1.臨床表現(xiàn)  本病起病隱匿，病程長久，以患髖疼痛與跛行為主要癥狀。

　　(1)早期：可無明顯癥狀，或僅有患肢無力、長距離行走后出現(xiàn)無痛性跛行。出現(xiàn)疼痛的部位可有腹股溝部、大腿前內(nèi)方和膝部。

　　(2)股骨頭壞死期：髖部疼痛明顯，伴有肌痙攣和患肢短縮，肌痙攣以內(nèi)收肌和髂腰肌為主，而臀肌和大腿肌有萎縮。髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度不同程度受限，尤以外展、內(nèi)旋活動(dòng)受限明顯。

　　(3)晚期：疼痛等癥狀緩解、消失，關(guān)節(jié)活動(dòng)度恢復(fù)正常，或遺留外展及旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限。

　　2.分型  文獻(xiàn)介紹的股骨頭缺血壞死的分型有多種，如Catterall、Lioyd-Roberts、Salamon、Salter-Thompson及Herring等。分型的目的是為了解病變程度選擇治療方法，不論哪種分型方法都是以X線片所見來判斷股骨頭受累的范圍及程度。為了便于理解掌握這許多分型標(biāo)準(zhǔn)，在介紹具體分型方法之前，將這些分型共同點(diǎn)加以歸納：股骨頭骨骺的受累范圍小于它的一半或只是少部分則為Ⅰ型，如累及超過一半則為Ⅱ、Ⅲ型，如果累及其全部則為Ⅳ型，而Salter-Thompson分型依據(jù)則與眾不同，他們是以股骨頭骨骺壞死顯性期(活動(dòng)期)的關(guān)節(jié)軟骨下骨折范圍來分型，如果軟骨下骨折線的范圍未超過股骨頭半球弧形的一半則為A型，如超過一半則為B型，前者治療預(yù)后好，后者預(yù)后差?，F(xiàn)臨床上常用分型如下：

　　(1)Catterall分型：Catterall根據(jù)病理改變，結(jié)合X線片上股骨頭受累的范圍，將股骨頭壞死分成4型。對(duì)臨床選擇治療和判斷預(yù)后，具有指導(dǎo)意義，已被臨床醫(yī)生廣泛接受和應(yīng)用。

　　Ⅰ型：股骨頭前部受累，但不發(fā)生塌陷。骨骺板和干骺端沒有出現(xiàn)病變。愈合后也不遺留明顯的畸形(圖2)。

　?、蛐停翰糠止晒穷^壞死，在正位X線片可見壞死部分密度增高。同時(shí)在壞死骨的內(nèi)側(cè)和外側(cè)有正常的骨組織呈柱狀外觀，能夠防止壞死骨的塌陷。特別是側(cè)位X線片上，股骨頭外側(cè)出現(xiàn)完整的骨組織柱，對(duì)預(yù)后的估計(jì)具有很大的意義。此型干骺端發(fā)生病變，但骨骺板由于受伸到前部的舌樣干骺端的正常骨組織所保護(hù)，而免遭損害。新骨形成活躍，而股骨頭高度無明顯降低。因骨骺板保持著其完整性，其塑型潛力不受影響。病變中止后，如果仍有數(shù)年的生長期，預(yù)后甚佳(圖3)。

　?、笮停杭s3/4的股骨頭發(fā)生壞死。股骨頭外側(cè)正常骨組織柱消失。干骺端受累出現(xiàn)囊性改變。骨骺板失去干骺端的保護(hù)作用，也遭致壞死性改變。X線片顯示有嚴(yán)重的塌陷，且塌陷的壞死骨塊較大。此過程越長，其預(yù)后越差(圖4)。

