鞍內(nèi)和鞍旁腫瘤與顱底關(guān)系密切，頭顱x線正側(cè)位片多有陽性發(fā)現(xiàn)。其主要變化有：

①蝶鞍、鞍結(jié)節(jié)、眶尖、眶上裂、巖骨和斜坡等顱底骨質(zhì)吸收、破壞或增生;

②腫瘤鈣化;

③板障靜脈和腦膜動脈溝改變;

④兒童伴有高顱壓腦積水者，可有顱縫分離和腦叫壓跡增多;

⑤顱底骨化明顯，伴骨膜反應(yīng)，或呈溶骨性骨膨脹性改變，多提示顱骨腫瘤。

　　普通頭顱CT，尤其是冠狀位和骨窗位CT掃描，可同時顯示鞍區(qū)和鞍旁腫瘤和顱底骨質(zhì)的特征性變化，以及兩者之間的病理影像學(xué)關(guān)系，可以為腫瘤的定位、定性提供重要的參考依據(jù)。CTA可顯示腫瘤與動脈之間的關(guān)系，而3D-CT從三維角度描述腫增與骨質(zhì)及血管的毗鄰關(guān)系。

MRI對于鞍區(qū)和鞍旁腫瘤的性質(zhì)、部位及與鄰近的腦組織、神經(jīng)和血管等解剖結(jié)構(gòu)的描述遠(yuǎn)勝于CT，對于腫瘤的定位、定性和指導(dǎo)手術(shù)人路有重要意義。MRI對于顱底骨的變化和腫瘤鈣化表現(xiàn)顯示不清。MRA可以顯示頸內(nèi)動脈及其分支受壓移位或侵犯包繞的程度。

　　術(shù)前了解鞍區(qū)和鞍旁腫瘤血供、頸內(nèi)動脈及其分支的病理變化，并可作為鑒別診斷依據(jù)的一部分。腫瘤血供異常豐富者，可行術(shù)前腫瘤供血動脈栓塞。

　　是鞍區(qū)最常見的腫瘤。20～50歲多見，老人尤其是小兒少見。垂體腺瘤是顱內(nèi)良性內(nèi)分泌腫瘤，早期即出現(xiàn)垂體性內(nèi)分泌紊亂癥狀。分泌性腺瘤診斷較容易，無分泌功能腺瘤表現(xiàn)為垂體前葉功能減退癥狀，與鞍區(qū)和鞍旁腫瘤的內(nèi)分泌癥狀相類似，而且無分泌功能腺瘤早期的內(nèi)分泌功能減退癥狀不突出，或被忽略，而到腫瘤壓迫規(guī)神經(jīng)引起視神經(jīng)功能障礙時才發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)功能障礙成為其主訴癥狀。因此鑒別診斷還需結(jié)合影像學(xué)檢查。

垂體腺瘤在頭顱平片上表現(xiàn)為蝶鞍呈球形擴(kuò)大，鞍底呈雙邊，后床突及鞍背骨質(zhì)吸收、變薄。鞍區(qū)CT冠狀位掃描和薄層掃描對提高腫瘤的診斷發(fā)現(xiàn)率及顯示腫瘤與附近鞍底、蝶竇等骨性解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系有極大的幫助。MRI是目前診斷垂體瘤主要的影像學(xué)檢查手段。可以清楚顯示腫瘤與視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈、海綿竇等周圍重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對選擇手術(shù)入路有指導(dǎo)價值。垂體微腺瘤的診斷準(zhǔn)確率為90%，T1加權(quán)像上，鞍區(qū)和鞍旁腫瘤通常呈低信號，正常垂體及垂體柄向?qū)?cè)移位，早期掃描腫瘤信號低于王常垂體。此外內(nèi)分泌同位素檢查測定垂體及靶腺激素水平及垂體功能動態(tài)試驗(yàn)，有助于了解下丘腦一垂體一靶腺的功能，對術(shù)前診斷和術(shù)后評估均有重要參考價值。

