定義

蛛網(wǎng)膜囊腫是一種少見的腦實質外的先天性異常，它屬于良性病變，如果囊腫靠近大腦外側裂并且在晚期妊娠時。

發(fā)病機理

蛛網(wǎng)膜囊腫的組織學有以下分類：90%的只是單純的蛛網(wǎng)膜，位于蛛網(wǎng)膜下腔，囊腫屬于外周部位，通常是在大腦外側裂，最常見是潛在發(fā)生。10%的蛛網(wǎng)膜囊腫是神經(jīng)上皮的，通常位于蛛網(wǎng)膜下腔，但很少位于腦室或腦實質內，最常見于中央溝，像是早期的腦積水，就像我們報道的這個病例一樣。蛛網(wǎng)膜非常容易受傷或發(fā)生感染，這兩種情況均能造成蛛網(wǎng)膜囊腫的形成。蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)生的病因并不很清楚。蛛網(wǎng)膜囊腫的發(fā)生可能會導致中腦水管受壓造成腦室擴張，從而壓迫腦實質。因此，網(wǎng)膜囊腫的大小、出現(xiàn)的時期以及發(fā)生的部位會影響其診斷和患兒的預后。早期妊娠發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜囊腫通常會導致不良預后。

1、第三腦室后方 2、顱后窩
1、腦內腦中線第三腦室后方或顱后窩內圓形、橢圓形或不規(guī)則形囊性暗區(qū)，壁薄光滑。
3、CDFI：囊內未見明顯血流信號。

鑒別診斷：
1、第三腦室擴張 第三腦室擴張多由于中腦導水管狹窄所致，側腦室擴張積水；蛛網(wǎng)膜囊腫一般側腦室正常。若蛛網(wǎng)膜囊腫過大導致繼發(fā)腦積水，由于其與第三腦室不相通，會出現(xiàn)：側腦室擴張積水、第三腦室擴張、蛛網(wǎng)膜囊腫，即在腦中線可見兩個囊性暗區(qū)，前方是第三腦室擴張，后方為蛛網(wǎng)膜囊腫。
二、顱后窩
2、Dandy-Walker畸形 小腦蚓部缺失、第四腦室及顱后窩池擴張，甚至腦積水；蛛網(wǎng)膜囊腫合并腦積水者小腦蚓部發(fā)育良好。
1、伴有腦內其他任何結構異常者預后不良。
3、隨訪囊腫增大，繼發(fā)腦積水者，預后不良。
5、部分病例在出生前或出生后自行緩解，80%-90%智力正常。