來源：免疫組織化學腫瘤診斷手冊

　　【定義】

　　NK細胞系統(tǒng)性增生。與結外NK/T細胞淋巴瘤重疊，可代表它的白血病期。EBV在發(fā)病機制中的作用尚不清楚，但是最近研究顯示地方性和非地方性病例均表現(xiàn)EBV陽性。

　　【流行病學】

　　少見，更常見于亞洲青少年和年青人?？砂l(fā)生于兒童。

　　【臨床特征】

　　病人表現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大，有時伴有淋巴結腫大?？砂l(fā)生多器官衰竭。

　　白血病表現(xiàn)輕微，貧血、粒細胞減少和血小板減少常見。可以存在凝血病或噬血綜合征。

　　【組織病理學】

　　最常侵犯外周血、骨髓、肝和脾。骨髓表現(xiàn)腫瘤細胞浸潤，有時可見反應性組織細胞吞噬血細胞。腫瘤細胞形態(tài)單一，具有圓形核及小核仁。壞死常見?？梢娧芙櫋９撬枨址赋拾咂瑺詈筒贿B續(xù)性。

　　循環(huán)血液中存在的非典型淋巴細胞大而具有胞質(zhì)嗜苯胺藍顆粒。

　　【免疫組化】

　　免疫表型與鼻型NK/T細胞淋巴瘤相同。

　　【細胞遺傳學】

　　缺乏T細胞基因重排。

　　【鑒別診斷】

　　惰性NK細胞淋巴組織增生性疾病。

　　結外NK/T細胞淋巴瘤：表現(xiàn)同樣的免疫表型，但是病人年齡較大，通常不侵犯淋巴結或外周血。

　　【預后】

　　不管治療情況如何，病變呈高侵襲性。