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概述 股骨頭骨骺缺血壞死（avascularnecrosis of femoral head epiphysis) 又稱股骨頭骨骺炎、扁平髖或Legg－Calve-Perthes病，本病為較常見的骨軟骨缺血性壞死，發(fā)病多與外傷及血循環(huán)障礙有關。有本病家族史的兒童發(fā)病率高，但無明顯遺傳規(guī)律。 本病好發(fā)于3?14歲的男孩，尤以5?9歲最多見。 多單側受累，亦可兩側先后發(fā)病。本病進展緩慢，從發(fā)病至完全恢復大致需要1?3年。 主要癥狀為髖部疼痛、乏力和跛行，可有間歇性緩解。疼痛常向膝內側和腰部放射?；紓认轮远?、輕度屈曲或并有內收畸形.外展與內旋稍受限，晚期患肢肌肉輕度萎縮。
病理 本病人多是與慢性勞損或急性損傷影響股骨頭骨骺血供，而引起股骨頭骨骺壞死，與進入骨骺軟骨板邊緣的網(wǎng)狀血管受損中斷有關。由于血供障礙可影響股骨頭的營養(yǎng)，發(fā)生變性。 關節(jié)周圍軟組織水腫、充血，并見淋巴細胞和漿細胞浸潤。骨干端骨質可因充血和廢用而發(fā)生脫鈣、疏松?？沙掷m(xù)數(shù)星期至半年。病變繼續(xù)發(fā)展，壞死骨質可漸被吸收，新骨逐漸形成，骨骺重新修復，此過程可達1?3年。 若治療及吋，股骨頭可完全修復正常；如治療不當或未加治療，3?4年后常遺留永久性畸形，如股骨頭變形，隨后髖臼窩發(fā)生繼發(fā)性改變.形成扁平髖。 本病亦可并發(fā)于從他疾病，如先天性髖關節(jié)脫位、佝僂病、軟骨發(fā)育不全、甲狀腺功能低下等。 影像表現(xiàn) 1. X線、CT表現(xiàn) 病變初期，關節(jié)周圍軟組織腫脹、膨出.尤以外側為著。CT可顯示少量關節(jié)積液和關節(jié)內滑膜肥厚。骺軟骨較正常側變厚。修復期因重力作用，骨骺前上方或全部受壓變扁.內部可出現(xiàn)骨折線，表現(xiàn)為新月形低密度透光區(qū)(新月征）。干骺端鄰骺線處可見囊樣低密度區(qū)，周邊多有高密度硬化緣。股骨頸粗短，骨質疏松。 隨病程進展，高密度骨骺內出現(xiàn)多發(fā)大小不等的囊樣、條帶狀或不規(guī)則軟組織低密度區(qū)，可使骨骺節(jié)裂成多個高密度硬化骨塊。軟組織樣低密度透光區(qū)周圍多伴高密度硬化緣。干骺部粗短，局限性骨密度下降和囊狀軟組織低密度區(qū)更明顯，骺線不規(guī)則增寬，有時可見骨骺干骺端早期閉合。 晚期，股骨頭骨骺可逐漸恢復正常，或遺留各種畸形。常見的為股骨頭變扁呈蕈樣或圓帽狀，頸干角縮小而致髖內翻.髖臼增大、不規(guī)則，髖關節(jié)半脫位。繼發(fā)性關節(jié)退行性變可出現(xiàn)骨質增生和關節(jié)間隙變窄。 X線檢查是臨床診斷的主要依據(jù)，必須拍攝高質量的X線片，包括雙髖關節(jié)的骨盆正位和側位，后者即“蛙氏位”，以便了解股骨頭病變的確切部位和破壞程度。 X線分型 X線分型：卡特羅爾（Catterall1971）分型法；托尼斯(Tonnis 1976)分型法；索樂特（Sallter 1984）分型法；股骨頭外側柱（Herring）分型法等等。 分型的目的是為了解病變程度選擇治療方法，不論哪種分型方法都是以X 線片所見來判斷股骨頭受累的范圍及程度。 卡特羅爾分型（Catterall 1971)根據(jù)病理改變，結合X線片上股骨頭受累情況，確定的分類方法，它對指導臨床治療和估計預后均有指導意義，已被臨床醫(yī)生普扁接受與應用。 Catterall分型法分為四期，主要依據(jù)股骨頭受累程度和“頭危象”征來分期： Ⅰ期：僅為骨骺的前方受累，無塌陷，受累部完全吸收，而沒有死骨。 預后好，甚至沒有治療病人也可很好，尤其是8歲以下的病人 正位片：骨骺出現(xiàn)囊性表現(xiàn)，或呈新月狀軟骨下骨折改變，但高度無改變或輕度變扁；側位片：僅僅是骨骺前部改變，受累骨骺部分下的干骺端改變。 Ⅱ期：病變侵及股骨頭的50%，股骨頭的前外側受累，而其內側和外側柱均未受累；受累部出現(xiàn)塌陷及死骨形成；其預后較1期差，但可愈合，特別是5歲以下的病人。 正位片：骨骺內側和外側見到被正常骨包繞的卵圓形密度增高的死骨塊； 側位片：死骨在后側與正常骨分離呈“V”型為本期特點，股骨頭骨骺輕度變扁，干骺端前方見清晰的囊性變，為暫時性的并隨著愈合面消失。 Ⅲ期：病變侵入股骨頭的75%；包括外側柱，廣泛干骺端受累；股骨頭骨骺進一步變扁，僅有一小部分后側骨骺未受累；預后差，70%以上的病人需要手術治療。 正位片示，早期見到“頭中頭”現(xiàn)象，后期見萎陷的死骨位于中心，其內側和外側有很小的正常骨的節(jié)裂； 側位片示，僅頭的后側很小部分未受累，干骺端呈彌漫性改變，常伴有股骨頸增寬； Ⅳ期：全股骨頭骨骺受累；預后最差；股骨頭塌陷，骨骺板直接遭受損害，若骺板破壞嚴重則失去正常的生長能力，將嚴重地抑制股骨頭的塑形潛力。無論采用任何治療方法，最終結局都很差，只能能減輕股骨頭的畸形程度。