　?、粜停赫麄€(gè)股骨頭均有壞死。股骨頭塌陷，往往不能完全恢復(fù)其正常輪廓。此期骨骺板直接遭受損害，若骺板破壞嚴(yán)重則失去正常的生長能力，將嚴(yán)重地抑制股骨頭的塑形潛力。因此，無論采用任何治療方法，最終結(jié)局都很差。雖然，經(jīng)過適當(dāng)?shù)闹委?，則能減輕股骨頭的畸形程度(圖5)。

　　(2)股骨頭外側(cè)柱分型：1992年由Hering提出的一種新的分型方法。在標(biāo)準(zhǔn)的正位骨盆X片上把股骨頭骨骺分成內(nèi)、中、外3個(gè)柱狀區(qū)域。外側(cè)區(qū)占股骨頭寬度的15%～30%，中心區(qū)約50%，內(nèi)側(cè)區(qū)為20%～35%，作者也將這幾個(gè)區(qū)稱為外側(cè)柱(lateral pillar)、中間柱(central pillar)及內(nèi)側(cè)柱(medial pillar)。然后根據(jù)外側(cè)柱受累的程度將本病分為3型。A型：外側(cè)柱未受累，預(yù)后好，股骨頭無扁平；B型：外側(cè)柱受累，其被壓縮塌陷的程度低于正常外側(cè)柱50%，預(yù)后尚好，股骨頭無扁平；C型：外側(cè)柱受累，其高度＞50%，預(yù)后差，股骨頭扁平。總之，外側(cè)柱受累程度越重，預(yù)后越差(圖6)。

　　科學(xué)鍛煉身體，做好練前準(zhǔn)備，不要過度地跑、跳、蹲，循序漸進(jìn)，避免損傷。

　　本病的發(fā)病原因眾說紛紜，但真正的病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：

　　1.股骨頭血供缺陷  Trurta等的研究發(fā)現(xiàn)，4～8歲的兒童只有一條血管供應(yīng)股骨頭的血液，即外骺動(dòng)脈，來自干骺動(dòng)脈的血供往往被骺板阻擋。而外骺動(dòng)脈又極易受外旋肌群的壓迫而中斷血供。8歲以后，圓韌帶血管也參與股骨頭的血供，故本病發(fā)病率降低。另外，兒童尤其是男童的股骨頭內(nèi)外血管吻合弓的變異很大，甚至缺如，也是造成股骨頭缺血的一個(gè)原因。

　　2.關(guān)節(jié)腔內(nèi)高壓  凡是可引起髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增高的因素，如外傷后關(guān)節(jié)腔積血、感染以及發(fā)生暫時(shí)性滑膜炎等，均可造成供應(yīng)股骨頭骨骺的血管受壓而導(dǎo)致本病。馬承宣等測定了17例患兒股骨上端的骨內(nèi)壓，發(fā)現(xiàn)患側(cè)骨內(nèi)壓明顯高于健側(cè)，并經(jīng)靜脈造影發(fā)現(xiàn)患側(cè)骨骺內(nèi)外靜脈不顯影和旋股內(nèi)外靜脈顯影率明顯低于健側(cè)，因此認(rèn)為髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增高造成股骨上端靜脈回流障礙導(dǎo)致發(fā)生本病。

　　3.其他因素

　　(1)創(chuàng)傷因素：由于本病多發(fā)生在男孩，而髖關(guān)節(jié)又是活動(dòng)較多的負(fù)重關(guān)節(jié)，故有學(xué)者提出創(chuàng)傷學(xué)說，認(rèn)為本病是股骨上端多次反復(fù)的輕微損傷所致。

　　(2)環(huán)境因素：包括圍生期和出生后的生活條件。有學(xué)者報(bào)道，臀位產(chǎn)兒的發(fā)病率是正常產(chǎn)兒的4倍，出生時(shí)父母年齡偏大、第3胎以后的兒童、家庭生活貧困的兒童等均易發(fā)本病。

　　(3)內(nèi)分泌因素：Tiroza Tanara測定了47例患兒的血清生長因子A(SMA)的含量，發(fā)現(xiàn)較正常兒童血清中的水平明顯為低。SMA的主要功能是刺激軟骨生長，故認(rèn)為SMA水平降低是本病的一個(gè)促發(fā)因素。