　　是兒童最常見的先天性腫瘤。發(fā)病高峰年齡在7～13歲、20～25歲和60～65歲，鞍內(nèi)型顱咽管瘤多見于成人。臨床內(nèi)分泌癥狀以下丘腦內(nèi)分泌功能障礙為主，表現(xiàn)為肥胖性生殖無能綜合征、尿崩癥和體溫調(diào)節(jié)異常等。伴有垂體功能減退癥狀，兒童表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身材矮小、易乏力、面色發(fā)黃、皮膚光滑蒼白和皺紋，貌似老年。性器官不發(fā)育。無第二性征。成人中，女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂、不孕和早衰;男性表現(xiàn)為性欲減退和毛發(fā)脫落。視神經(jīng)功能障礙成人較多見。顱高壓大多為腫瘤長入第三腦室引起室間孔阻塞所致。兒童多見，臨床表現(xiàn)為兒童骨縫未閉前可見骨縫分開、頭圍增大，叩擊呈破罐音，頭皮靜脈怒張。鞍區(qū)和鞍旁腫瘤檢查發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫。

頭顱平片檢查，鞍上型表現(xiàn)為蝶鞍前后徑相對增大，鞍內(nèi)型則蝶鞍呈球形擴(kuò)大。70%～80%有弧線或蛋殼狀鈣化斑塊，而且兒童較成人多見。 兒童伴有高顱壓腦積水者，可有顱縫分離和腦回壓跡增多。85%的兒童和40%的成人頭顱CT平掃可發(fā)現(xiàn)高密度的鈣化灶。因腫瘤多囊變和鈣化，囊內(nèi)容物的膽固醇結(jié)晶含量差異較大，所以MRI腫瘤信號頗不均與，變化較大。典型者Tl加權(quán)像為高、等或較低信號。T2加權(quán)像為高信號。

　　鞍區(qū)腦膜瘤包括鞍結(jié)節(jié)和鞍膈腦膜瘤，占腦膜瘤總數(shù)的4%～10%。鞍旁腦膜瘤包括中顱窩內(nèi)側(cè)腦膜瘤、眶上裂腦膜瘤和巖尖腦膜瘤。按WHO(2000)組織學(xué)分級標(biāo)準(zhǔn)，將腦膜瘤分為I級(較少復(fù)發(fā)和侵襲型)、Ⅱ級(較多復(fù)發(fā)和侵襲型)、Ⅲ級(惡性或間變型、乳頭狀、橫紋肌樣)。鞍區(qū)和鞍旁腦膜瘤以I、Ⅱ級居多，Ⅲ級少見。發(fā)病年齡多見于中年人。乳頭狀型腦膜瘤好發(fā)于兒童，惡性與非典型腦膜宿好發(fā)于50歲以后。視神經(jīng)功能障礙通常是鞍區(qū)腦膜瘤的首發(fā)癥狀。鞍區(qū)和鞍旁腫瘤一般以一側(cè)生長為主，所以雙眼視力減退的同時，多以一側(cè)為甚。垂體功能減退癥狀出現(xiàn)晚于視神經(jīng)功能障礙。鞍旁腦膜瘤依腫瘤位置不同而有不同的癥狀表現(xiàn)，中顱窩內(nèi)側(cè)腦膜瘤以海綿竇綜合征表現(xiàn)為主，同時還伴有視神經(jīng)功能障礙、垂體功能被退癥狀和顥葉癥狀?？羯狭涯X膜瘤以眶上裂綜合征表現(xiàn)為主，且因騎跨前中顱窩，可伴有額葉癥狀，如智能減退和精神癥狀，顱高壓較常見。可有Foster—Kennedy綜合征表現(xiàn)。巖尖腦膜瘤以巖尖綜合征表現(xiàn)為主，向后顱生長時?？梢鸬冖?、Ⅷ顱神經(jīng)麻痹，并伴有小腦和腦干癥狀。