正位片示：骨骺塌陷呈致密的線狀，頭變扁平，骨骺向前、后移位，出現(xiàn)蘑菇頭改變； 側位片示，后側的正常骨骺消失，被不規(guī)則后線性不透光的結構代替，干骺端改變更廣泛。
Catterall認為，預后差的病兒一般為Ⅲ或Ⅳ期。當X線片上出現(xiàn)以下五個“臨危征象”時，則預后不良。 ①Gage征；股骨頭骨骺外側有一個小的“V”型骨質疏松碎片；即頭骺與相鄰的干骺部外側區(qū)出現(xiàn)一骨化不全區(qū)域；
②干骺部廣泛的骨反應；④股骨頭外側半脫位；
③骨骺外側部鈣化； 在髖臼邊緣外側，骨骺外側有斑點狀硬化或鈣化，以及邊緣密度減退，可進一步骨化，產(chǎn)生橢圓形的股骨頭；--骨骺外側鈣化，代表外突的軟骨，提示髖臼外側緣壓迫股骨頭。
⑤水平骺板；產(chǎn)生剪切力，造成股骨頭的半脫位。
2. MRI表現(xiàn) 是早期診斷股骨頭骨骺缺血性壞死最有效的影像學檢查方法。 早期主要為滑膜炎和少量關節(jié)積液，位于頭臼關節(jié)軟骨之間和骺軟骨及干骺與關節(jié)囊之間，T1WI、T2WI上均為中等信號，關節(jié)積液T2W1為髙信號。骺軟骨及骺板軟骨增厚，在T2W1上為高信號； 隨病變進展,骨骺變扁，并呈長T1、短T2信號改變，或同時出現(xiàn)條帶狀、結節(jié)狀及不規(guī)則形長T1、長（短)T2信號區(qū)。干骺端近骺板處出現(xiàn)類圓形長T1、長T2信號結節(jié)，伴長T1、短T2信號緣.或（和）干骺端大部呈長T1、等長T2信號區(qū)。 病變中晚期骺線不均勻變窄或提早消失、變形，骨骺信號可逐漸恢復正常，但變扁平，關節(jié)囊增厚3 mm左右。 女，10歲，右髖關節(jié)疼痛一周，近期加重;右股骨近端骨骺較左側稍小，并見一橫行透亮線，關節(jié)間隙較對側增寬；
右側股骨頭上部軟骨下見條帶狀長T1長T2信號影，相應骨皮質連續(xù)性欠佳， T2WI上顯示鄰近股骨頭及股骨頸見斑片狀高信號影，關節(jié)間隙增寬，右髖關節(jié)關節(jié)腔可見積液。 case2 男，5歲
6個月后
左側股骨頭變形，股骨頭骨骺變扁，關節(jié)面增寬，T1WI上見帶狀低信號，T2WI上呈稍高信號。干骺端不光滑，可見少許類似信號影。雙髖關節(jié)腔未見積液。 case3 男，11歲，左髖關節(jié)酸痛不適伴活動受限近一年；外院按“強直性脊柱炎”給予相應治療；療效差?，F(xiàn)左下肢跛行步態(tài)；左髖關節(jié)屈伸活動范圍明顯減少
左側股骨頭骨骺形態(tài)變扁，左側股骨頭骨骺及髖臼上緣可見片狀長T1短T2信號影，邊界清晰，左側髖臼旁骨質內可見斑片狀高信號影，左側髖關節(jié)可見片狀長T2信號，邊界模糊；右側髖關節(jié)構成骨質未見明顯異常，右側髖關節(jié)內見少量積液。
鑒別診斷 1、 股骨頭骨骺滑脫 本病好發(fā)于青春期，可有創(chuàng)傷史，亦可為特發(fā)性。股骨頭骺多向后滑脫，X線表現(xiàn)股骨頭骺變小變扁呈“月牙狀”，但其密度和結構正常。 2、 髖關節(jié)結核 早明若僅為關節(jié)囊腫脹時兩者較難鑒別。然而髖關節(jié)結核大多由股骨頸結核發(fā)展而來，因而侵犯股骨頭引起骨骺破壞和死骨形成，多由股骨頸骨質破壞，并較早涉及髖臼緣，引起髖臼緣的侵蝕和關節(jié)間隙的顯著狹窄。反之股骨頭骨骺缺血壞死大多大多沒有股骨頸和髖臼的破壞，僅引起骨質疏松、囊性變或變形，關節(jié)間隙除愈合明繼發(fā)退行性關節(jié)病時狹窄外，一般相對變寬或為正常。 3、 髖關節(jié)短暫性滑膜炎 小兒常見病.發(fā)病較急，髖關節(jié)活動輕度受限。X線改變可為骨盆傾斜。經(jīng)短期治療時痊愈。
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