　　(4)遺傳因素：Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2級(jí)親屬中的發(fā)病機(jī)會(huì)增加，但有關(guān)研究尚未找到遺傳學(xué)證據(jù)。

　　1.暫時(shí)性滑膜炎  系一種原因不明的非細(xì)菌性炎癥，好發(fā)于3～8歲的兒童，臨床表現(xiàn)與Perthes病早期癥狀相似，且5%～10%可發(fā)展為Perthes病。鑒別的關(guān)鍵是嚴(yán)密跟蹤觀察，定期復(fù)查X線片。高度懷疑時(shí)可行放射性素檢查，暫時(shí)性滑膜炎無陽性表現(xiàn)。

　　2.髖關(guān)節(jié)結(jié)核  屬感染性疾病，患者有明顯的全身癥狀，血細(xì)胞沉降率增快，Thomas征陽性，X線片顯示骨破壞和關(guān)節(jié)間隙變窄。必要時(shí)可做關(guān)節(jié)穿刺以明確診斷。

　　3.其他  如感染性關(guān)節(jié)炎、股骨上端骨髓炎等細(xì)菌感染性疾病，以及多見于我國東北地區(qū)的大骨節(jié)病等。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：

　　無相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。

　　其他輔助檢查：

　　1.X線檢查  是臨床診斷股骨頭缺血性壞死的主要手段和依據(jù)。定期投照雙髖關(guān)節(jié)正位和蛙位X線片，可動(dòng)態(tài)觀察病變?nèi)^程中股骨頭的形態(tài)變化，且每一階段的X線片均能反映出病理改變。

　　(1)滑膜炎期：X線片上主要表現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，同時(shí)股骨頭向外側(cè)輕度移位，但一般不超過2～3mm。這些非特征性改變可持續(xù)數(shù)周，此間應(yīng)進(jìn)行X線片追蹤觀察。

　　(2)股骨頭骨骺受累早期：即壞死前期的X線片征象，主要是骺核比正常者小，連續(xù)觀察6個(gè)月不見增長，說明軟骨內(nèi)化骨暫時(shí)性停止。關(guān)節(jié)間隙增寬，股骨頸上緣呈現(xiàn)圓形凸起(Gage征)。正位X線片顯示股骨頭向外側(cè)移位2～5mm。隨后出現(xiàn)部分骨骺或整個(gè)骨骺密度增加。其原因：①與骨骺相鄰的股骨頸失用性骨質(zhì)疏松脫鈣，導(dǎo)致股骨頭骨骺密度增高；②壞死的骨小梁被壓縮；③早期壞死骨骺的再血管化，在壞死的骨小梁表面有新骨形成，產(chǎn)生真正的密度增加。有作者指出“新月征”(crescent sign)可能是骨壞死首先出現(xiàn)的X線征象，在蛙位片上，可見股骨頭的前外側(cè)軟骨下出現(xiàn)一個(gè)界限清楚的條形密度減低區(qū)。Salter認(rèn)為“新月征”系關(guān)節(jié)軟骨下骨折，具有重要的臨床意義，它不僅是確定診斷的主要依據(jù)，而且有助于推測股骨頭的壞死范圍，判斷病變的嚴(yán)重程度和估計(jì)預(yù)后。

　　(3)壞死期：X線特點(diǎn)是股骨頭前外側(cè)壞死，在正位X線片上觀察出現(xiàn)不均勻的密度增高影像。如投照蛙位X線片，可見致密區(qū)位于股骨頭的前外側(cè)。此種情形多需追蹤觀察1年，方可明確是部分壞死還是全部壞死。如系全部壞死，骨骺往往呈扁平狀畸形，但關(guān)節(jié)造影可見股骨頭骨骺仍保留其圓形輪廓。