腦膜瘤在X線平片上可見局部骨質(zhì)吸收或增生，沙粒型鞍區(qū)和鞍旁腫瘤有鈣化表現(xiàn)。腦膜瘤的典型CT表現(xiàn)為腫瘤多呈圓形、分葉扶或扁平形，邊界清晰。強(qiáng)化前呈等、高密度，質(zhì)地均勻，增強(qiáng)后密度均勻增高?；赘浇墓琴|(zhì)可增生或破環(huán)。Ⅲ級腫瘤在CT上多呈高密度，中央壞死灶呈低密度，無鈣化，增強(qiáng)后為不均勻強(qiáng)化，周圍骨質(zhì)以破壞為主。鞍區(qū)和鞍旁腫瘤的MRI的典型表現(xiàn)為以附著的硬膜為其基底，此處也是腫瘤的最大徑。腫瘤附著處的硬膜和鄰近硬膜有增強(qiáng)表現(xiàn)，即腦膜尾征。Tl加權(quán)相多為等、略高信號，T2加權(quán)相多為等、略低信號，其信號改變與腫瘤病理類型有關(guān)。腫瘤信號均勻，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。腫瘤與腦組織間有一低信號界面，鄰近的垂體組織清晰可見。MRA可以反映腫瘤與周圍主要動脈之間的關(guān)系。Ⅲ級腫瘤在MRI上除一些典型表現(xiàn)外，還有其他一些特征性表現(xiàn)，如腫瘤形態(tài)不規(guī)則、中央多有壞死，所以T2加權(quán)相為高信號，與正常腦組織無分界，伴廣泛腦水腫。

　　包括生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞性生殖細(xì)胞瘤兩類。好發(fā)于兒童和青少年，多在20歲前發(fā)病，高峰年齡為11歲。非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤，特別是畸胎瘤、絨毛膜細(xì)胞癌多發(fā)生在更年幼的兒童。生殖細(xì)胞瘤病程較短。臨床表現(xiàn)為下丘腦性內(nèi)分泌功能紊亂，以尿崩癥為首發(fā)癥狀者占89%，并可在相當(dāng)長時間內(nèi)為唯一癥狀?？砂橛蟹逝中陨碂o能綜合征或性早熟。10%鞍區(qū)和鞍旁腫瘤患者可同時累及松果體區(qū)，出現(xiàn)松果體區(qū)相應(yīng)的癥狀，如Pari naud綜合征、顱內(nèi)壓增高。

頭顱平片發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)或同時伴有松果體區(qū)鈣化斑塊。畸胎瘤內(nèi)骨性和牙齒樣組織顯示清楚。CT上見有鞍區(qū)邊界清楚的類圓形病灶，實(shí)質(zhì)性腫瘤多為等密度或略高密度。均勻增強(qiáng)。囊性腫瘤密度略低。點(diǎn)狀或斑塊狀鈣化多見。畸胎瘤CT上密度高低不等，高密度為骨性物質(zhì)及鈣化。MRI檢查，實(shí)質(zhì)性者Tl加權(quán)相為等或略低信號，T2加權(quán)相為略高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化;囊變者Tl加權(quán)相為低信號，T2加權(quán)相為高信號，增強(qiáng)后為環(huán)型強(qiáng)化。腫瘤邊緣不規(guī)則常提示腫瘤向四周浸潤，是惡性的表現(xiàn)。成熟畸胎瘤因內(nèi)部結(jié)構(gòu)復(fù)雜多樣。T1和T2加權(quán)相通常為混雜信號。不成熟畸胎瘤和惡性畸胎瘤往往邊界模糊不清，病灶周圍水腫嚴(yán)重。絨毛膜細(xì)胞癌有時表現(xiàn)為類似于血腫樣的特征性改變。發(fā)現(xiàn)腫瘤同時存在鞍區(qū)和松果體區(qū)時，對確診有重要作用。生殖細(xì)胞瘤患者血清和腦脊液的生物學(xué)標(biāo)記物測定對診斷和鑒別診斷、預(yù)后判斷及腫瘤復(fù)發(fā)的評估有一定意義。生物學(xué)標(biāo)記物包括甲胎蛋白(AFP)、絨毛膜促性腺激素(HCG)、胎盤堿性磷酸酶(PLAP) 等。生殖細(xì)胞瘤血清或腦脊液測定PLAP為陽性，緘毛膜細(xì)胞癌HCG為陽性，胚胎癌HCG和AFP均為陽性，內(nèi)胚竇瘤AFP為陽性。但血清和腦脊液上述生物學(xué)標(biāo)記物的升高并不發(fā)生于所有生殖細(xì)胞腫瘤中，陰性時不能排除診斷。

