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一、患者信息及影像 患者：女性，59歲。 主訴 : 間斷右下腹隱痛4年余，發(fā)現(xiàn)盆腔占位。 現(xiàn)病史： 間斷右下腹隱痛4年余，當(dāng)?shù)乜紤]“闌尾炎”，2年前行闌尾切除，術(shù)后右下腹痛未緩解，后就診于協(xié)和及301，腹盆腔超聲、胃、腸鏡檢查均未見器質(zhì)性病變。半年前出現(xiàn)排尿后疼痛，東方醫(yī)院考慮泌尿系炎癥，予中藥治療后疼痛緩解。近期右下腹疼痛反復(fù)，伴呃逆，夜間疼痛明顯，可自行緩解，為進(jìn)一步診治來(lái)我院。自發(fā)病以來(lái)，飲食二便尚可，體重減輕約5-6斤。 既往史： 30年前行絕育手術(shù)。否認(rèn)高血壓、糖尿病、乙肝、結(jié)核等病史。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 腫瘤標(biāo)記物：CA724、CA125、CA199、CEA、AFP均在正常范圍。 超聲： 無(wú)。 CT/MRI掃描： 檢查設(shè)備為GE 750 3.0T MR掃描機(jī)?；颊卟扇⊙雠P位，范圍自髂嵴至坐骨結(jié)節(jié)，掃描序列包括軸位T1WI、T2WI、DWI（b=0,1000）、矢狀位2WI及冠狀位T2WI，掃描層厚5mm、層間距1mm。應(yīng)用Gd-DTPA行增強(qiáng)掃描：應(yīng)用高壓注射器于肘靜脈注入對(duì)比劑0.2ml/kg，速率約2.5ml/s，注射后行軸位、冠狀位及矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描。 二、病例問(wèn)答挑戰(zhàn) 答案分割線 問(wèn)題一解讀 答案：D 盆腔系膜結(jié)構(gòu)自上而下分別是小腸系膜、闌尾系膜、乙狀結(jié)腸系膜、闊韌帶都屬于腹膜范疇，而盆壁筋膜是腹內(nèi)筋膜向下的直接延續(xù)。答案是闊韌帶。首先小腸系膜是將空回腸固定于腹后壁的雙層腹膜皺褶，走行方向是從左上向右下呈扇形，正常情況下無(wú)論CT還是MR、無(wú)論軸位冠位還是矢狀位都無(wú)法清晰顯示這一不規(guī)則結(jié)構(gòu)，小膜腸系膜內(nèi)走行的是小腸系膜的血管、神經(jīng)及淋巴管，如上圖中黃箭標(biāo)識(shí)的，包繞這些結(jié)構(gòu)的正是小腸系膜，圖中顯示小腸系膜位于腫物的內(nèi)側(cè)； 患者做過(guò)闌尾切除術(shù)，所以除闌尾以外、闌尾系膜及闌尾血管也都一并切除了。 病變將乙狀結(jié)腸固定于左后腹壁的雙層腹膜皺褶，其內(nèi)走行的是乙狀結(jié)腸及直腸上部的血管、神經(jīng)和淋巴管，如圖中紅箭所示，代表直腸上部血管，它所走行的方向提示了乙狀結(jié)腸系膜所在的位置，可以得出乙狀結(jié)腸系膜與腫物離得還是比較遠(yuǎn)。 盆壁筋膜在MR上可以明確清晰顯示，它位于髂腰肌及閉孔內(nèi)肌表面，T2WI上呈線樣低信號(hào)，如圖中黃線所顯示的結(jié)構(gòu)就是盆壁筋膜，注意到盆壁筋膜位于腫物的外側(cè)、與腫物之間有血管和脂肪分隔。 與子宮相連由內(nèi)下向外上方盆壁側(cè)延伸的低信號(hào)線樣結(jié)構(gòu)即為子宮的闊韌帶區(qū)域，冠狀位顯示腫瘤坐在闊韌帶之上，將輸卵管及闊韌帶向下方擠壓，所以答案是闊韌帶。 問(wèn)題2：腫物的主要供血?jiǎng)用}？