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慢性血栓栓塞栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）是以肺動脈血栓機化、肺血管重構致血管狹窄或閉塞，肺動脈壓力進行性升高，最終導致右心功能衰竭為特征的一類疾病，是急性PTE的一種遠期并發(fā)癥，屬于肺動脈高壓的第四大類，也是潛在可以治愈的一類肺動脈高壓。本指南針對診斷、外科手術、內(nèi)科靶向藥物治療和介入治療等方面提出了推薦意見，希望廣大臨床醫(yī)生能夠?qū)TEPH有一個全面的認識和評價。 CTEPH的診斷 CTEPH最常見的癥狀是活動后呼吸困難，呈進行性加重，運動耐量下降，其他癥狀包括咯血、暈厥等。隨著病情進展，可出現(xiàn)肺動脈高壓和右心衰竭征象，如口唇發(fā)紺、頸靜脈怒張、P2亢進、下肢水腫，甚至出現(xiàn)胸腔和腹腔積液等。 CTEPH的診斷標準為：經(jīng)過3個月以上規(guī)范抗凝治療后，影像學證實存在慢性血栓，右心導管檢查平均肺動脈壓（mPAP）≥25 mmHg，且除外其他病變，如血管炎、肺動脈肉瘤等。 對于臨床疑診或超聲心動圖檢查提示肺動脈高壓的患者，可經(jīng)過進一步檢查可明確CTEPH的診斷，影像學檢查在CTEPH的診斷中具有至關重要的作用。所有肺動脈高壓患者均應通過影像學檢查確定是否為CTEPH，包括核素V/Q顯像、CT肺動脈造影(CT pulmonaryangiography, CTPA)以及肺動脈造影檢查。 1. 肺V/Q顯像：V/Q顯像對CTEPH診斷的敏感度>97%，目前被公認為CTEPH的首選篩查方法，如V/Q顯像陰性，可基本排除CTEPH。CTEPH患者V/Q顯像的典型表現(xiàn)為多個肺段分布的與通氣顯像不匹配的灌注缺損。 2. CTPA：直接征象包括機化的栓子部分或完全阻塞肺動脈分支，表現(xiàn)為肺動脈內(nèi)偏心性附壁充盈缺損、肺動脈閉塞、血管腔內(nèi)線狀影或網(wǎng)狀纖維化等。間接征象包括肺動脈高壓、右心增大與肥厚、體循環(huán)側(cè)枝供血增加、肺通氣與灌注不匹配導致的馬賽克征象以及肺梗死灶等。 3. 右心導管和肺動脈造影檢查：對于準確評估CTEPH栓塞程度、監(jiān)測血流動力學指標和治療方案選擇均具有重要意義。 總體而言，肺V/Q顯像通常作為CTEPH診斷的首選篩查手段，肺動脈造影和右心導管檢查是CTEPH影像學診斷和手術評估的“金標準”，CTPA對段以下病變敏感性差，但對于判斷近端栓塞的病變部位、程度、手術評估以及鑒別診斷均有重要價值。 CTEPH的治療 CTEPH的治療包括基礎治療、手術治療、藥物治療和介入治療，基礎治療主要包括長期抗凝治療、家庭氧療、間斷應用利尿劑和康復治療等。 抗凝治療可預防VTE復發(fā)及肺動脈原位血栓形成，防止栓塞病變的進一步加重，對于CTEPH患者推薦終生抗凝治療。 CTEPH外科手術治療即肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術（PEA）是目前CTEPH患者最主要的治療方法，不少CTEPH患者可經(jīng)手術而達到治愈標準；所有CTEPH患者均需評估手術治療的可能性，有手術指征的CTEPH患者應該盡快進行PEA術，不應該延遲。 介入治療：部分無法行PEA的CTEPH患者，可試行球囊肺動脈成形術（BPA）治療，BPA手術有可能改善患者癥狀和血流動力學指標，手術的主要并發(fā)癥為肺血管損傷和再灌注肺水腫。 內(nèi)科藥物治療是CTEPH綜合治療方案中的關鍵部分，包括抗凝治療、改善右心功能的治療。新型靶向治療藥物的開發(fā)使不能手術治療的CTEPH出現(xiàn)新的希望，新型治療藥物包括前列環(huán)素類藥物、內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、可溶性鳥苷酸環(huán)化酶受體激動劑等。 【推薦意見】 1.疑診CTEPH患者： （1）推薦首選肺V/Q顯像作為篩查方法，陰性可基本除外CTEPH【1B】。 （2）V/Q顯像陽性，建議進一步行CTPA【1C】、右心導管和肺動脈造影【1B】。 2.確診CTEPH患者： （1）若無抗凝禁忌，推薦終生抗凝治療【1B】。 （2）推薦進行手術評估，如能手術，首選PEA【1C】。 （3）無法行PEA或術后存在殘余肺動脈高壓，建議應用靶向藥物治療【2B】。 （4）無法行PEA或術后存在殘余肺動脈高壓，如具備專業(yè)技術條件，建議介入治療【2C】。 【推薦意見說明】 手術是治療CTEPH最有效的方法，部分CTEPH患者可通過手術完全治愈。手術評估需要在有經(jīng)驗的中心進行，對于一個中心評估認為不適合手術治療的CTEPH患者，推薦到另一家更有手術經(jīng)驗的中心進行第2次評估。 藥物治療和介入治療限于不適合行PEA的患者，對于可以行手術治療的患者，不能因為藥物治療而延誤手術治療時機。 小結 CTEPH是一種可防可治的疾病，也是唯一具有潛在治愈可能的一大類肺動脈高壓。影像學檢查在CTEPH的診斷中具有至關重要的作用，肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術是CTEPH近端病變最主要的治療方法；對于遠端病變不能手術的患者可考慮評估介入治療或內(nèi)科藥物治療；新型靶向治療藥物的開發(fā)為不能手術治療的CTEPH患者帶來新的希望。需要提出的是，有手術指征的CTEPH患者應該盡快進行PEA術，不應該延遲。內(nèi)科藥物的橋接治療的效果目前沒有足夠的研究證據(jù)，尚需要進行嚴格的對照研究進一步證實。 |
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