小兒斜頸，醫(yī)學(xué)稱先天性肌性斜頸（俗稱“歪脖子”），是由于一側(cè)胸鎖乳突肌纖維性攣縮 ，導(dǎo)致縮短，頸部向一側(cè)編斜畸形 ，同時伴有臉部發(fā)育受影響，小于對側(cè)，嚴重者導(dǎo)致頸椎側(cè)凸畸形。

先天性肌性斜頸的病因目前仍未明了。但大多數(shù)學(xué)者認為可能和下列因素有關(guān)

(1) 分娩時被損傷，一側(cè)胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷致出血，形成血腫后機化，繼而攣縮。

(2) 宮內(nèi)胎位不正，使一側(cè)胸鎖乳突肌承受過度的壓力，致局部缺血，繼而過度退化，為纖維結(jié)締組織所替代。

(3) 因產(chǎn)傷引起無菌性炎癥，致肌肉退行性變和瘢痕化，而形成斜頸。

(4) 出生時胸鎖乳突肌內(nèi)靜脈的急性梗阻有關(guān)。

前言——

嬰幼兒肌性斜頸是繼先天性髖關(guān)節(jié)脫位和先天性馬蹄內(nèi)翻足之后的第三大兒童運動系統(tǒng)先天性畸形,該病發(fā)病率為0.3%-1.9%。

學(xué)術(shù)界對本病的認識已有300余年的歷史,靜脈回流受阻假說國得到了實驗研究的證實而成為肌性斜頸的主要病因;隨著分子生物學(xué)、遺傳學(xué)的不斷發(fā)展,遺傳假說也得到了越來越多學(xué)者的支持;產(chǎn)傷血腫假說和胸鎖乳突肌先天性發(fā)育不良、過度伸展假說還需要進一步的實驗研究去證實。

胸鎖乳突肌間質(zhì)增生及纖維化是肌性斜頸的基本病理變化,間質(zhì)增生主要是細胞外基質(zhì)成分的合成和降解失衡所致,纖維化的發(fā)生則是因為膠原蛋白在細胞外基質(zhì)的過度沉積。

茲將國內(nèi)外近年來的有關(guān)文獻進行了復(fù)習(xí),結(jié)合臨床對嬰幼兒肌性斜頸的超聲診斷方法作簡要綜述。

早在1991年伊藤博一就對30例先天性肌性斜頸病兒進行了超聲檢查,采用實時超聲診斷儀,探頭頻率為75MHz,探頭與皮膚之間加用水囊,患兒仰臥位,頸部伸直,探頭置于胸鎖乳突肌處橫斷面掃查,圖像輝度調(diào)節(jié)至健側(cè)胸鎖乳突肌肌腹為低回聲。這一檢查方法現(xiàn)在已經(jīng)被廣泛應(yīng)用于臨床。在先天性斜頸診斷與鑒別診斷中超聲是一種有效的方法，也是觀察非手術(shù)治療效果較為客觀的指標,通過超聲檢查胸鎖乳突肌及其腫塊回聲的性質(zhì)和回聲強度可以反映胸鎖乳突肌纖維化程度。

1、使用儀器

使用美國通用公司生產(chǎn)的 Voluson730型彩色多普勒超聲診斷儀，淺表部位探頭，探頭頻率：2.5MHz~7.5MHz

2、檢查方法

病兒取仰臥位,囑家長用手從下托起待檢一側(cè)的頸項,使頭部稍后仰,并輕微旋向?qū)?cè),充分暴露胸鎖乳突肌。在胸鎖乳突肌皮膚表面涂布耦合劑,將探

頭輕放于耦合劑上,采用直接掃查法,沿胸鎖乳突肌橫軸多個切面連續(xù)掃查。先用5MHz探頭獲取胸鎖乳突肌肌腱全貌,再用7.5MHz高頻探頭檢查組織層次厚度以及腫塊硬結(jié)性,并用兩側(cè)對稱的比較,以區(qū)分差異。對于不合作的病兒,征得家長同意,于檢查前肌注安走0.5mg/kg-1.0mg/kg,或喂服10%的水合氯醛0.5mL/kg,或100g/L的水合氯醛0.5mL/kg保留灌腸,待其入睡后檢查。

二維超聲主要觀察兩側(cè)胸鎖乳突肌形態(tài)、結(jié)構(gòu)、肌肉條紋回聲有無異常及其內(nèi)部有無腫塊,同時測量腫塊大小(上下徑、前后徑左右徑)或肌肉條紋回聲異常區(qū)域范圍,然后用彩色多普勒血流成像(CDFI)即時觀察肌肉及腫塊內(nèi)部血流情況,最后測量胸鎖乳突肌攣縮的長度,其測量方法是測定胸鎖乳突肌胸鎖關(guān)節(jié)附著處與乳突附著處之間的距離,用健側(cè)的長度減去患側(cè)的長度,其差距即為胸鎖乳突肌攣縮的長度。