（單選） A 腸系膜下動(dòng)脈 B 闌尾動(dòng)脈 C 乙狀結(jié)腸及直腸上動(dòng)脈 D 子宮卵巢動(dòng)脈 E 盆壁血管 答案分割線 問(wèn)題二解讀 答案：D 子宮闊韌帶是子宮、輸卵管、卵巢在盆腔的支持結(jié)構(gòu)，自子宮角向兩側(cè)呈翼狀伸展并終止并固定于骨盆側(cè)壁。在闊韌帶走行的不同區(qū)域，分別被命名為宮旁韌帶、輸卵管系膜、卵巢懸韌帶及卵巢系膜、以分別固定宮旁組織、輸卵管、卵巢。闊韌帶中走行了一些血管，如卵巢動(dòng)脈、子宮動(dòng)脈卵巢支等。如上圖中所示，紅箭代表的即為卵巢動(dòng)脈，它位于腰大肌內(nèi)側(cè)偏前方、髂內(nèi)動(dòng)脈和髂外動(dòng)脈之間，增強(qiáng)掃描可見其明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)MR顯示血管明顯的強(qiáng)化，其中我們還注意到了第二三張圖像箭頭所示處的粗大的血管分支，發(fā)自卵巢動(dòng)脈，是腫瘤的供血?jiǎng)用}。 右側(cè)卵巢動(dòng)脈是在右腎門水平由腹主動(dòng)脈直接發(fā)出，沿后腹膜下行，腰大肌表面、髂內(nèi)外血管之間、輸尿管前方下行，被卵巢懸韌包繞、通過(guò)卵巢系膜經(jīng)由卵巢門進(jìn)入卵巢供血。卵巢懸韌帶及卵巢系膜均屬于闊韌帶一部分，位于闊韌帶的外側(cè)1/3。
問(wèn)題3：腫物可能來(lái)源于？（單選） A盆組小腸 B 殘余闌尾 C 直乙交界部 D 子宮 E 闊韌帶 F 輸卵管 G 卵巢
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問(wèn)題三解讀 答案：E 經(jīng)過(guò)問(wèn)題1、2的分析，答案基本局限于子宮、闊韌帶、輸卵管及卵巢。由圖中可以看出腫物與子宮距離較遠(yuǎn)，所以該選項(xiàng)除外。輸卵管冠狀位中可以看到清楚顯示。排除卵巢來(lái)源腫瘤比較困難，當(dāng)時(shí)科內(nèi)會(huì)診時(shí)，確實(shí)有絕大多數(shù)的大夫認(rèn)為腫物是卵巢來(lái)源。再加掃了俯臥位及側(cè)臥位T2WI圖像后，如上圖，注意到該腫物無(wú)明顯活動(dòng)性。一般而言卵巢來(lái)源腫物可能具有一定活動(dòng)性，對(duì)于卵巢來(lái)源的診斷我們需要謹(jǐn)慎分析。同時(shí)也注意到患者沒(méi)有出現(xiàn)腹水征象。綜上所述，腫物來(lái)源于卵巢的可能性較小，考慮來(lái)源于闊韌帶可能大。 問(wèn)題4：腫物診斷？（單選） A 胃腸間質(zhì)瘤 B 畸胎瘤 C 性索間質(zhì)腫瘤 D 卵巢癌 E 平滑肌瘤 F 間葉源性肉瘤 G 間皮瘤 答案分割線
問(wèn)題四解讀 答案：F 術(shù)中所見 開腹探查+全子宮+雙附件+大網(wǎng)膜+盆腔及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除術(shù) 術(shù)中所見：無(wú)腹水；子宮萎縮；右側(cè)卵巢上極見直徑7cm實(shí)性腫物，包膜完整無(wú)破潰，與右側(cè)盆壁及結(jié)腸粘連；右卵巢及輸卵管外觀正常；左附件未見異常；大網(wǎng)膜無(wú)增厚；腹膜光滑。 病理 剖視標(biāo)本，右卵巢上極腫物實(shí)性，質(zhì)地糟脆 大體病理：（右附件）腫物一枚，大小7×5.6×5.5cm，被覆包膜，表面光滑，上附輸卵管一段，可見傘端，腫物切面灰紅質(zhì)軟，局灶可見出血。 診斷 1、闊韌帶平滑肌肉瘤（彌漫中-重度核異型）； 2、右側(cè)卵巢及輸卵管未見腫瘤 說(shuō)明 核分裂像易見（> 10/10高倍視野），可見腫瘤細(xì)胞凝固性壞死，符合平滑肌肉瘤。組化：desmin+, SMA+, caldesmon+, p16+,ER-,PR個(gè)別細(xì)胞+，WT1弱+，HMB45-，melanA-, inhibin-。
