5.四種呈漿母細(xì)胞形態(tài)：這四種是說瘤細(xì)胞形態(tài)上有共同的特征，即呈漿母細(xì)胞樣，大多和免疫缺陷相關(guān)。在前面講DLBCL-nos形態(tài)時曾經(jīng)提到過，免疫母細(xì)胞繼續(xù)分化細(xì)胞核偏位，胞漿豐富呈‘紫紅色’，很像漿細(xì)胞，不同于成熟漿細(xì)胞的‘車輻狀核’，漿母細(xì)胞有一個清晰居中的核仁。這里胞漿的顏色很重要，看得多了，低倍鏡下就會覺得像漿細(xì)胞，再加上明顯的核仁就會想到漿母細(xì)胞形態(tài)的腫瘤（如圖）。除了形態(tài)學(xué)，免疫組化LCA和CD20常陰性，而漿細(xì)胞標(biāo)記CD38和CD138陽性，以及kappa和lambda輕鏈限制性表達(dá)。還可弱表達(dá)上皮性標(biāo)記EMA和CK。

（1）ALK陽性LBCL：漿母樣細(xì)胞呈竇生長模式。t(2;17)(p23;q23)異位最常見。提到ALK，更多的朋友一下就想到ALK+間變大細(xì)胞淋巴瘤，但二者完全不同，一個B，一個T。ALK+LBCL非常罕見，近5年我只診過兩例，每次都會和臨床醫(yī)生強調(diào)這是ALK+大B，可不是間變大。

（2）HH8+LBCL：2008版WHO分類中稱為‘源于HHV8相關(guān)多中心Castleman’s病的LBCL，可能是最不好記憶的一個名字，不過現(xiàn)在已經(jīng)簡化為HHV8+LBCL。

（3）原發(fā)滲液性LBCL（PEL）：這種類型以體腔積液為主要臨床表現(xiàn)，但沒有形成明顯的占位，這是和慢性炎癥相關(guān)LBCL不同的地方。HHV8和EBV常同時陽性。

（4）漿母細(xì)胞型LBCL（PBL）：其實從形態(tài)上看與上面幾種沒啥區(qū)別，只是ALK陰性，HHV8也不陽，又不是大量積液，就直接用形態(tài)加以命名了。好發(fā)口腔，上呼吸道和消化道等部位，70%病例EBV+，Ki67常高于90%，多見于HIV+患者。但中國資料顯示除口腔外其他部位PBL的EBV+率并不高。

個人經(jīng)驗：上述幾種類型淋巴瘤的存在提示一定注意不要一看LCA陰性就把淋巴瘤排除了，一看到CD20陰性就把B細(xì)胞淋巴瘤排除了，一定要多做幾個B細(xì)胞標(biāo)記，看到EMA陽性就只想到轉(zhuǎn)移性腫瘤。另外，呈漿母細(xì)胞形態(tài)的未必就是上述幾種類型，我曾見過ALK+ALCL就非常像漿母細(xì)胞，還有一些非造血腫瘤如惡黑（大紅的核仁，豐富的胞漿）也要考慮到。

我想通過這幾句話‘一種和病史有關(guān)；一種和年齡有關(guān)；兩種和背景細(xì)胞成分有關(guān)；四種和部位有關(guān)；四種呈漿母細(xì)胞形態(tài)’大家一定記住了這些DLBCL的罕見亞型。其實看上去這些亞型在WHO分類中占據(jù)了大量的篇幅，但實際上發(fā)病率很低，所以即使我們不能完全記住，也基本上不會影響日常的診斷和治療工作，但如果你想做一個讓別人刮目相看的臨床或病理醫(yī)生，記住他們真的沒有那么難，花點時間一定能夠搞定！