3、檢查結(jié)果

3.1正常胸鎖乳突肌聲像圖

胸鎖乳突肌位于頸闊肌的深部,是一塊長的斜向肌肉,起于胸骨柄和鎖骨端,斜向后上方,止于顳骨乳突上,有5個或5個以上肌束被包在雙層頸外筋膜內(nèi)。深層為頸動脈鞘及前中斜角肌,內(nèi)測為甲狀舌骨肌頸袢。其神經(jīng)支配由頸2-4神經(jīng)的運動與感覺支發(fā)出。另有副神經(jīng)進入肌腹中1/3部。一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時,使頭向同側(cè)傾斜,而面轉(zhuǎn)向?qū)?cè);兩側(cè)同時收縮,可使頭后仰。在胸骨頭與鎖骨頭分叉處橫切面掃查,其邊界清楚,內(nèi)部為均勻的低回聲區(qū)?？v切面顯示呈帶狀,中間略突出,內(nèi)部由許多肌肉條紋組成,條紋排列自然有序。橫切面呈透鏡狀,中間見網(wǎng)狀、線狀分隔及點狀高回聲?？v切橫切厚度與寬度一致相等,肌膜纖維組織為斑點狀回聲。正常胸鎖乳突肌前后徑為0.6cm～0.8cm。彩色多普勒血流成像CDFI顯示:肌肉內(nèi)部彩色血流信號豐富。

3.2腫塊型胸鎖乳突肌聲像圖

此類病兒患側(cè)胸鎖乳突肌均發(fā)現(xiàn)異常聲像圖改變,所有病兒均發(fā)現(xiàn)胸鎖乳突肌中部或中下部呈梭形增粗,厚度增加,胸鎖乳突肌前緣部分有團塊狀回聲,團塊大小不等,邊界欠清或不清,邊緣較規(guī)則,沿肌肉長軸分布,大體呈梭形多見,與對側(cè)胸鎖乳突肌比較內(nèi)部回聲的強度分為強回聲、相等回聲和低回聲。

回聲強弱與腫塊內(nèi)膠原纖維的含量有一定的關(guān)系。強且均質(zhì)回聲表示纖維化和程度重;強弱不均質(zhì)回聲提示部分纖維化；等同且均質(zhì)回聲提示肌肉比較正常；低回聲提示間質(zhì)梭形細胞為主,肌纖維很少。肌束紋理紊亂,肌肉條紋增粗、變短、扭曲、甚至中斷,回聲幾乎消失,但肌外膜尚保持連續(xù),可見增粗的肌肉條紋從腫塊中間或一側(cè)通過;頸內(nèi)靜脈受壓變形、狹窄。彩色多管勒血流成像CDFI顯示:所有病兒腫塊內(nèi)部未探及確切彩色血流信號,經(jīng)降低速度標尺及脈沖重復(fù)頻率后,肌肉條紋區(qū)域內(nèi)均可顯示彩色血流信號,呈魔點狀。頻譜多普勒顯示多呈脈沖型動脈頻譜。

電鏡及免疫組化檢查發(fā)現(xiàn)間質(zhì)中多種細胞成分存在,可能是影像變化的細胞學(xué)基礎(chǔ)。當(dāng)病變組織以梭形細胞為主,未產(chǎn)生明顯的膠原纖維,則超聲出現(xiàn)均質(zhì)性低回聲;病變組織膠原纖維增多,組織致密,聲阻抗改變,反射界面增多,表現(xiàn)為彌漫性的強點狀回聲;病變組織中細胞成份與纖維組織分布不均,則出現(xiàn)不均質(zhì)的回聲。

如果腫塊中成肌細胞能正常成肌,腫塊消失后回聲與對側(cè)相似,無臨床癥狀;如果腫塊中成肌細胞成肌受阻,出現(xiàn)變性退化,腫塊消失后岀現(xiàn)明顯斜頸癥狀,超聲顯示強回聲；當(dāng)病變組織中,成肌細胞部分成肌,部分退化,腫塊消失后出現(xiàn)局部攣縮,超聲示不均質(zhì)回聲,局部回聲增強。

3.3萎縮型胸鎖乳突肌聲像圖

此類病兒比較少見,文獻資料中還未見報道:雙側(cè)胸鎖乳突肌形態(tài)規(guī)則,回聲連續(xù),肌纖維排列整齊,邊界清楚,邊緣規(guī)則,內(nèi)未見明顯異常光團及液性暗區(qū)回聲,但雙側(cè)胸鎖乳突肌厚度不同,健側(cè)較患側(cè)為厚:通過測量胸鎖乳突肌前后徑可明確診斷,患側(cè)胸鎖乳突肌前后徑小于健側(cè)胸鎖乳突肌前后徑,提示患者側(cè)胸鎖乳突肌有發(fā)育不良的可能。彩色多普勒血流成像(CDF1)顯示:所有病兒胸鎖乳突肌內(nèi)部均可探及較豐富或豐富的彩色血流信號。

