女，18歲，因右上肢進(jìn)行性麻木無(wú)力2年就診。

圖 1，MR顯示右側(cè)臂叢神經(jīng)分支呈局限性梭形膨大（黑色箭頭所示），T1WI呈低信號(hào)，其下方右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈輕度受壓（白色箭頭所示）

圖 2，STIR顯示病變呈高信號(hào)

圖 3，增強(qiáng)掃描，膨大的神經(jīng)呈明顯強(qiáng)化

圖 4，術(shù)中圖片顯示臂叢神經(jīng)下干局部梭形膨大（短箭頭所示），其上方臂叢神經(jīng)上干及其分支正常（長(zhǎng)箭頭所示），星號(hào)所示為鎖骨

圖 5， 病理切片HE染色顯示梭形的神經(jīng)束膜細(xì)胞呈同心圓狀圍繞退變的軸突和少量施萬(wàn)細(xì) 胞形成特征性的“洋蔥頭”樣結(jié)構(gòu)

 病例診斷：神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤

討論

周圍神經(jīng)由神經(jīng)外膜、神經(jīng)束膜和神經(jīng)內(nèi)膜三種膜成分包繞中間的神經(jīng)纖維組成，神經(jīng)外膜是包繞在周圍神經(jīng)最外面的一層膜樣結(jié)構(gòu)，其內(nèi)包含多條神經(jīng)纖維束，神經(jīng)束膜包繞每束神經(jīng)纖維，每束神經(jīng)纖維又由多根神經(jīng)纖維被神經(jīng)內(nèi)膜包繞。

神經(jīng)束膜瘤是一種較少見(jiàn)的起源于神經(jīng)束膜細(xì)胞的良性神經(jīng)源性腫瘤，通常分為兩類，一類是神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤，與神經(jīng)粘連，另一類是來(lái)源于軟組織的神經(jīng)束膜瘤，常與周圍神經(jīng)無(wú)直接關(guān)系。

神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤非常少見(jiàn)，生長(zhǎng)十分緩慢，常累計(jì)單個(gè)神經(jīng)。發(fā)病年齡跨度較大，有文獻(xiàn)報(bào)道其相對(duì)好發(fā)于青少年，女性略多于男性，四肢周圍神經(jīng)均可發(fā)生。

MR表現(xiàn)為外周神經(jīng)束局部呈對(duì)稱性梭形膨大，邊界清楚，信號(hào)均勻，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。其內(nèi)囊變壞死少見(jiàn)。

由于該腫瘤少見(jiàn)，其影像學(xué)特征有時(shí)與發(fā)生于周圍神經(jīng)其他良性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤難以鑒別，但當(dāng)腫瘤呈對(duì)稱性梭形改變時(shí)還應(yīng)考慮到神經(jīng)束膜瘤的可能。

組織學(xué)光鏡檢查顯示，梭形的神經(jīng)束膜細(xì)胞圍繞雪旺細(xì)胞鞘，伴或不伴變性的中央軸突的增殖，從而形成同心性增殖。其縱剖面顯示纖維呈粗糙增厚的表現(xiàn)，而橫斷面上神經(jīng)束膜細(xì)胞圍繞每一個(gè)單獨(dú)的神經(jīng)纖維，呈現(xiàn)特征性渦旋紋樣表現(xiàn)。

神經(jīng)束膜瘤形成的渦旋紋與雪旺細(xì)胞形成的渦旋紋類似，所以就將其稱為假洋蔥球莖樣表現(xiàn)，為神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤的特征性表現(xiàn)。免疫組化提示神經(jīng)束膜細(xì)胞的上皮膜抗原(EMA)表達(dá)。

由于神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤的病例較少，其治療方案仍未達(dá)成統(tǒng)一。對(duì)于神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤，單純行活組織檢查、手術(shù)切除后進(jìn)行神經(jīng)修復(fù)或僅行手術(shù)切除不予神經(jīng)修復(fù)等各種報(bào)告均有。

編輯 | 鞏濤

責(zé)任編輯 | 黃蓓蓓

參考文獻(xiàn)：

MRI of intraneural perineurioma of the brachial plexus. Radiol Case Rep.2012 7(1):649