　　(4)碎裂期：X線片上顯示出硬化區(qū)和稀疏區(qū)相間分布。硬化區(qū)是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成的結(jié)果。而稀疏區(qū)則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像。股骨頸變短并增寬，壞死股骨頭相對(duì)應(yīng)的干骺端出現(xiàn)病變，輕者表現(xiàn)骨質(zhì)疏松，重者出現(xiàn)囊性改變?？赡苁怯捎谠偕趋堪遘浌羌?xì)胞和血管組織侵入所致。

　　(5)愈合期或后遺癥期：此期病變已穩(wěn)定，骨質(zhì)疏松區(qū)由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趨向均勻一致。但股骨頭骨骺明顯增大和變形。X線片上可見股骨頭呈卵圓形、扁平狀或蘑菇形，并向外側(cè)移位或半脫位。髖臼也出現(xiàn)代償性擴(kuò)大，內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)間隙增寬。

　　2.核素檢查  既能測定骨組織的供血情況，又可反映骨細(xì)胞的代謝狀態(tài)。對(duì)早期診斷，早期確定股骨頭壞死范圍以及鑒別診斷均具有重要意義。臨床上多采用靜脈注射99TC，然后進(jìn)行γ閃爍照相。早期表現(xiàn)為壞死區(qū)的放射性稀疏或缺損，再生期可見局部放射性濃聚。Crenshaw等認(rèn)為患側(cè)與健側(cè)對(duì)比如股骨頭壞死區(qū)的放射性核素稀疏程度低于50%為早期病變，相當(dāng)于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型，否則則為晚期，相當(dāng)于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或Salter的B型。與X線檢查比較，核素檢查可以提前6～9個(gè)月確定壞死范圍，提早3～6個(gè)月顯示壞死區(qū)的血管再生。

　　3.關(guān)節(jié)造影  一般不作為常規(guī)檢查。但有作者認(rèn)為關(guān)節(jié)造影能夠早期發(fā)現(xiàn)股骨頭增大，有助于觀察關(guān)節(jié)軟骨的大體形態(tài)變化，并且可明確早期股骨頭覆蓋不良的原因。在愈合階段作關(guān)節(jié)造影，更能真實(shí)地顯示關(guān)節(jié)變形程度，對(duì)選擇治療方法具有參考意義。但這是一項(xiàng)介入性檢查，有些不能配合檢查的患兒還需給予麻醉，故關(guān)節(jié)造影檢查不應(yīng)列入必查項(xiàng)目。

　　近年來隨著磁共振成像技術(shù)的應(yīng)用，有些醫(yī)院對(duì)Perthes病也進(jìn)行該項(xiàng)檢查，實(shí)踐證明，該項(xiàng)檢查對(duì)診斷骨缺血性改變有重要價(jià)值，可以早期作出診斷。缺血區(qū)表現(xiàn)為低信號(hào)區(qū)，并能清楚顯示股骨頭髖臼緣的軟骨區(qū)域及其厚度。磁共振成像的髖關(guān)節(jié)如同關(guān)節(jié)造影所見，可以明確顯示股骨頭的形態(tài)是否正常。磁共振成像對(duì)判定缺血性病變先于X線檢查，且無放射性損傷。但目前還不能普遍應(yīng)用。

　　可并發(fā)髖關(guān)節(jié)半脫位。

　　兒童股骨頭缺血性壞死是一種自限性疾病，其自然病程需2～4年。病變愈合后往往遺留不同程度的畸形和關(guān)節(jié)功能障礙，最終結(jié)果優(yōu)、良、差各占1/3?；螄?yán)重者，往往在青春期就可發(fā)生骨關(guān)節(jié)炎。臨床經(jīng)驗(yàn)表明，本病的預(yù)后與發(fā)病年齡、性別和病變類型有關(guān)。一般說來，發(fā)病年齡越小，則最終結(jié)果越好。這是因?yàn)槟挲g越小，其發(fā)育和塑型的潛力就越大，甚至可發(fā)育成完全正常的關(guān)節(jié)。Catterall Ⅰ、Ⅱ型病變的預(yù)后遠(yuǎn)比Ⅲ、Ⅳ型病變?yōu)榧?。即使采取單純臥床休息和支具治療，多能治愈而不遺留明顯的畸形。至于女性患兒的后遺畸形比男性患兒嚴(yán)重，其確切的機(jī)制尚不得而知。