4、超聲診斷的價值

本病的診斷以往主要是接診醫(yī)生憑經(jīng)驗做出靠觸診有無腫塊來確定,對腫塊明顯者尚可確診,但對腫塊不明顯或萎縮型的病兒往往漏診,只是籠統(tǒng)的稱之為“姿勢性斜頸”,囑其回家自己糾正姿勢,但病兒糾正數(shù)月后仍不見起色,耽誤了最佳治療時機。現(xiàn)在應(yīng)用超聲診斷可直接多切面連續(xù)掃查胸鎖乳突肌,高頻率超聲分辨率高,圖像清晰,能實時顯示胸鎖乳突肌圖像，對沒有腫塊的患兒也可以做到確診。將嬰幼兒肌性斜頸的確診率提高到了100%。

對推拿治療、糖皮質(zhì)激素局部注射治療、超聲介入治療等非手術(shù)治療前后的數(shù)據(jù)監(jiān)測、效果量化、療效評定有著無可替代的作用,方便而實用,可以做到即時監(jiān)測,解決了以往只能治療,無法用數(shù)據(jù)量化效果的弊端。 

對于需要手術(shù)的患兒,術(shù)前了解胸鎖乳突肌攣縮的程度,對確定手術(shù)方案和松解范圍很有意義。

手術(shù)時切斷胸骨端和鎖骨端肌肉后,胸鎖乳突肌向上回縮,回縮的距離應(yīng)大于術(shù)前測得的攣縮長度,才能達到矯正的目的,否則,術(shù)后復(fù)發(fā)率將明顯提高,達不到預(yù)期效果。

超聲檢查能淸晰顯示胸鎖乳突肌兩端附著點,可通過測量雙側(cè)胸鎖乳突肌長度,而準確計算出攣縮長度,為臨床確定手術(shù)方案和松解范圍提供依據(jù)。超聲對胸鎖乳突肌腫塊的定性和定位,可為手術(shù)切口的選擇提供依據(jù)。根據(jù)病變的需要,可將切斷的肌頭提起向上翻轉(zhuǎn),進行松解,切斷緊張攣縮的纖維組織或筋膜甚至包括頸總動脈鞘周圍之纖維束帶,達到徹底治療。但術(shù)中注意保護副神經(jīng)、鎖骨下靜脈。

5、鑒別診斷

臨床上,嬰幼兒肌性斜頸主要應(yīng)與頸椎“半椎體”畸形或寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性半脫位而引起的骨性斜頸、頸椎結(jié)核、繼發(fā)性或急性斜頸(冷風(fēng)侵襲、感染、創(chuàng)傷所致)、痙攣性斜頸、視力性斜頸、聽力性斜頸、精神性斜頸、腦性斜頸等相鑒別。同時,超聲檢査能夠幫助與頸部其他包塊相鑒別,如頸部淋巴瘤、頸部囊性淋巴管瘤、橫紋肌肉瘤、頸部淋巴結(jié)腫大、腮裂囊腫,此幾種情況均與胸鎖乳突肌無關(guān),并有各自的聲像圖片特點,不難鑒別。

以往主要靠接診醫(yī)生的經(jīng)驗、頸椎X線攝片及病兒家長敘述的病史等進行診斷和鑒別診斷。但X線片僅能發(fā)現(xiàn)骨性斜頸而其它斜頸往往無異常表現(xiàn),并且先天性肌性斜頸導(dǎo)致的頸椎側(cè)彎也會影響X線片的診斷。病兒家長敘述病史受主觀因素影響,臨床醫(yī)生往往憑其經(jīng)驗進行診斷和鑒別診斷。誤診、漏診就很難避免。小兒頸部淋巴結(jié)炎可迅速發(fā)生斜頸,并出現(xiàn)頸部腫塊,但此腫塊往往有壓痛,而且不在胸鎖乳突肌內(nèi),超聲檢查可以輕易鑒別。近年來高頻率超聲技術(shù)的不斷發(fā)展,其聲像圖的獨特優(yōu)勢,為本病的診斷及鑒別診斷提供了新的手段,能輕松地將肌性斜頸與非肌性斜頸鑒別開。

小兒斜頸的預(yù)防

本病為先天性疾病，早診斷、早治療是本病的防治關(guān)鍵。嬰兒時要左右手輪換抱及喂奶，變換睡覺的方向，避免形成習(xí)慣性斜頸。要重視姿勢矯正，對斜頸的幼兒應(yīng)采取正確的姿勢糾正。哺乳時，患兒取患側(cè)臥位。睡覺時調(diào)整臥位位置，使陽光或燈光照在病側(cè)，發(fā)聲和發(fā)光的玩具以及電視機、錄音機等聲音也要來自病側(cè)，并可用枕頭墊在病側(cè)。母親坐位橫抱患兒時要讓病側(cè)向上通過抬頭來訓(xùn)練頸部的肌肉。