患者

女，31歲。發(fā)現(xiàn)左眼視力下降6個月余入院。6個多月前患者無誘因出現(xiàn)左眼視力下降，無眼痛、紅腫，無頭昏、頭痛，無惡心、嘔吐等。專科檢查：神清語明，對答切題，遵囑動作，頭顱五官對稱無畸形。雙瞳等大，直徑約3 mm，對光反射靈敏，粗測左眼視力下降，右眼視力正常，無視野缺損；耳鼻無異常分泌物，伸舌居中，鼻唇溝無變淺；脊柱、四肢活動可，肌力、肌張力正常，無感覺異常。指骨未見明顯增粗。閉目難立征陰性。生理反射存在，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。

CT平掃：腦窗示蝶骨左側(cè)一團塊狀密度增高影，內(nèi)見斑點狀更高密度影，病灶突入同側(cè)眼眶及篩竇（圖1，圖2），病灶邊界清楚，邊緣見弧形高密度影（圖3）。骨窗示蝶骨左側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞（圖4，圖5），病灶邊緣簿層骨殼征（圖6）。根據(jù)CT擬診：蝶骨左側(cè)占位性病變。

圖1~6 頭顱CT平掃圖。圖1為橫軸面、圖2為冠狀面像，腦窗示蝶骨左側(cè)團塊狀密度增高影，病灶突入同側(cè)眼眶及篩竇（↑）。圖3為矢狀面腦窗像，示病灶邊緣見骨殼征（↑）。圖4，5為橫軸面骨窗像，示蝶骨左側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞（↑）。圖6為矢狀面骨窗像，示病灶邊緣薄層弧形致密影（↑）

圖7~12 頭顱MRI平掃及增強掃描像。圖7為T₂WI橫軸面像，示左側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)段團塊狀低信號病灶（↑）。圖8為T₂WI矢狀面像，示病灶邊緣清楚，見腦脊液裂隙征，病灶內(nèi)可見斑點狀更低信號（↑）。圖9為T₁WI橫軸面像，示病灶邊界清楚，呈等信號（↑）。圖10為液體衰減反轉(zhuǎn)恢復序列像，示病灶呈低信號（↑）。T₁WI增強示病灶呈明顯均勻性強化（圖11，↑），包繞視神經(jīng)（圖12，↑）

圖13 術后病理像，示病變由均勻的小細胞構(gòu)成，見散在破骨細胞及骨樣基質(zhì)（HE　×100）

MRI平掃：T₂WI橫軸面示左側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)段見團塊狀低信號病灶，包繞視神經(jīng)，腫塊向同側(cè)篩竇突出（圖7）；T₂WI矢狀面示病灶上緣清楚，病灶內(nèi)可見斑點狀更低信號，病灶向顱內(nèi)突出，壓迫相應左側(cè)額葉（圖8）；T₁WI橫軸面示病灶呈等信號（圖9），液體衰減反轉(zhuǎn)恢復序列示病灶呈稍低信號（圖10）。MRI增強：T₁WI增強橫軸面示病灶呈明顯均勻性強化（圖11），T₁WI增強矢狀面示病灶邊界清楚，包繞視神經(jīng)生長，似見腦膜尾征（圖12）。根據(jù)MRI擬診：左側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤。

手術病理表現(xiàn)：行左側(cè)額外側(cè)入路開顱腫瘤切除術。術中見腫瘤組織位于眶尖周圍，為硬腦膜外型，遂經(jīng)硬膜外探查腫瘤，見腫瘤組織色白，大小3 cm×3 cm×3 cm，質(zhì)地較硬，包裹左側(cè)視神經(jīng)，內(nèi)側(cè)突入篩竇，予以分塊完全切除腫瘤組織，見視神經(jīng)周圍硬腦膜基本完整。術后顯微鏡下示病變由均勻的小細胞構(gòu)成，見散在破骨細胞及骨樣基質(zhì)（圖13）。病理診斷為骨母細胞瘤。

討論

骨母細胞瘤又稱成骨細胞瘤，起源于成骨性結(jié)締組織，是一種少見的特殊類型腫瘤，發(fā)生率僅占原發(fā)性骨腫瘤的1%，大多數(shù)為良性^[1]。好發(fā)部位首先是椎體附件，其次為四肢長骨、短骨，也可發(fā)生在顱骨和骨外組織等少見部位；好發(fā)年齡為21~30歲^[2]，其他年齡少見^[3]。發(fā)生在顱骨者，以顳骨最常見，其次為額骨、篩骨^[4]，發(fā)生在蝶骨罕見^[5]。本例患者術前誤診。究其原因，是對發(fā)生在蝶骨的病變影像表現(xiàn)認識不足，忽略了蝶骨骨質(zhì)破壞征象。本例病灶位于腦外（左側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)段），邊界清楚，內(nèi)見鈣化，無囊變，增強后明顯強化，包繞視神經(jīng)，似見腦膜尾征。臨床癥狀為左眼視力下降6個多月，誤診為視神經(jīng)鞘腦膜瘤。

骨母細胞瘤的典型影像表現(xiàn)為局限性膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄或斷裂，周圍形成環(huán)形、薄殼狀鈣化，腫瘤內(nèi)可含有鈣化和骨化^[6,7]。羅振東等^[8]報道，顱骨骨母細胞瘤CT主要表現(xiàn)為明顯膨脹性骨質(zhì)破壞，多向腦組織側(cè)膨脹，腫瘤體積一般較大，瘤體內(nèi)可見鈣化斑塊，外圍可見骨質(zhì)薄殼形成。顱骨骨母細胞瘤囊變多較明顯。本例CT表現(xiàn)為蝶骨呈膨脹性骨質(zhì)破壞，內(nèi)見鈣化及骨化征象，邊緣呈環(huán)形、弧形、薄殼狀鈣化，未見囊變；MRI表現(xiàn)為病灶呈團塊狀稍低T₁、T₂信號，增強后呈明顯均勻性強化，并突向篩竇及眼眶。膨脹性骨質(zhì)破壞及骨殼征對本病的診斷有一定特征性。

本病分析思路首先定位為腦外以及與相鄰骨質(zhì)的關系，是起源于骨質(zhì)或是病灶累及骨質(zhì)，是病灶的典型影像特點，應注意有無骨質(zhì)破壞，病灶內(nèi)及病灶邊緣的密度改變，是否有鈣化或骨化以及鈣化或骨化的形態(tài)有助于本病的影像診斷。