運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。∕ND),又稱為肌萎縮側(cè)索硬化(ALS),是一種神經(jīng)退行性疾病,好發(fā)于40~70歲的中老年人。按照國(guó)外4~6/100000的患病率, 中國(guó)應(yīng)有六萬(wàn)名患者。
該病主要侵犯患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元系統(tǒng)。一般而言,身體的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有2大類(lèi):一為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,一為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)生問(wèn)題,會(huì)產(chǎn)生肌肉僵直,反射增強(qiáng),臨床上表現(xiàn)出來(lái)的癥狀使得患者走路時(shí),一跳一跳的,無(wú)法協(xié)調(diào)。因?yàn)榉瓷湓鰪?qiáng),有時(shí)患者的膝蓋會(huì)一直抖個(gè)不停,這些都是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的癥狀。 至于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,則以肌肉萎縮、無(wú)力,肌肉震顫的癥狀為主,通常出現(xiàn)在手掌、指間的肌肉萎縮,虎口萎縮,慢慢地,惡化到達(dá)肩膀、頸部、舌頭、吞咽的肌肉萎縮,造成吞咽困難及呼吸衰竭。
病因 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因至今不明。5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān),另外有部分環(huán)境因素,如遺傳、重金屬如鋁中毒等,都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。 產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的原因,目前主要理論有: 1. 神經(jīng)毒性物質(zhì)累積,造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。 2. 線粒體能量代謝異常,神經(jīng)細(xì)胞膜受損。 3. 遺傳基因突變,其中SOD1, TDP43等基因已明確。
早期癥狀 早期運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,以手腳無(wú)力或反射增強(qiáng)為主,常被誤認(rèn)為頸椎神經(jīng)受壓迫,而接受頸椎手術(shù),等到開(kāi)完刀后,情況沒(méi)有進(jìn)步,持續(xù)惡化,才確定診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。有些患者以吞咽、呼吸困難為主,亦被誤診為食道或神經(jīng)質(zhì)的問(wèn)題。一般而言,早期的癥狀并不典型,易與其他疾病混淆。
早期診斷 要早期診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,除了神經(jīng)科臨床檢查外,還需做肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學(xué)檢查,甚至肌肉活檢。
治療 1.一般及支持療法:對(duì)癥治療,適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。還要多翻身以防止褥瘡發(fā)生。 2.營(yíng)養(yǎng)支持:進(jìn)食障礙,給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺。 3.藥物治療:目前唯一通過(guò)美國(guó)FDA(食品藥品監(jiān)督局)批準(zhǔn)治療ALS的西藥是力如太,應(yīng)當(dāng)要盡早使用。部分臨床研究顯示,一些中藥對(duì)于改善患者癥狀,延緩病情進(jìn)展和提高生活質(zhì)量有較好的效果,但是效果尚不穩(wěn)定。 4.呼吸治療:開(kāi)始呼吸不順時(shí),可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸器幫助呼吸,發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí),則需氣管切開(kāi),使用人工呼吸器。
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來(lái)自: Liverpool33 > 《健康/養(yǎng)生》