1 簡述

毛細(xì)血管瘤多為胚胎早期發(fā)育異常，國外也有報道延遲創(chuàng)傷引起的毛細(xì)血管瘤。血管瘤因其起源位置不同分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤，約80%的血管瘤是單發(fā)的，20%為多發(fā)，最常見于頭頸部，其次為軀干和四肢，位于中樞系統(tǒng)的血管瘤少見。發(fā)生于椎管內(nèi)時多位于下胸段、脊髓圓錐和馬尾。椎管內(nèi)的毛細(xì)管瘤可位于硬脊膜下(包括髓內(nèi))和硬脊膜外，髓外硬膜下相對多見，脊髓內(nèi)毛細(xì)血管瘤最為少見，其對脊髓的壓迫及影響相對較大，更容易出現(xiàn)脊髓變性、水腫及空洞。臨床表現(xiàn)因其發(fā)生的部位不同而差異較大，且與相應(yīng)部位的其它椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)無明顯差異，故難以鑒別。臨床上常表現(xiàn)為緩慢起病，進(jìn)行性加重并伴不同程度的肢體麻木、疼痛，癥狀進(jìn)展較為緩慢。局部病變在棘突處可有叩痛，以下肢遠(yuǎn)端逐漸向上發(fā)展的錐體束征為特點(diǎn)，可伴隨肛門括約肌功能不同程度的障礙。腫瘤合并出血時，情況比較危急，常表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段脊髓突發(fā)劇烈疼痛，繼發(fā)雙下肢或四肢截癱。

2 影像特點(diǎn)

髓內(nèi)毛細(xì)血管瘤診斷主要依靠影像學(xué)檢查，其中MRI因其良好的軟組織對比度具有一定優(yōu)勢。國內(nèi)外對于髓內(nèi)毛細(xì)血管瘤的平掃MRI表現(xiàn)描述有所差異，多表現(xiàn)為T1呈等信號或稍低信號，T2 呈高信號， 增強(qiáng)后腫塊明顯均勻強(qiáng)化，但也有報道毛細(xì)血管瘤呈T1高信號，T2呈等信號。有時腫瘤的粗大供應(yīng)動脈和引流靜脈在MRI上呈條狀低信號，為血管流空效應(yīng)。目前認(rèn)為選擇性脊髓血管造影是診斷該病的最佳方法。應(yīng)注意與其他髓內(nèi)腫瘤相鑒別，特別是與血管母細(xì)胞瘤的鑒別，血管母細(xì)胞瘤與毛細(xì)血管瘤MRI表現(xiàn)相似，T1等或低信號，T2高信號，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，可伴有脊髓水腫和空洞， 當(dāng)伴有囊變時較易區(qū)分。海綿狀血管瘤病灶兩端常有脂肪帽，在T1上呈典型“筆套樣”改變，T2呈明顯高信號，部分因出血可呈混雜高信號。同時需要同神經(jīng)源性腫瘤相鑒別，神經(jīng)源性腫瘤在T1WI上常呈低信號，在T2WI上呈高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，常伴有壞死與囊變，無壞死、囊變的神經(jīng)源性腫瘤常不易與毛細(xì)血管瘤鑒別。