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多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征

  2014-02-11
多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征(MEWDS)是一種急性、多灶性、單眼多發(fā)且通常累及年輕人的視網(wǎng)膜病變,眼底檢查可見(jiàn)深層視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜色素上皮出現(xiàn)白點(diǎn)狀病變。為一種少見(jiàn)的、病因不明的疾病。
    病因

本病可能與病毒感染及自身免疫疾病有關(guān)。MEWDS的發(fā)病也可能與一系列多種多樣相對(duì)常見(jiàn)的易感基因有關(guān),這種基因的存在可能導(dǎo)致機(jī)體更易發(fā)生免疫失調(diào),加之環(huán)境誘發(fā)因素的作用,便可能導(dǎo)致MEWDS。

2臨床表現(xiàn)

大多數(shù)病人表現(xiàn)為視力突然下降和閃光感,部分病人出現(xiàn)視野暗點(diǎn)。視力下降范圍為1.0~0.05,多為輕、中度下降。眼前段檢查正常。眼底檢查可見(jiàn)許多白色點(diǎn)狀病灶,位于視網(wǎng)膜的深層及RPE,分布在血管弓附近的后極部和黃斑周圍,不侵犯中心凹,赤道附近的病灶少而稀疏。典型的病灶為近似圓形,大小不等,色淡且邊界模糊。中心凹處可見(jiàn)細(xì)小的色素顆粒。部分病例視盤(pán)邊界不清,在急性期可見(jiàn)玻璃體有少量細(xì)胞,少數(shù)病例可見(jiàn)血管白鞘形成。
大多數(shù)MEWDS患者的病程相對(duì)短暫。眼底的白色病灶常在1~2周內(nèi)消失,熒光素血管造影和電生理的異常表現(xiàn)也可迅速恢復(fù),視力多在3~10周內(nèi)恢復(fù)至發(fā)病前水平,視野的生理盲點(diǎn)擴(kuò)大和ICG血管造影所見(jiàn)無(wú)熒光暗點(diǎn)卻可存留相對(duì)較長(zhǎng)的時(shí)間。MEWDS痊愈后,眼底可不出現(xiàn)瘢痕,僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變,熒光素血管造影時(shí)偶見(jiàn)窗樣缺損。此外MEWDS還可能表現(xiàn)為慢性,病情復(fù)發(fā)并且累及雙眼。

3檢查

進(jìn)行循環(huán)免疫復(fù)合物、IgG、IgM、IgA、ANA等檢查,了解患者的免疫狀態(tài),HLA-B51檢查對(duì)該病診斷具有參考價(jià)值。
1.熒光素眼底血管造影檢查及吲哚青綠血管造影檢查
可發(fā)現(xiàn)疾病急性期的白點(diǎn)狀病灶,呈斑狀強(qiáng)熒光或點(diǎn)狀強(qiáng)熒光,點(diǎn)狀強(qiáng)熒光排列成花環(huán)狀,后期視網(wǎng)膜色素上皮和視盤(pán)染色,偶可見(jiàn)視盤(pán)和視網(wǎng)膜毛細(xì)血管滲漏,少數(shù)患者因點(diǎn)狀視網(wǎng)膜色素上皮脫失而出現(xiàn)窗樣缺損。疾病活動(dòng)期吲哚青綠血管造影檢查在動(dòng)、靜脈期無(wú)改變,提示脈絡(luò)膜大血管未受累;約在10min則顯示后極部至中周部有多發(fā)性小圓形弱熒光點(diǎn),發(fā)現(xiàn)的病變數(shù)目大于熒光素眼底血管造影發(fā)現(xiàn)的病變數(shù)目,表明此病不僅累及視網(wǎng)膜色素上皮和光感受器,還累及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管或毛細(xì)血管前動(dòng)脈;在病變趨于消退或已消退時(shí),造影顯示的弱熒光點(diǎn)變小或消失。
2.視野檢查
可發(fā)現(xiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、中心暗點(diǎn)或弓形暗點(diǎn),有時(shí)視野缺損范圍較大,與檢眼鏡下發(fā)現(xiàn)的病變不一致。
3.眼電生理檢查
在疾病急性期,視網(wǎng)膜電流圖、早期感受器電位通常顯著降低,早期感受器電位再生時(shí)間延長(zhǎng),提示病變位于光感受器-視網(wǎng)膜色素上皮-Bruch膜復(fù)合體水平?;颊呷粲幸暠P(pán)腫脹,可出現(xiàn)眼電圖的波幅降低和潛伏期延長(zhǎng)。

4診斷

本病的診斷主要根據(jù)典型的眼底表現(xiàn)、病變的自然消退等臨床資料,熒光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對(duì)診斷有幫助,特別是對(duì)臨床表現(xiàn)不典型或疾病出現(xiàn)復(fù)發(fā)者更有診斷價(jià)值。視野檢查和電生理檢查對(duì)診斷有助。

5鑒別診斷

1.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變
多見(jiàn)于年輕患者,視力在短暫的下降后迅速恢復(fù)、眼底出現(xiàn)的RPE鱗狀病灶也可消退,伴有視盤(pán)炎和玻璃體的炎癥表現(xiàn)等特征。本多為雙眼發(fā)病,病灶較大且更為深層、色較黃且更為濃厚,熒光素血管造影早期為遮蔽熒光,后期為強(qiáng)熒光。
2.多灶性脈絡(luò)膜炎伴全葡萄膜炎
為RPE-脈絡(luò)膜炎性疾病,多見(jiàn)于健康的近視女性,常伴有明顯的前房和玻璃體的炎癥,病灶較為濃厚并可散布于周邊部,炎癥消退后病灶呈現(xiàn)為伴有色素的萎縮斑。視力恢復(fù)緩慢,常出現(xiàn)黃斑囊樣水腫和脈絡(luò)膜新生血管膜。多焦ERG檢查表現(xiàn)為持續(xù)性彌漫性的損害。
3.鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎
發(fā)生在RPE或更深層的多發(fā)性奶油色樣的病灶,伴有明顯的玻璃體炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),常見(jiàn)于老年人且雙眼發(fā)病,熒光素血管造影所見(jiàn)病灶常較間接檢眼鏡所見(jiàn)少且不明顯,病灶早期為遮蔽熒光,后期為輕微強(qiáng)熒光。HLA-A29的檢出率非常高(90%)
4.急性視網(wǎng)膜色素上皮炎
多為年輕患者,病程與MEWDS相似,典型的病灶為深色素的斑點(diǎn)外圍繞一脫色素的暈環(huán),熒光素血管造影表現(xiàn)為弱熒光的斑點(diǎn)為一強(qiáng)熒光環(huán)所環(huán)繞。ERG和皮質(zhì)誘發(fā)反應(yīng)均正常。

6并發(fā)癥

本病的并發(fā)癥少見(jiàn),偶可引起視網(wǎng)膜下新生血管膜(黃斑中心凹下新生血管膜)、急性黃斑、神經(jīng)視網(wǎng)膜病變等。

7治療

MEWDS為自限性疾病,通常無(wú)需治療,視力多可恢復(fù)。少數(shù)病例可復(fù)發(fā),即可為原患眼復(fù)發(fā),也可發(fā)生于對(duì)側(cè)眼。復(fù)發(fā)的頻率也不盡相同。盡管出現(xiàn)復(fù)發(fā),視力恢復(fù)良好。

8預(yù)后

雖然可反復(fù)發(fā)作,但多數(shù)患者視力可恢復(fù)至發(fā)病前的水平。

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