【主訴】以“繼發(fā)性閉經(jīng)3個(gè)月”為主訴收治于我院婦產(chǎn)科。

【現(xiàn)病史】患者16歲初潮，初潮后7年內(nèi)月經(jīng)規(guī)律，經(jīng)量中等；24歲出現(xiàn)閉經(jīng)，未予治療；在閉經(jīng)7年后，又正常來(lái)月經(jīng)2個(gè)月，其后再次閉經(jīng)而來(lái)我院就診。孕1產(chǎn)0，人流1次；病來(lái)不伴發(fā)熱，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)咳嗽、咯血，無(wú)腹痛，進(jìn)食、排便、排尿正常，體重?zé)o明顯下降。

【查體】體毛較重，皮膚黏膜無(wú)黃染，頸部、鎖骨上及腹股溝淋巴結(jié)未及腫大，頭頸部、胸部及四肢活動(dòng)良，外觀無(wú)異常，心肺聽診無(wú)異常，腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，腹部未及明顯包塊；婦科檢查：陰蒂肥大，約1.5cm*l.5cm大小，大小陰唇發(fā)育正常，陰道通暢，黏膜皺襞無(wú)充血，分泌物量中，色白，無(wú)異味，宮頸常大，光滑。左附件區(qū)可觸及鴨卵大小包塊，右附件區(qū)未及明顯異常。

“畸胎瘤”

“卵泡膜細(xì)胞瘤”

“顆粒細(xì)胞瘤”

“多囊卵巢綜合征”

【輔助檢查】術(shù)前化驗(yàn)結(jié)果：CEA 1.74ng/ml，AFP 1.46IU/ml，CA125 6.7U/ml，CA199 3.5U/ml，睪酮6.35ng/ml，血清離子、肝腎功能、血糖，血脂等生化指標(biāo)未見明顯異常；患者染色體核型回報(bào)：46XX。 物理檢查：①三維超聲：超聲檢查可見正常子宮影像，子宮前傾位，大小約8.3cm*4.8cm*3.4cm，內(nèi)膜厚約0.6cm，宮區(qū)未見明顯占位性病變；左卵巢內(nèi)可見5.0cm*4.8cm*3.4cm實(shí)性腫物，形態(tài)規(guī)整，邊界尚清，內(nèi)呈不均質(zhì)低回聲，CDFI可檢出其內(nèi)豐富血流信號(hào)，右附件未見明顯占位性病變；盆腔內(nèi)可見少量游離液體，深約1.8cm。超聲提示：左附件實(shí)性腫物，盆腔少量積液。②胸DR：雙肺、縱隔、膈肌未見明顯異常，胸腔未見積液。

“原發(fā)不孕”

“間質(zhì)瘤”

【最后診斷】卵巢硬化性間質(zhì)瘤

【治療經(jīng)過(guò)】術(shù)前患者血睪酮6.35ng/ml，且患者有繼發(fā)閉經(jīng)，原發(fā)不孕，考慮左附件腫物生殖細(xì)胞腫瘤可能性大，行開腹探查術(shù)，木中見：子宮大小形態(tài)正常，未及明確腫物，左卵巢大小約5.0cm*5.0cm*3.5cm，與子宮后壁黏連，左卵管傘端閉鎖，右側(cè)附件與子宮后壁及后腹膜黏連，右卵巢及雙側(cè)輸卵管形態(tài)正常，左卵巢內(nèi)可見直徑約為3厘米實(shí)性腫物，包膜完整，切面黃色，切除物送冰凍，冰凍回報(bào)：考慮卵巢硬化性間質(zhì)瘤可能性大，最終行左側(cè)卵巢腫物切除術(shù)，同時(shí)分離盆腔黏連、行左側(cè)輸卵管傘端造口術(shù)。 鏡下觀察，瘤細(xì)胞結(jié)節(jié)狀或彌漫狀排列，膠原纖維或疏松水腫區(qū)分隔瘤細(xì)胞形成假小葉結(jié)構(gòu)（圖1，2）；

圖1

圖2

高倍鏡下可見瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，呈索形、圓形或多邊形，胞漿豐富，嗜酸，部分瘤細(xì)胞包漿空亮，有的細(xì)胞核偏于細(xì)胞一側(cè)，內(nèi)含脂質(zhì)類似印戒細(xì)胞偶見核分裂（圖4）；間質(zhì)疏松水腫，中等大小血管較豐富（圖1，3），未見惡性腫瘤細(xì)胞，未見正常卵巢組織。