　　有人認(rèn)為，在臨床和X線表現(xiàn)上有一些臨危體征，預(yù)示不良結(jié)果。這些臨危體征包括：①年齡超過6歲；②肥胖；③進(jìn)行性髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限；④內(nèi)收肌痙攣；⑤在X線片上見有骨骺外側(cè)骨化缺損；⑥彌漫性干骺端反應(yīng)；⑦股骨頭向外側(cè)半脫位；⑧在內(nèi)收、外展位，X線片股骨頭骨骺板均呈水平位。上述臨危體征多見于Catterall的Ⅲ、Ⅳ型。當(dāng)然，臨床上采取適當(dāng)?shù)闹委?，?duì)其預(yù)后也可產(chǎn)生明顯的影響。Kelly和Crenshaw隨診了80例Perthes病的患兒，平均隨診22.4年，有26例隨診超過25年。80個(gè)髖關(guān)節(jié)中64個(gè)髖為優(yōu)良(84%)，9個(gè)髖為可(11%)，7個(gè)髖為差(9%)。結(jié)果為“可”級(jí)患兒并無臨床癥狀，只是X線片上表現(xiàn)有扁平髖。隨診結(jié)果為“可”、“差”級(jí)的患兒，他們發(fā)病年齡均在6歲以上并為Catterall的Ⅲ、Ⅳ型。在80例患兒中，在發(fā)病當(dāng)時(shí)有41例有2項(xiàng)或更多的臨危體征，隨診結(jié)果具有2項(xiàng)臨危體征患兒均為優(yōu)良級(jí)。隨診結(jié)果為“差”級(jí)7例中他們發(fā)生骨關(guān)節(jié)炎的年齡均為20～40歲，其中有的病人已做了髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。通過隨診作者的結(jié)論：①大多數(shù)患兒不需手術(shù)治療。②絕大多數(shù)患兒無臨床癥狀，盡管有的病例X線片有扁平髖表現(xiàn)。③Catterall分型對(duì)成年(20～40歲)預(yù)后的推測有一定參考作用，但對(duì)治療方法選擇意義不那么重要。④臨危體征不一定那么危險(xiǎn)。⑤發(fā)病年齡越大，Catterall的Ⅲ、Ⅳ型患兒預(yù)后不佳。

　　股骨頭缺血性壞死的病理過程，包括骨質(zhì)壞死，繼之死骨吸收和新骨形成，以及股骨頭再塑型等一系列病理變化。一般可分成4個(gè)階段。

　　1.初期即滑膜炎期  關(guān)節(jié)囊腫脹，滑膜充血水腫和關(guān)節(jié)液滲出增多。但滑液中不含炎性細(xì)胞。此期持續(xù)1～3周。

　　2.缺血壞死期  股骨頭前外側(cè)骨骺最早受累，或整個(gè)骨骺均因缺血發(fā)生壞死。此時(shí)骨結(jié)構(gòu)保持正常，但骨陷窩多空虛，骨髓腔由無定形的碎屑填充，骨小梁碎裂成片狀或壓縮成塊。由于股骨頭發(fā)生缺血性壞死，使骨骺的骨化中心軟骨內(nèi)化骨受到暫時(shí)性抑制，而關(guān)節(jié)面表層軟骨由滑液營養(yǎng)可繼續(xù)生長。X線片上可見股骨頭骨骺較小和關(guān)節(jié)間隙增寬。壞死的骨小梁因碎裂、壓縮和新骨沉積在壞死骨小梁的表面，使其密度增高。同時(shí)干骺端疏松脫鈣，干骺端脫鈣是由于局部充血所致，是富有血管的軟組織侵入、吸收壞死骨的組織反應(yīng)。此期大體形態(tài)和股骨頭輪廓無明顯的變化。壞死期較長，經(jīng)歷6～12個(gè)月。臨床上一般無癥狀。Salter稱此階段為臨床靜止期，是潛在的股骨頭缺血壞死。若此時(shí)能恢復(fù)血供，可望不遺留嚴(yán)重畸形。

