許多特有的癥狀和體征,感覺障礙主要表現(xiàn)為感覺缺失、感覺異常、疼痛、感覺性共濟(jì)失調(diào);運(yùn)動(dòng)障礙包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激和麻痹癥狀。刺激癥狀主要表現(xiàn)為肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等,而肌力減低或喪失、肌萎縮則屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀。另外周圍神經(jīng)疾病患者常伴有腱反射減低或消失,自主神經(jīng)受損常表現(xiàn)為無汗、豎毛障礙及直立性低血壓,嚴(yán)重者可出現(xiàn)無淚、無涎、陽痿及膀胱直腸功能障礙等。

診斷

  病史描述、臨床體格檢查和必要的輔助檢查是診斷周圍神經(jīng)疾病的主要依據(jù)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查對(duì)周圍神經(jīng)疾病的診斷很有價(jià)值,可發(fā)現(xiàn)亞臨床型周圍神經(jīng)病,也是判斷預(yù)后和療效的客觀指標(biāo)。周圍神經(jīng)組織活檢一般用于臨床及其他實(shí)驗(yàn)室檢查定性困難者,可判斷周圍神經(jīng)損傷部位,如軸索、神經(jīng)膜細(xì)胞、間質(zhì)等。部分周圍神經(jīng)病還可通過病理組織檢查明確疾病性質(zhì)如麻風(fēng)、淀粉樣變性等。總之,周圍神經(jīng)疾病的定位診斷根據(jù)上述癥狀、體征和輔助檢查的改變并不難,而病因診斷則要結(jié)合病史、病程的發(fā)展、癥狀體征和檢查結(jié)果綜合判斷,任何一項(xiàng)單獨(dú)的輔助檢查都不能作為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