圖3

圖4

免疫組化：SMA(+)，Inhebin（+），CD34（+），結(jié)合免疫組化，支持卵巢硬化性間質(zhì)瘤診斷。 患者術(shù)后身體恢復(fù)良好，術(shù)后5天復(fù)查血睪酮0.33ng/ml，患者出院。術(shù)后2個(gè)月恢復(fù)正常月經(jīng)，陰蒂明顯縮小。

【病例討論】卵巢硬化性間質(zhì)瘤（SST）是一種罕見的卵巢腫瘤，本瘤以行經(jīng)期年輕婦女多見，30歲以下占80%，本瘤占卵巢性索間質(zhì)瘤的1.5%-7%，左右卵巢發(fā)病率相近，常為單側(cè)。

SST的組織來(lái)源尚不清楚，WHO(1999)新分類將其歸屬于卵巢性索-間質(zhì)腫瘤，屬卵泡膜細(xì)胞-纖維瘤亞組。

目前多認(rèn)為SST起源于卵巢間質(zhì)中具有多向分化潛能的未分化間質(zhì)細(xì)胞，需與以下疾病鑒別：①庫(kù)肯勃氏瘤：為轉(zhuǎn)移性卵巢黏液性癌，卵巢間質(zhì)內(nèi)見各種形態(tài)的黏液性癌細(xì)胞，以印戒癌細(xì)胞為代表，細(xì)胞核有異形性，而本病細(xì)胞異形??；②卵巢纖維瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤：發(fā)病高峰在50-60歲，瘤細(xì)胞多單一，無(wú)豐富血管，常見局灶膠原纖維透明變性，纖維瘤傾向彌漫性水腫，纖維瘤以梭形細(xì)胞為主，卵泡膜瘤細(xì)胞發(fā)生黃素化多呈小灶性存在于梭形細(xì)胞內(nèi)，不見印戒樣細(xì)胞；③卵巢顆粒細(xì)胞瘤：腫瘤細(xì)胞與正常的粒層細(xì)胞類似，本瘤的組織形態(tài)極為多樣化，分化好的腫瘤均可見卡-埃二氏小體(Call-Exner body)，為分布在瘤細(xì)胞群中的許多囊性小區(qū)，周圍瘤細(xì)胞略成放射狀排列，囊腔內(nèi)含不規(guī)則網(wǎng)狀或細(xì)絲狀嗜酸性物質(zhì)，乃本瘤的特征。分化差的粒層細(xì)胞核呈淡染（空泡狀）、卵圓或多角形，常有核縱溝或核折疊；④血管外皮細(xì)胞瘤：瘤細(xì)胞呈短梭或橢圓形，不呈上皮細(xì)胞樣，無(wú)印戒樣細(xì)胞，瘤細(xì)胞圍繞血管與之關(guān)系密切，血管分布更為彌漫；⑤脂質(zhì)細(xì)胞瘤：漿內(nèi)可有脂色素顆粒，結(jié)構(gòu)似腎上腺。

SST與其他卵巢間質(zhì)腫瘤（卵泡膜細(xì)胞瘤和顆粒細(xì)胞瘤）不同，多見于年輕女性，20-30歲為發(fā)病高峰，臨床表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，原發(fā)或繼發(fā)不孕，盆腔包塊，絕經(jīng)后婦女出現(xiàn)陰道流血；此瘤有沒(méi)有內(nèi)分泌功能，目前說(shuō)法不一，文獻(xiàn)報(bào)道中大部分SST是沒(méi)有內(nèi)分泌功能的，Chalvardjian和Scully最初也將SST定義為無(wú)功能性卵巢腫瘤，但是一些文獻(xiàn)報(bào)道該腫瘤通過(guò)分泌雌激素、黃體酮、雄激素引起內(nèi)分泌改變，甚至引起性早熟。

臨床上半數(shù)病例首發(fā)癥狀表現(xiàn)為月經(jīng)異常，故年輕患者不能簡(jiǎn)單的診斷為功能性子宮出血，應(yīng)詳細(xì)的行婦科檢査及超聲檢査，如發(fā)現(xiàn)卵巢實(shí)性腫塊，應(yīng)想到有此病的可能，以免延誤疾病的診治。

內(nèi)分泌異常的患者，手術(shù)切除病灶后，內(nèi)分泌功能可恢復(fù)正常。本例SST患者閉經(jīng)7年，術(shù)前睪酮明顯升高，體毛較重，陰蒂肥大，約1.5cm*l.5cm大小，術(shù)后睪酮降至正常范圍，且恢復(fù)正常月經(jīng)，術(shù)后2個(gè)月恢復(fù)正常月經(jīng)，陰蒂明顯縮小。