　　按照膠質(zhì)瘤起源位置，可分為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和下丘腦膠質(zhì)瘤。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤多見于兒童，瘤主體多同限于視神經(jīng)，病理分型主要為低分級膠質(zhì)瘤，毛細(xì)胞型居多，少數(shù)為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。下丘腦膠質(zhì)瘤多見于成人，瘤主體位于下視丘，可累及視交叉，病理分型以惡性膠質(zhì)瘤居多。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤早期最主要的癥狀表現(xiàn)為單側(cè)視神經(jīng)功能障礙。隨著腫瘤增大累及視交叉和下視丘，才出現(xiàn)相應(yīng)的視野缺損、雙眼視力減退及下丘腦內(nèi)分泌紊亂癥狀。下丘腦膠質(zhì)瘤主要表現(xiàn)為下丘腦內(nèi)分泌功能障礙.出現(xiàn)多飲多尿。男性表現(xiàn)為性欲減退和體毛減少，女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，青少年以性早熟多見。少數(shù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和下丘腦膠質(zhì)瘤可通過視交叉累及雙側(cè)視神經(jīng)。

頭顱x線平片?？娠@示一側(cè)視神經(jīng)孔擴(kuò)大。由于腫痛壓迫視神經(jīng)孔和視交叉溝，在側(cè)位片上蝶鞍可呈“梨狀”或“葫蘆狀”擴(kuò)大。CT平掃以低密度為主，增強(qiáng)后有強(qiáng)化表現(xiàn)，部分有囊變，無鈣化。視神經(jīng)受累時，表現(xiàn)為視神經(jīng)均勻增粗或不規(guī)則增粗，伴視神經(jīng)孔擴(kuò)大。累及眶內(nèi)者，可同時伴有眶內(nèi)視神經(jīng)增粗。MRI T1加權(quán)相為低信號，T2加權(quán)相為高信號，強(qiáng)化顯著，腫瘤與正常垂體有明顯分界。視神經(jīng)和視交叉的病理形態(tài)改變在MRI上表現(xiàn)更清晰。

　　以20～59歲多見。腫瘤生長緩慢，病程較長，病人最常見的癥狀為長期不定期的彌漫性頭痛，但常不引起重視。如頭痛位于枕頸部，頭頸姿勢或活動可誘發(fā)或加重頭痛，常提示枕骨髁受腫瘤侵犯。顱底脊索瘤多起自斜坡中線，沿硬膜外緩慢浸潤生長，可侵犯多個解剖腔隙，因此除引起垂體功能減退和視神經(jīng)功能障礙等癥狀外，還常累及第Ⅵ顱神經(jīng)，侵犯鞍旁，表現(xiàn)為以第Ⅵ顱神經(jīng)受累為主的第Ⅲ～Ⅵ顱神經(jīng)損害癥狀。所以多發(fā)性顱神經(jīng)障礙是脊索瘤常見的臨床表現(xiàn)。因腫瘤破壞斜坡，瘤體突向鼻咽部，約1/3至1/2有鼻塞、鼻咽部異物感和吞咽不適。