三、診斷分析思路 盆腔MRI可見盆腔右側(cè)稍長(zhǎng)T1混雜稍長(zhǎng)T2信號(hào)占位，提示病變主要成分為軟組織，首先考慮腫瘤性病變。之后需要明確病變的起源，通過(guò)對(duì)病變與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系并通過(guò)對(duì)供血?jiǎng)用}的分析也證實(shí)病變的來(lái)源。綜合以上直接及間接征象對(duì)病變的診斷提供很大幫助。 發(fā)現(xiàn)病變與認(rèn)證 本例病變盆腔MRI可見盆腔右側(cè)稍長(zhǎng)T1混雜稍長(zhǎng)T2信號(hào)占位，通過(guò)多平面觀察，考慮腫物與右側(cè)附件關(guān)系最為密切；通過(guò)進(jìn)一步完善MRI增強(qiáng)掃描，對(duì)供血?jiǎng)用}的分析也證實(shí)病變的來(lái)源于右側(cè)附件區(qū)。 定性診斷 本例病變盆腔MRI可見盆腔右側(cè)稍長(zhǎng)T1混雜稍長(zhǎng)T2信號(hào)占位，通過(guò)多平面觀察，考慮腫物與右側(cè)附件關(guān)系最為密切；通過(guò)進(jìn)一步完善MRI增強(qiáng)掃描，對(duì)供血?jiǎng)用}的分析也證實(shí)病變的來(lái)源于右側(cè)附件區(qū)。 四、診斷與鑒別診斷 患者女性，59歲，發(fā)現(xiàn)盆腔占位。通過(guò)對(duì)盆腔腫物的具體分析，病變起源于右側(cè)附件區(qū)。病變內(nèi)部無(wú)出血、囊變、壞死，患者無(wú)腹水，可基本排除卵巢上皮來(lái)源腫瘤。典型平滑肌瘤是T1、T2信號(hào)類似于子宮肌層，而該腫物T2信號(hào)明顯高于子宮肌層，所以該選項(xiàng)除外。間皮瘤多發(fā)、腹水明顯，可以除外。神經(jīng)源性腫瘤多為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，該腫物T2信號(hào)不夠高；最終間葉來(lái)源肉瘤是需要考慮的。 卵巢癌 卵巢癌為來(lái)源于上皮的惡性腫瘤, 常見病理類型有漿液性囊腺癌、粘液性囊腺癌。卵巢癌多表現(xiàn)為囊性、囊實(shí)性、實(shí)性腫塊。卵巢癌晚期常有網(wǎng)膜、盆腔腹膜及他處的腫瘤種植和轉(zhuǎn)移，因此多表現(xiàn)為網(wǎng)膜、腹膜增厚或形成腫塊以及腹水。 胃腸間質(zhì)瘤：胃腸道外間質(zhì)瘤是指發(fā)生于消化道外少見的間質(zhì)性腫瘤，腸系膜、網(wǎng)膜及腹膜后是常見發(fā)生部位。影像多表現(xiàn)為境界清楚的類圓形或分葉狀軟組織腫塊，良性腫塊多呈橢圓形或類圓形，交界性及惡性病灶多呈分葉狀或不規(guī)則形腫塊一般較大。囊性變及壞死常見，腫瘤實(shí)質(zhì)部分與肌肉相比多呈等密度，在 T1WI 上呈等低信號(hào)，T2WI 上呈稍高信號(hào)，DWI 上呈高信號(hào)，ADC 值降低，增強(qiáng)掃描多呈明顯強(qiáng)化，腫塊較少侵犯周圍組織。 畸胎瘤 ①成熟性囊性畸胎瘤呈混雜信號(hào)，多見 T1、T2 WI高信號(hào)區(qū)，高信號(hào)能被脂肪抑制序列所抑制，病灶內(nèi)可見 T1、T2 低信號(hào)區(qū)，此種表現(xiàn)既多為腫瘤組織的鈣化，亦可見于腫瘤內(nèi)含有的骨性成分或牙齒以及頭發(fā)等；囊壁結(jié)節(jié)信號(hào)特征多樣；增強(qiáng)后囊壁或結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化。 ②未成熟畸胎瘤， MRI 表現(xiàn)常常缺乏特異性，診斷相對(duì)困難。腫瘤多為單側(cè)，體積較大（75%最大徑大于 20cm）。腫瘤常為囊實(shí)性，實(shí)質(zhì)部分信號(hào)混雜不均，囊內(nèi)多為長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 信號(hào)。 ③卵巢甲狀腺腫，此為單胚層畸胎瘤的一種。腫瘤表現(xiàn)為復(fù)雜的囊實(shí)性腫塊，亦可為完全囊性或?qū)嵭浴Ｄ[瘤囊內(nèi)一般以長(zhǎng) T1 稍長(zhǎng) T2 信號(hào)為主，為腫瘤內(nèi)含有的大量膠狀內(nèi)容物所致，腫瘤實(shí)質(zhì) T1 為等低信號(hào)，T2 為高信號(hào)，這與瘤體內(nèi)含有較多的甲狀腺組織成分有關(guān)，腫瘤實(shí)質(zhì)信號(hào)可不均勻。 性索間質(zhì)腫瘤 起源于卵巢基質(zhì)及原始性腺中的性索細(xì)胞，卵巢基質(zhì)細(xì)胞包括纖維母細(xì)胞、卵泡膜細(xì)胞及間質(zhì)細(xì)胞，原始性索細(xì)胞包括正常卵巢中的顆粒細(xì)胞、卵巢支持細(xì)胞。卵泡膜細(xì)胞瘤、卵泡膜纖維瘤MRI 表現(xiàn)不同，當(dāng)腫瘤內(nèi)含纖維細(xì)胞成分越多時(shí)，在 T2WI 上以低信號(hào)為主，當(dāng)腫瘤含富含脂質(zhì)卵泡膜細(xì)胞越多時(shí)，T2 WI 圖像高信號(hào)越明顯。粒層細(xì)胞瘤典型MRI表現(xiàn)為海綿狀、多囊性病變，囊性病變里主要含有水或出血; 多囊性與含有較多的巨濾泡型腫瘤細(xì)胞瘤有關(guān)。間質(zhì)-支持細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描后實(shí)性成分及分隔明顯強(qiáng)化。 平滑肌瘤 病理改變與其他類型子宮肌瘤相同， MRI表現(xiàn)為腫塊在T1WI呈稍低或等信號(hào)，T2WI實(shí)性成分呈低信號(hào)或等信號(hào)，與子宮肌層相似，變性、壞死、囊變區(qū)在 T1WI 呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。注射Gd-DTPA后增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，與子宮強(qiáng)化程度相當(dāng)。壞死、囊變區(qū)增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。 間皮瘤 腹膜間皮瘤來(lái)源于間皮細(xì)胞，大體上可分為彌漫型和局限型兩種，前者多見。彌漫型間皮瘤有其特殊生長(zhǎng)方式，常沿腹膜表面和間皮層下組織間隙匍匐擴(kuò)展，在腹膜壁層和胃腸、子宮漿膜面呈片狀、彌散結(jié)節(jié)或大的斑塊狀，腸曲可互相粘連成團(tuán)，導(dǎo)致腸梗阻。有時(shí)大網(wǎng)膜全為腫瘤所取代。腹內(nèi)常有大量淺黃色或血性腹水。 神經(jīng)源性腫瘤 神經(jīng)鞘瘤源于外周神經(jīng)鞘膜, 大多有包膜。機(jī)體深部的神經(jīng)鞘瘤多見于腹膜后和后縱隔, 常見于脊柱旁區(qū)域, 鄰近腎臟或位于骶前盆腔腹膜外間隙。