　　3.碎裂或再生期  由于死骨的刺激，毛細(xì)血管和單核細(xì)胞所組成的連接組織，侵入壞死區(qū)，吸收壞死的骨小梁碎片，并在髓腔內(nèi)形成纖維組織。破骨細(xì)胞增多且功能活躍，參與吸收壞死的骨小梁。與此同時(shí)，豐富的成骨細(xì)胞活動(dòng)增強(qiáng)，在壞死的骨小梁之間和其表面形成正常的類骨質(zhì)。這些血管組織來自于圓韌帶、骨膜和干骺端。干骺端血管或進(jìn)入骨骺板或與骨骺板周圍的組織相連接。起初新生的類骨質(zhì)所形成的骨小梁較纖細(xì)，以后轉(zhuǎn)變成板層骨。壞死區(qū)周圍軟骨仍無明顯的變化，但其基底層軟骨因遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)面，得不到滑液的營養(yǎng)，可失去活性。這個(gè)階段新生的骨質(zhì)強(qiáng)度較低，逐漸塑型成正常骨或根據(jù)承受應(yīng)力的狀況而改變形狀。Salter稱之為“生物性塑型”。上述過程約歷時(shí)2～3年。

　　4.愈合期  因?yàn)樾滦纬傻墓切×菏且环N不成熟的板層骨，且纖細(xì)脆弱，容易與尚未吸收的壞死骨小梁壓縮在一起。壓縮區(qū)多局限在股骨頭的前外側(cè)。蛙位X線片上表現(xiàn)為杯狀缺損。而正位X線片上，這個(gè)杯狀缺損與完整的骨質(zhì)重疊，則顯示出囊性改變。如整個(gè)骺核受累，多出現(xiàn)不同程度的變形，類似蘑菇樣外觀(mushroom shape)，最終股骨頭明顯增大，由一個(gè)位于髖臼中心的圓形股骨頭(coxa magna)，變成扁平狀股骨頭(coxa plana)。

　　Salter強(qiáng)調(diào)股骨頭頸變形是由于壞死期并發(fā)了軟骨下骨折，啟動(dòng)了壞死骨的吸收和原始交織骨沉著。同時(shí)可發(fā)生滑膜反應(yīng)和肌肉痙攣，繼而發(fā)生內(nèi)收肌和髂腰肌攣縮，使股骨頭向前外側(cè)半脫位，髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。如股骨頭的應(yīng)力集中區(qū)承受過多的應(yīng)力，使股骨頭呈扁平狀或馬鞍狀畸形，進(jìn)一步使股骨頭向前外側(cè)半脫位。股骨頭持續(xù)性缺血不僅導(dǎo)致骨骺的缺血壞死，也造成骺板的缺血壞死使骺板過早閉合，將影響下肢的縱向生長，特別是股骨頸的生長受到抑制，而股骨大轉(zhuǎn)子生長不受干擾，結(jié)果股骨頸變短，而大轉(zhuǎn)子則可超出股骨頭頂端的水平。此畸形雖不同于髖內(nèi)翻，但在功能障礙上，猶似髖內(nèi)翻，不利于外展肌的活動(dòng)，形成屈髖步態(tài)，稱為功能性髖內(nèi)翻。綜上所述，兒童股骨頭缺血性壞死的發(fā)病機(jī)制可歸納如圖1。