治療

  首先是病因治療;其次給予對(duì)癥支持處理,如給予止痛藥物及B族維生素等。針灸、理療、按摩是恢復(fù)期中的重要措施,有助于預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)變形?!?
  康復(fù)治療  
  目前認(rèn)為周圍神經(jīng)病引發(fā)的肢體運(yùn)動(dòng)障礙(肌肉萎縮,肌束震顫,痙攣等)的患者經(jīng)過正規(guī)的康復(fù)訓(xùn)練可以明顯減少或減輕后遺癥,有人把康復(fù)看得特別簡單,甚至把其等同于“鍛煉”,急于求成,常常事倍功半,且導(dǎo)致關(guān)節(jié)肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態(tài),以及足下垂、內(nèi)翻等問題,即“誤用綜合征”。
  不適當(dāng)?shù)募×τ?xùn)練可以加重痙攣,適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練可以使這種痙攣得到緩解,從而使肢體運(yùn)動(dòng)趨于協(xié)調(diào)。一旦使用了錯(cuò)誤的訓(xùn)練方法,如用患側(cè)的手反復(fù)練習(xí)用力抓握,則會(huì)強(qiáng)化患側(cè)上肢的屈肌協(xié)同,使得負(fù)責(zé)關(guān)節(jié)屈曲的肌肉痙攣加重,造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形,使得手功能恢復(fù)更加困難。其實(shí),周圍神經(jīng)病不僅僅是肌肉無力的問題,肌肉收縮的不協(xié)調(diào)也是導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能障礙的重要原因。因此,不能誤以為康復(fù)訓(xùn)練就是力量訓(xùn)練。 在對(duì)肌肉萎縮患者運(yùn)動(dòng)功能障礙的康復(fù)治療中,傳統(tǒng)的理念和方法只是偏重于恢復(fù)患者的肌力,忽視了對(duì)患者的關(guān)節(jié)活動(dòng)度、肌張力及拮抗之間協(xié)調(diào)性的康復(fù)治療,即使患者肌力恢復(fù)正常,變可能遺留下異常運(yùn)動(dòng)模式,從而妨礙其日常生活和活動(dòng)能力的提高。
  實(shí)驗(yàn)及臨床研究表明,由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)存在可塑性,在大腦損傷后的恢復(fù)過程中,具有功能恢復(fù)的可能性。
  目前國內(nèi)國際上一般建議在日常的家庭護(hù)理康復(fù)治療中,使用家用型的多功能肢體運(yùn)動(dòng)康復(fù)儀來對(duì)受損的肌肉萎縮肢體運(yùn)動(dòng)恢復(fù)。它本身以以神經(jīng)促通技術(shù)為核心,使肌肉群受到低頻脈沖電刺激后按一定順序模擬正常運(yùn)動(dòng),除直接鍛煉肌力外,通過模擬運(yùn)動(dòng)的被動(dòng)拮抗作用,協(xié)調(diào)和支配肢體的功能狀態(tài),使其恢復(fù)動(dòng)態(tài)平衡;同時(shí)多次重復(fù)的運(yùn)動(dòng)可以向大腦反饋促通信息,使其盡快地最大限度地實(shí)現(xiàn)功能重建,打破痙攣模式,恢復(fù)自主的運(yùn)動(dòng)控制,尤其是家用的時(shí)候操作簡便。這種療法可使肌肉萎縮的肢體模擬出正常運(yùn)動(dòng),有助于增強(qiáng)患者康復(fù)的自信心,恢復(fù)肌肉萎縮患者的肌張力和肢體運(yùn)動(dòng)。
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 周圍神經(jīng)炎在多數(shù)情況下并非感染或炎癥,又被稱之為周圍神經(jīng)病。該病系由多種原因引起的周圍神經(jīng)病變(包括顱神經(jīng)及脊神經(jīng)),表現(xiàn)為受損神經(jīng)支配范圍內(nèi)的感覺、運(yùn)動(dòng)及植物神經(jīng)功能異常,多發(fā)性或單一性,對(duì)稱性或非對(duì)稱性,是神經(jīng)系統(tǒng)較常見的疾病。任何年齡均可發(fā)病。
發(fā)病機(jī)理: 引發(fā)周圍神經(jīng)炎疾病的原因有:
1、感染:細(xì)菌、病毒、鉤端螺旋體等;
2、中毒:重金屬鉛、汞、砷中毒及化學(xué)品,藥物如呋喃類、磺胺類、異煙肼藥物,有機(jī)磷農(nóng)藥及有機(jī)氯殺蟲劑中毒等;
3、營養(yǎng)障礙:糖尿病、腳氣?。╲itB1缺乏),糙皮病及慢性酒精中毒等可并發(fā)周圍神經(jīng)炎;
4、某些膠原疾病:如播散性紅斑性狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等;變態(tài)反應(yīng),如各種免疫血清注射后,疫苗接種后(如破傷風(fēng)抗毒素及狂犬疫苗)等亦可引發(fā)神經(jīng)炎。
5、家族遺傳因素:如進(jìn)行性肥大性多發(fā)性神經(jīng)病,遺傳性感覺性神經(jīng)病。
6、其他:原因不明的多發(fā)性神經(jīng)病,復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病,慢性進(jìn)行性多發(fā)性神經(jīng)病等。不論是何種原因所致的病變常造成軸突變性和節(jié)段性脫髓鞘,即神經(jīng)纖維有長短不等的節(jié)段性髓鞘破壞變性,雪旺細(xì)胞增殖吞噬,也可致神經(jīng)元變性壞死。
臨床癥狀: 主要是對(duì)稱性的肢體運(yùn)動(dòng)、感覺和植物神經(jīng)功能障礙。
1、感覺癥狀:病初多為肢端麻木或疼痛,也可有感覺過敏或異常,如蟻?zhàn)吒?,以后感覺減退甚至消失,典型者呈手套、襪套型感覺障礙。
2、運(yùn)動(dòng)癥狀:四肢遠(yuǎn)端為主的弛緩型不全癱瘓,肌張力減低,腱反對(duì)減少或消失,稍后可有肌肉萎縮。
3、植物神經(jīng)功能障礙:如手足部血管舒縮、出汗、皮膚蒼白、變冷或發(fā)紅發(fā)熱、變嫩或角化過度、干燥易裂等;另外因病因不同,臨床表現(xiàn)有其特點(diǎn),如呋喃類藥物中毒時(shí)運(yùn)動(dòng)障礙不明顯,而疼痛和植物神經(jīng)癥狀突出。如系單一顱神經(jīng)病變,則常見周圍性面神經(jīng)炎(Bell面癱):半側(cè)顏面部肌肉癱瘓,額紋消失,眼閉合不全,病側(cè)鼻唇溝變淺,口角下垂,露齒時(shí)口角歪向健側(cè)。
診 斷: 根據(jù)病史,體征,受損神經(jīng)的分布確定病變部位是單神經(jīng)病、多數(shù)性(單灶性)單神經(jīng)病還是多發(fā)性神經(jīng)病;單神經(jīng)病指某一周圍神經(jīng)干或神經(jīng)叢的局部病變,如炎癥、血管病變等;多數(shù)性單神經(jīng)病指同時(shí)或先后2個(gè)以上單獨(dú)的非鄰近的神經(jīng)干受損,病變?yōu)槎嘣钚?,其病因有炎性脫髓鞘及結(jié)締組織病的血管炎等,多發(fā)性神經(jīng)病指雙側(cè)對(duì)稱的四肢遠(yuǎn)端為重的周圍神經(jīng)病,如中毒、營養(yǎng)缺乏、全身代謝病等。
輔助檢驗(yàn):
治 療: 1、病因治療:中毒引起者應(yīng)立即阻止毒物進(jìn)入人體,脫離中毒環(huán)境及毒性物質(zhì)。由藥物引起者,原則上應(yīng)盡快停藥??傊畱?yīng)積極采取措施去除病因。
2、一般治療:急性期應(yīng)臥床休息,各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎都可使用大劑量B族維生素,vitB1、B6、B12,重癥病例使用ATP,輔酶A。疼痛明顯者使用止痛劑、鎮(zhèn)靜劑,如卡馬西平等。有炎性脫髓鞘病變都可使用腎上腺皮質(zhì)激素如潑尼松、地塞米松或氫化可的松。也可使用血管擴(kuò)張劑煙酸(50~100mg/次),地巴唑5~10mg/次。
3、加強(qiáng)護(hù)理:肢體保持功能位,勤翻身以防止褥瘡及肺內(nèi)感染。
4、恢復(fù)期:功能鍛煉、針灸、按摩、理療。
預(yù) 防:
相關(guān)藥物: 維生素B1 、維生素B6 、三磷酸腺苷 、輔酶A 、煙酸

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