表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形腫塊, 內(nèi)可見明顯的囊變區(qū)和鈣化, 鈣化灶表現(xiàn)為細(xì)點(diǎn)狀和腫塊邊緣的線樣鈣化。神經(jīng)纖維瘤 90%表現(xiàn)為孤立的腫塊, 10%為神經(jīng)纖維瘤病的一部分。節(jié)細(xì)胞性神經(jīng)瘤起源于交感神經(jīng)鏈, 病理上含有雪旺氏細(xì)胞、節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維。表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則的信號(hào)均勻的軟組織腫塊, 其內(nèi)有點(diǎn)狀鈣化灶, 增強(qiáng)掃描可有不同程度的強(qiáng)化。 病例供稿：北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院 唐磊 專家點(diǎn)評(píng) 子宮闊韌帶平滑肌肉瘤發(fā)病率低，是較罕見的女性生殖系統(tǒng)惡性腫瘤，據(jù)統(tǒng)計(jì)發(fā)病率僅為1.23/10萬(wàn)~1.70/10萬(wàn)，無(wú)明顯特異性影像學(xué)表現(xiàn)。 本病例診斷肉瘤確實(shí)存在一定難度。首先判斷病變的起源，除了上述對(duì)題目的分析之外，還需除外盆壁來(lái)源的其他腫瘤，但在加掃特殊體位的MR后，證實(shí)腫瘤不能活動(dòng)，且如果病變侵犯了腹壁，多數(shù)情況下會(huì)出腹水，但本例病變腹壁周圍脂肪信號(hào)清楚，所以盆壁來(lái)源的腫瘤也除外了。所以，還是考慮病變起源于右側(cè)附件。如果考慮病變與右側(cè)卵巢關(guān)系密切，冠狀位圖片顯示腫物與闊韌帶區(qū)域接觸面比較廣，那么可以認(rèn)為腫物和闊韌帶關(guān)系亦較為密切，從影像學(xué)分析這一病變起源于右側(cè)卵巢或是闊韌帶還是比較困難的。 卵巢來(lái)源的腫瘤多是上皮、性索間質(zhì)等，本例病變腫瘤內(nèi)部無(wú)囊變無(wú)出血、無(wú)腹水，上皮來(lái)源卵巢癌基本可以排除，性索間質(zhì)腫瘤中的卵巢纖維瘤是需要考慮的，本例病變T2WI信號(hào)較高，卵巢纖維瘤實(shí)性區(qū)域纖維成分豐富，多呈低信號(hào)，依此對(duì)兩者有一定的鑒別意義。其他類型性索間質(zhì)腫瘤多有特異性囊壁、鈣化的等信號(hào)。子宮韌帶起源典型平滑肌瘤是T1WI、T2WI信號(hào)類似于子宮肌層，而本病例腫物T2WI信號(hào)明顯高于子宮肌層，所以平滑肌肉瘤是需要考慮的。 點(diǎn)評(píng)專家：北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院 孫應(yīng)實(shí) 參考文獻(xiàn)： 1.Gardner GH, Greene RR, Peckham R (1957) Tumors of the broad ligament. Am J Obstet Gynecol 73:536–555 2.Outwater EK, Wagner BJ, Mannion C, et al. Sex cord-stromal and steroid cell tumors of the ovary. Radiographics. 1998 Nov-Dec;18(6):1523-46. 快掃碼關(guān)注醫(yī)侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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