頭顱X線最顯著的變化為顱底骨質(zhì)的廣泛破壞，范圍可涉及鞍背、斜坡、前后床突、中顱窩底、蝶骨大翼、蝶竇和巖尖等，以溶骨為主，且偏重于一惻。CT平掃顯示腫瘤呈等或略高密度，增強(qiáng)后可有輕至中度不均勻強(qiáng)比。瘤內(nèi)斑點(diǎn)狀或片狀鈣化、顱骨破壞在CT骨窗位片上顯示十分清楚。MRI上表現(xiàn)為腫瘤位于硬膜外，呈混雜信號，T1加權(quán)相呈等或略低信號，T2加權(quán)相呈高信號。腫瘤占據(jù)斜坡位置，腦干受壓。DSA提示脊索瘤血供稀少，腫瘤部位常表現(xiàn)為無血管和血供貧乏區(qū)。向下長入鼻咽腔的脊索瘤因其臨床表現(xiàn)與向顱底轉(zhuǎn)移的鼻咽癌相似，可通過鼻咽部的穿刺活檢進(jìn)行鑒別。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤位于腦外者多見于中顱底和海綿竇，少數(shù)可位于鞍內(nèi)。分布于各年齡段。腫瘤多同時累及鞍區(qū)和鞍旁，因此臨床上主要表現(xiàn)有眼瞼下垂和復(fù)視等海綿竇癥狀、視神經(jīng)和垂體內(nèi)分泌功能障礙。少數(shù)腫瘤伴發(fā)出血，突發(fā)頭痛、惡心和嘔時，原有癥狀加重，嚴(yán)重者可昏迷。

頭顱CT腫瘤多為類圓形，平掃為高密度或等密度，增強(qiáng)后無強(qiáng)化表現(xiàn)，或僅病灶周邊有輕微強(qiáng)化。MRI T1加權(quán)相為等或略高信號，T2加權(quán)相為高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。DSA檢查大多不顯影，少數(shù)在毛細(xì)血管期見血管充盈和早期引流靜脈。

　　多見于鞍區(qū)，鞍旁少見。20～50歲好發(fā)。臨床癥狀與鞍區(qū)其他腫瘤相類似，有些上皮樣腫癌可有腦膜刺激征表現(xiàn)，系因瘤壁破裂，瘤內(nèi)容物破入腦池和蛛網(wǎng)膜下腔所致，伴發(fā)熱。

CT平掃腫瘤多呈低密度(膽固醇結(jié)晶)，少數(shù)高密度(出血或高濃度蛋白)，瘤內(nèi)可散有小鈣化灶，瘤壁可有弧形或蛋殼樣鈣化。增強(qiáng)后無強(qiáng)化表現(xiàn)。MRI T1和T2加權(quán)相的表現(xiàn)與腫瘤內(nèi)容物有關(guān)。大多數(shù)T1加權(quán)相為低信號，T2加權(quán)相為高信號。增強(qiáng)后腫瘤無強(qiáng)化表現(xiàn)。

　　很少見，常發(fā)生于成人。垂體功能明顯低下，表現(xiàn)為精神萎靡、疲勞乏力、食欲減遏等。腫瘤易侵犯海綿竇，以Ⅲ、Ⅵ顱神經(jīng)最常受影響。轉(zhuǎn)移至脊髓時，有放射性痛、肌力減退、反射減弱或消失、感覺障礙和括約肌功能障礙等表現(xiàn)。腫瘤侵犯硬膜、破壞鄰近骨組織后可致腦膜刺激征。腫瘤生長迅速，視力減退發(fā)展較快，短期內(nèi)即侵犯下視丘、三腦室、額顳葉等鄰近腦組織，表現(xiàn)為嗜睡、記憶力減退、智能障礙、精神錯亂、癲癇發(fā)作和顱內(nèi)壓增高。