該患者腫瘤直徑3厘米，包膜完整，切面淡黃，質(zhì)中，與文獻(xiàn)報(bào)道病例類似。組織學(xué)上，膠原纖維或疏松水腫區(qū)分隔瘤細(xì)胞形成假小葉結(jié)構(gòu)，間質(zhì)具有豐富的薄壁血管，瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，呈圓形或多邊形，胞質(zhì)豐富、透亮，有的細(xì)胞核偏于細(xì)胞一側(cè)，內(nèi)含脂質(zhì)類似印戒細(xì)胞，是SST區(qū)別與其他卵巢間質(zhì)腫瘤的重要特征。

卵泡膜細(xì)胞瘤，卵巢纖維瘤，庫(kù)肯勃氏瘤較少見到假小葉結(jié)構(gòu)和間質(zhì)豐富的薄壁血管；免疫組化，SMA（smooth muscle actin平滑肌肌動(dòng)蛋白）在SST多呈陽(yáng)性，其在SST的鑒別診斷方面起到一定的價(jià)值。影像學(xué)檢査，超聲在診斷SST上有重要意義，能區(qū)分腫物為囊性還是實(shí)性，還可確定腫物的起源器官；CDFI的診斷價(jià)值尤為突出，可能成為術(shù)前診斷SST的重要檢査。

CT平掃所見腫瘤的形態(tài)、邊界、實(shí)質(zhì)密度和壞死囊變等不具有特征性；對(duì)比增強(qiáng)掃描，SST動(dòng)脈期病灶周邊強(qiáng)化明顯，并向中心擴(kuò)散，靜脈期強(qiáng)化仍明顯，呈“快進(jìn)慢出”特征，頗似“肝海綿狀血管瘤”，因此有文獻(xiàn)稱之為“血管瘤”樣病變。

病灶周邊豐富的脈管系統(tǒng)可能是SST動(dòng)脈期周邊強(qiáng)化的基礎(chǔ)，黏液樣壞死區(qū)和囊性變區(qū)均不強(qiáng)化。MRI檢査（Nuclear Magnetic resonance imaging，核磁共振成像）主要特點(diǎn)為：在病灶周邊有很薄的一層T1WI、T2WI都是低信號(hào)，可能是囊壁；再往里一層T1WI低信號(hào)，而T2WI卻是高信號(hào)；中間部分T1WI低信號(hào)，T2W1分區(qū)呈高信號(hào)或低信號(hào)。增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)，中間實(shí)性部分有明顯的早期增強(qiáng)，而周邊部分、中間囊性部分不增強(qiáng)。

由于本病無(wú)特殊的臨床表現(xiàn)，并且到目前為止，尚未有一種準(zhǔn)確可靠的術(shù)前診斷方法，術(shù)前明確診斷較困難，大部分患者確診需靠術(shù)后病理；有些SST患者由于同時(shí)并發(fā)大量腹水，彩超和放射學(xué)檢查均考慮惡性腫瘤，術(shù)前擬診為卵巢惡性腫瘤，術(shù)中未作冰凍病理而直接行卵巢腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后石蠟病理證實(shí)為該病，造成過(guò)度治療。

因此要強(qiáng)調(diào)術(shù)中冰凍對(duì)該病診斷和治療方式選擇上起的作用，對(duì)于年輕實(shí)性卵巢腫瘤的患者，懷疑卵巢惡性腫瘤時(shí)，亦應(yīng)考慮到有本病的可能，應(yīng)根據(jù)術(shù)中冰凍病理及患者的年齡特點(diǎn)、有無(wú)生育要求決定具體手術(shù)范圍，防止過(guò)度治療，給患者造成不必要的身心創(chuàng)傷。 

本例患者術(shù)前擬診為生殖細(xì)胞瘤，術(shù)中冰凍考慮為該病可能性大，考慮到患者未孕育，有保留生育能力的愿望，行左卵巢腫瘤核除術(shù)，術(shù)后石蠟病理及免疫組化證實(shí)為該病。

手術(shù)是SST的唯一治療方式，術(shù)中冰凍病理明確者，單純腫物核除即可，該病預(yù)后良好，不孕者術(shù)后可以懷孕，至今未有復(fù)發(fā)病例報(bào)告本例患者，術(shù)后2個(gè)月恢復(fù)正常月經(jīng)，陰蒂明顯縮小。

病例來(lái)源：現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)

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