Q：什么是慢性格林-巴利?。?/span>

A：慢性格林-巴利?。ㄒ卜Q之為吉蘭-巴雷）是一種慢性周圍神經(jīng)病。醫(yī)學(xué)界已將之更名為“慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(chronieinlameatoey demyelinating pldioloeonopally，CIDP)”。這是一類由免疫介導(dǎo)的運動感覺周圍神經(jīng)病，其病程呈慢性進展或緩解復(fù)發(fā)，大部分患者對免疫治療反應(yīng)良好。

Q：什么是周圍神經(jīng)病？

A：神經(jīng)系統(tǒng)可分為中樞神經(jīng)系統(tǒng)及周圍神經(jīng)系統(tǒng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)由腦和脊髓組成，是人體神經(jīng)系統(tǒng)的最主體部分。而周圍神經(jīng)系統(tǒng)則是指腦和脊髓以外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)。周圍神經(jīng)系統(tǒng)分為：腦神經(jīng)，脊神經(jīng)和植物性神經(jīng)。其中脊神經(jīng)包括：運動神經(jīng)及感覺神經(jīng)。而累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)的病變，我們稱之為周圍神經(jīng)病。

Q：CIDP有哪些臨床表現(xiàn)及癥狀？

A：如前敘述，CIDP是一種周圍神經(jīng)病，所以CIDP的癥狀局限于周圍神經(jīng)系統(tǒng)。主要表現(xiàn)為：腦神經(jīng)異常，運動神經(jīng)異常，感覺神經(jīng)異常，自主神經(jīng)功能異常及腱反射異常。

Q：CIDP的分型有哪些？

A：CIDP分為經(jīng)典型和變異型。其中經(jīng)典型根據(jù)疾病的發(fā)展情況分為慢性進展型和緩解復(fù)發(fā)型。年齡較輕者，緩解復(fù)發(fā)型多見，預(yù)后較好；年齡較大者慢性進展型多見，預(yù)后較差。

Q：CIDP患者需要做哪些檢查？

A：檢查通常包括：

① 神經(jīng)電生理檢查，即肌電圖檢查，一般包括運動和感覺傳導(dǎo)及針極肌電圖。

② 腦脊液檢查:80%-90%的患者存在腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象，蛋白質(zhì)通常在0.75-2.00g/L，偶可高達2.00g/L以上。

③ 腓腸神經(jīng)活體組織檢查：懷疑本病，但電生理檢查結(jié)果與臨床不符合時，需要進行神經(jīng)活體組織檢查。

Q：怎么確定我是CIDP患者？CIDP的診斷標準是什么？

A：CIDP的診斷目前仍為排除性診斷。符合以下條件的可考慮本病：

① 癥狀進展超過8周,慢性進展或緩解復(fù)發(fā)；

② 臨床表現(xiàn)為不同程度的肢體無力,多數(shù)呈對稱性，少數(shù)為非對稱性，近端和遠端均可累及。四肢腱反射減低或消失，伴有深，淺感覺異常；

③ 腦脊液蛋白-細胞分離：即腦脊液蛋白升高而細胞不高；

④ 肌電圖檢查提示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散；

⑤ 除外其他原因引起的周圍神經(jīng)病；

⑥ 糖皮質(zhì)激素治療有效。

Q：我得了CIDP，能不能治好？

A：如前所述，CIDP是一種慢性免疫性疾病，這意味著它不能像感冒那樣，治療后完全不留癥狀。CIDP的治療仍在不斷的探索及發(fā)展中。目前的資料顯示緩解復(fù)發(fā)型患者比慢性進展型患者預(yù)后好。70%-90%的患者對免疫治療反應(yīng)良好，但仍有少部分患者對治療無反應(yīng)，或短期有效后產(chǎn)生依賴。而對于青年起病的近端無力為主，且初次治療反應(yīng)好的患者而言，其遠期預(yù)后是不錯的。另外從冰島的流行病學(xué)調(diào)查表明，很多病人在隨訪數(shù)年間病情未有或輕度進展，CIDP死亡率與正常人群相比沒有明顯增加，這樣可以說明CIDP是一個良性的可控制性的疾病。

Q：我已經(jīng)去神經(jīng)科看過了，醫(yī)生也給我用激素/球蛋白治療過，現(xiàn)在已經(jīng)出院，但是我仍感覺癥狀存在，我還能做些什么？

A：這時可以進行康復(fù)治療，最大可能的恢復(fù)或保留肢體功能，提高日常生活能力水平。可以去康復(fù)醫(yī)院，或者正規(guī)醫(yī)院的康復(fù)醫(yī)學(xué)科進行就診。

Q：對CIDP患者，康復(fù)治療是如何進行的？

A：康復(fù)治療的第一步就是進行康復(fù)評定，只有通過評定，確定患者當前的疾病及功能狀態(tài)，才能制定出適合患者的康復(fù)治療方案。

1）CIDP的康復(fù)評定包括：

① 運動及感覺功能評定：CIDP造成肢體無力及感覺異常，患者可能存在肢體疼痛、麻木等不適，長時間失神經(jīng)支配及運動缺乏可造成肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮，因此應(yīng)對患者的肌力、肌耐力、肌肉體積、關(guān)節(jié)活動度、感覺包括疼痛程度進行評定。

② 部分患者由于關(guān)節(jié)位置覺受累及體位性低血壓存在，患者的平衡協(xié)調(diào)能力及跌倒風險需被注意并進行評估；應(yīng)早期宣教，加強護理和配合，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

2）綜合康復(fù)治療：

① 電動起立床、站立架：增加本體刺激、改善下肢功能和血壓調(diào)節(jié)能力。

② 主被動活動維持關(guān)節(jié)活動度，避免關(guān)節(jié)攣縮等并發(fā)癥。

③ 運動療法、等速肌力訓(xùn)練等改善肢體力量及耐力。

④ 作業(yè)治療及手功能訓(xùn)練改善手功能，提高日常生活能力。

⑤ 氣壓治療改善患肢體靜脈回流，預(yù)防下肢水腫及深靜脈血栓形成。

⑥ 物理治療：綜合康復(fù)治療除了前述的治療方法，對存在關(guān)節(jié)攣縮的可予關(guān)節(jié)松動輔以局部超聲波、中頻等理療改善關(guān)節(jié)活動度；亦可采用矯形器、石膏托等維持受累肢體各關(guān)節(jié)在功能位。