CT掃描蝶鞍球形擴(kuò)大，鞍結(jié)節(jié)、鞍底及鞍背等以骨質(zhì)破壞表現(xiàn)為主。MRI見腫瘤通常侵犯海綿竇、硬膜和相鄰腦組織，增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化較明顯。

　　垂體血行轉(zhuǎn)移癌少見，多發(fā)生于成人。男性以肺部來源為主，女性以乳腺來源為主，其他有來自前列腺、胃腸、腎、甲狀腺、胰腺及血液的惡性腫瘤。由鄰近病灶直接侵犯者多見于鼻咽癌，20～50歲好發(fā)。垂體前葉功能減遏、視神經(jīng)功能障礙和多顱神經(jīng)功能損害程度重、發(fā)展快，尿崩多見。腫瘤快速生長向上擴(kuò)大鞍膈孔，所以頭痛癥狀明顯，多表現(xiàn)為眶后部疼痛?？捎性l(fā)灶癥狀表現(xiàn)，鼻咽癌原發(fā)灶常見癥狀有鼻塞、鼻衄、回吸涕帶血、耳鳴、耳聞、聽力減退。

頭顱平片和CT表現(xiàn)與垂體瘤較類似，但蝶鞍擴(kuò)大程度不如后者。鼻咽癌顱底骨質(zhì)破壞廣泛。MRI的特征性表現(xiàn)為強(qiáng)化較明顯。鞍膈孔擴(kuò)大不如垂體瘤，所以腫瘤突破鞍膈孔向鞍上生長時，呈葫蘆形即“腰身征”。漏斗部有線狀強(qiáng)化表現(xiàn)，提示腫瘤侵犯下視丘。鼻咽癌累及范圍廣，包括蝶鞍、蝶竇、鼻腔、斜坡和鼻咽部等，侵犯鼻腔或鼻咽部者可作穿刺活檢確診。

　　來源于三叉神經(jīng)，按鞍區(qū)和鞍旁腫瘤部位分為中顱窩型、后顱窩型和啞鈴型，需要與鞍旁其他腫瘤進(jìn)行鑒別診斷的是中顱窩型和啞鈴型?？砂l(fā)生于各年齡段。面部麻木常以一側(cè)三叉神經(jīng)感覺支的刺激癥狀和麻痹作為首發(fā)癥狀，鞍區(qū)和鞍旁腫瘤患者有一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛和麻木，伴有角膜反射減退或消失。腫瘤累及三叉神經(jīng)運(yùn)動支所致，表現(xiàn)為咀嚼肌無力和萎縮，是鞍區(qū)和鞍旁腫瘤常見癥狀。啞鈴型腫瘤可累及后顱窩，引起Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)麻痹出現(xiàn)周圍性面癱和聽力減退，同時伴有腦干和小腦癥狀。

頭顱X線平片表現(xiàn)為巖尖骨質(zhì)被吸收和破壞，邊緣較清晰，圓孔和卵圓孔擴(kuò)大，腫瘤向中線、向前生長，可致鞋底下陷和眶上裂擴(kuò)大。CT平掃呈均勻等密度或略低密度，增強(qiáng)后為均勻強(qiáng)化。腫瘤囊變較多見，增強(qiáng)后為環(huán)形強(qiáng)化。CT骨窗位可清晰顯示中顱窩鞍旁、巖骨骨質(zhì)的吸收和破壞，腫瘤雖可累及后顱窩，但內(nèi)聽道多不擴(kuò)大。MRI見腫瘤多為類圓形，邊界清楚。T1加權(quán)相為等或略低信號，T2加權(quán)相為高信號，增強(qiáng)后呈均勻或不均勻強(qiáng)化。腫瘤囊變較多見，增強(qiáng)后呈環(huán)形強(qiáng)化。