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【科普】王擁軍:十大神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

 月下春水聞天籟 2016-01-03



1
腦梗死

1. 急性起病或進(jìn)行性加重,癥狀持續(xù)24小時(shí)以上未緩解;2. 有頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)和/或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的癥狀和體征;3. CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)責(zé)任缺血性病灶。


2
腦出血

1. 非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管破裂引起的出血;2. 突然發(fā)病,迅速出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損的癥狀和體征;3. 常合并頭痛、嘔吐等高顱壓的癥狀;4. 頭顱CT證實(shí)腦出血。


3
短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)

1. 短暫的、可逆的、局部的腦血液循環(huán)障礙,可反復(fù)發(fā)作,少者1-2次,多至數(shù)十次,多與動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān),也可以是腦梗死的前驅(qū)癥狀;2. 表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)和/或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的癥狀和體征;3. 每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間通常在數(shù)分鐘至1小時(shí)左右,癥狀和體征應(yīng)在24小時(shí)以內(nèi)完全消失;4. 有條件的醫(yī)院,盡可能采用核磁共振DWI檢查,以區(qū)分腦梗死。


4
肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)

參照世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟1998年診斷標(biāo)準(zhǔn)和《中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南(2012)》:


1. ALS診斷的基本條件:(1)病情進(jìn)行性發(fā)展:通過(guò)病史、體檢或電生理檢查,證實(shí)臨床癥狀或體征在一個(gè)區(qū)域內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展,或從一個(gè)區(qū)域發(fā)展到其他區(qū)域;(2)臨床、神經(jīng)電生理或病理檢查證實(shí)有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù);(3)臨床體檢證實(shí)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù);(4)排除其他疾病。


2. ALS的診斷分級(jí):(1)臨床確診ALS:通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查,證實(shí)在延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個(gè)區(qū)域中至少有3個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù)。(2)臨床擬診ALS:通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查,證實(shí)在4個(gè)區(qū)域中至少有2個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù)。(3)臨床可能ALS:通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查,證實(shí)僅有1個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù),或者在2或以上Ⅸ域僅有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù)。已經(jīng)行影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查排除了其他疾病。


3. 排除:在ALS的診斷過(guò)程中,根據(jù)癥狀和體征的不同,需要與多種疾病進(jìn)行鑒別,常見(jiàn)的有頸椎病、腰椎病、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、平山病、脊髓性肌萎縮、肯尼迪病、遺傳性痙攣性截癱、副腫瘤綜合征等。


5
病毒性腦膜炎

1. 急性起病,病前可有上呼吸道感染史;2. 發(fā)熱,頭痛,可伴有惡心、嘔吐;3. 腦膜刺激征陽(yáng)性;4. 腦脊液壓力正常或者增高, 白細(xì)胞輕度增高, 以淋巴細(xì)胞為主, 蛋白輕度增高,糖與氯化物正常。


6
帕金森病

參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)運(yùn)動(dòng)障礙及帕金森病學(xué)組制定的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn):


1. 符合帕金森癥的診斷


(1).運(yùn)動(dòng)減少:?jiǎn)?dòng)隨意運(yùn)動(dòng)的速度緩慢。疾病進(jìn)展后,重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低;(2).至少存在下列1項(xiàng)特征:1)肌肉僵直;2)靜止性震顫4一6 Hz;3)姿勢(shì)不穩(wěn)(非原發(fā)性視覺(jué)、前庭、小腦及本體感受功能障礙造成。


2. 支持診斷帕金森病必須具備下列3項(xiàng)或3項(xiàng)以上的特征


(1).單側(cè)起??;(2).靜止性震顫;(3).逐漸進(jìn)展;(4).發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累;(5).對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)良好(70%一100%);(6).左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重的異動(dòng)癥;(7).左旋多巴的治療效果持續(xù)5年或5年以上;(8).臨床病程10年或10年以上。


3. 必須排除非帕金森病


下述癥狀和體征不支持帕金森病,可能為帕金森疊加癥或繼發(fā)帕金森綜合征:


(1).反復(fù)的腦卒中發(fā)作史,伴帕金森病特征的階梯狀進(jìn)展;(2).反復(fù)的腦損傷史;(3).明確的腦炎史和(或)非藥物所致動(dòng)眼危象;(4).在癥狀出現(xiàn)時(shí),應(yīng)用抗精神病藥物和(或)多巴胺耗竭藥;(5).1個(gè)以上的親屬患?。?6). CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水;(7).接觸已知的神經(jīng)毒類(lèi);(8).病情持續(xù)緩解或發(fā)展迅速;(9).用大劑量左旋多巴治療無(wú)效(除外吸收障礙);(10).發(fā)病3年后,仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累;(11).出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,如垂直凝視麻痹、共濟(jì)失調(diào),早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累,早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴有記憶力、言語(yǔ)和執(zhí)行功能障礙,錐體束征陽(yáng)性等。


7
癲癇

1. 患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的短暫意識(shí)障礙、行為異?;蛘咧w抽搐等癥狀;2. 發(fā)作形式相對(duì)刻板,發(fā)作前可有先兆;3. 腦電圖可發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電;4. 除外暈厥、偏頭痛、TIA以及心因性發(fā)作等發(fā)作性疾病。


8
癲癇持續(xù)狀態(tài)

1. 連續(xù)2次以上(包括2次)強(qiáng)直陣攣發(fā)作,發(fā)作間期意識(shí)不恢復(fù)者;2. 單次的強(qiáng)直陣攣發(fā)作持續(xù)時(shí)間明顯超過(guò)患者慣常的發(fā)作持續(xù)時(shí)間不能恢復(fù)者;3. 部分性發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者。


9
急性橫貫性脊髓炎

1. 病前1-2 周多有前驅(qū)感染史;2. 急性或亞急性起??;3. 具有橫貫性脊髓損害的臨床表現(xiàn)包括截癱或四肢癱(早期癱瘓肢體肌張力減低、腱反射消失;后期肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性)、損害節(jié)段以下各種深淺感覺(jué)喪失或減低、二便障礙;可有根性疼痛、束帶感或呼吸肌麻痹;4. 腰穿檢查提示椎管通暢,腦脊液正?;虻鞍住准?xì)胞輕度增高;5. 脊髓MRI顯示脊髓橫貫性病變;6. 已除外脊髓壓迫癥、脊髓血管病。


10
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎又稱(chēng)吉蘭-巴雷綜合征,Guillain-Barre syndrome,GBS。其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:


1. 常有前驅(qū)感染史,呈急性起病,進(jìn)行性加重,多在2周左右達(dá)高峰;2. 對(duì)稱(chēng)性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無(wú)力,重癥者可有呼吸肌無(wú)力,四肢腱反射減低或消失;3. 感覺(jué)異常/共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙;4. 腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象;5. 電生理檢查提示脫髓鞘病變或軸索變性改變;6. 病程有自限性。


11
重癥肌無(wú)力

1. 隱襲起病,病情呈波動(dòng)性;2. 臨床表現(xiàn):(1)眼外肌無(wú)力:眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)受限、復(fù)視等;(2)球部肌肉無(wú)力:吞咽困難、咀嚼困難、構(gòu)音障礙等;(3)軀干肌及四肢肌無(wú)力;(4)呼吸肌無(wú)力(肌無(wú)力危象);3. 骨骼肌無(wú)力,具有晨輕暮重、疲勞后加重、休息后好轉(zhuǎn)的特點(diǎn);4. 疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性;5. 新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性;6. 低頻神經(jīng)重復(fù)頻率刺激波幅遞減,或單纖維肌電圖顯示抖顫(Jitter)增寬;7. 血清乙酰膽堿受體抗體(AchRAb)陽(yáng)性;8. 胸部CT可有胸腺增生或胸腺瘤。


內(nèi)容選自中國(guó)卒中網(wǎng) 作者王擁軍、趙性泉、董可輝等


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