一、診斷

（一）疾病診斷

1.中醫(yī)診斷標準

參照中華中醫(yī)藥學(xué)會2008年發(fā)布的《中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南中醫(yī)病證部分》^[1]痿病的診斷標準以及《中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南西醫(yī)疾病部分》^[2]重癥肌無力的診斷依據(jù)，標準如下：

肢體筋脈弛緩，軟弱無力，活動不利，甚則肌肉萎縮，弛縱癱瘓。嚴重者呼吸困難、吞咽無力等。

2.西醫(yī)診斷標準

參照中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會2015年發(fā)布的《中國重癥肌無力診斷和治療指南2015》^[3]的診斷標準。

（1）臨床表現(xiàn)：某些特定的橫紋肌群肌無力呈斑片狀分布，表現(xiàn)出波動性和易疲勞性；肌無力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動后加重，休息后緩解、好轉(zhuǎn)。通常以眼外肌受累最常見。

（2）藥理學(xué)表現(xiàn)：新斯的明試驗陽性。

（3）低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）檢查低頻刺激波幅遞減10%以上；單纖維肌電圖（SFEMG）測定的“顫抖”增寬、伴或不伴有阻滯。

（4）抗體：多數(shù)全身型重癥肌無力（MG）患者血中可檢測到乙酰膽堿受體（AChR）抗體，或在極少部分MG患者中可檢測到抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗體、抗低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4（抗LRP-4）抗體。

在具有MG典型臨床特征的基礎(chǔ)上，具備藥理學(xué)特征和（或）神經(jīng)電生理學(xué)特征，臨床上則可診斷為MG。有條件的單位可檢測患者血清抗AChR抗體等，有助于進一步明確診斷。需除外其他疾病。

臨床分類（改良Osserman分型）：I眼肌型，ⅡA輕度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ重度激進型，Ⅳ遲發(fā)重度型，V肌萎縮型。

（二）證候診斷

參照中華中醫(yī)藥學(xué)會2008年發(fā)布的《中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南中醫(yī)病證部分》^[1]痿病的證候標準以及《中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南西醫(yī)疾病部分》^[2]重癥肌無力證候標準。

1.脾胃氣虛證：胞瞼下垂，朝輕暮重，少氣懶言，肢體痿軟，或咽下困難，納差便溏，面色萎黃，舌質(zhì)淡或胖大，邊有齒痕，苔薄白，脈細弱。

2.脾腎兩虛證：面色晄白，言語不清，咽下困難，抬頸無力，四肢倦怠無力，或頭暈耳鳴，腰膝酸軟，腹部冷痛，久泄久痢，小便清長，或浮腫少尿，或便溏，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脈沉遲無力或沉細。

3.氣陰兩虛證：視歧，目昏，睛珠干澀，形體消瘦，神疲乏力，少氣懶言，自汗、口燥咽干，或顴紅盜汗、五心煩熱，舌紅少苔，脈虛或細數(shù)。

4.督陽虧虛，絡(luò)氣虛滯證：胞瞼下垂，眼球轉(zhuǎn)動遲滯或固定不移，語聲低微，咀嚼無力、飲水反嗆；或抬頭困難，端坐費力，步履艱難，肌肉瘦削；動則加劇，靜則舒緩；遷延日久，反復(fù)發(fā)作；形寒肢冷，脊背四肢不溫，舌質(zhì)淡胖有齒痕，苔白，脈沉遲弱。

5.大氣下陷證：呼吸費力，咳聲低微，咯痰不出；甚至氣虛欲脫，頸軟頭傾，不能自持，呼吸急促，張口抬肩，不能平臥，汗出頻頻；病情危重則呼吸微弱表淺，精神煩躁或意識障礙，舌質(zhì)淡或暗，苔白或黃厚膩，脈沉遲微弱或滑數(shù)。

二、治療方法

（一）辨證論治

1．脾胃氣虛證

治法：調(diào)補脾胃

（1）推薦方藥：補中益氣湯加減。黃芪、人參、白術(shù)、當(dāng)歸、陳皮、升麻、柴胡、桔梗、炙甘草等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?/p>

（2）針刺：主穴選血海、脾俞、足三里、三陰交。眼肌無力者，加攢竹、魚腰、太陽、四白；咀嚼無力者，加合谷、下關(guān)；吞咽無力者，加風(fēng)池、啞門、天突、廉泉；頸項無力者，加風(fēng)池、天柱、列缺；四肢無力者，加肩髃、曲池、外關(guān)、環(huán)跳、解溪、風(fēng)市、陽陵泉、太沖等。

（3）灸法：選取足三里、三陰交、關(guān)元、氣海、神闕等穴，可使用灸盒、艾條灸、隔姜灸，每次約20～30min，每日1次。

2．脾腎兩虛證

治法：溫補脾腎

（1）推薦方藥：補中益氣湯合右歸丸加減。黃芪、人參、白術(shù)、陳皮、升麻、柴胡、熟地黃、枸杞子、山藥、山萸肉、菟絲子、杜仲、當(dāng)歸、肉桂、干姜、甘草等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?/p>

（2）灸法：選取脾俞、腎俞、三陰交、關(guān)元等穴，可使用灸盒、艾條灸、隔姜灸，每次約20～30min，每日1次。

（3）針刺：主穴選血海、脾俞、腎俞、三陰交。配穴同脾胃氣虛證。

3．氣陰兩虛證

治法：益氣養(yǎng)陰

（1）推薦方藥：生脈散加減。人參、麥冬、五味子、黃芪、白術(shù)、當(dāng)歸、桔梗、靈芝、炙甘草等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。

（2）針刺：主穴選三陰交、關(guān)元、氣海。配穴同脾胃氣虛證。

（3）灸法：選取三陰交、關(guān)元、氣海等穴，可使用灸盒、艾條灸、隔姜灸，每次約20～30min，每日1次。

4．督陽虧虛，絡(luò)氣虛滯證

治法：溫補督陽，通暢絡(luò)氣

（1）推薦方藥：①全鹿丸加減。鹿茸、人參、白術(shù)、茯苓、炙甘草、當(dāng)歸、川芎、熟地黃、黃芪、枸杞子、杜仲、牛膝、山藥、菟絲子、鎖陽、肉蓯蓉、補骨脂、巴戟天、川續(xù)斷、陳皮等。②扶元起萎湯（經(jīng)驗方）^[4]。人參、黃芪、桂枝、白術(shù)、當(dāng)歸、鹿茸、菟絲子、肉蓯蓉、枳實、丹參?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。

（2）灸法：選取華佗夾脊穴、督俞、關(guān)元、命門等穴，可使用灸盒、艾條灸、隔姜灸，每次約20～30min，每日1次。

（3）針刺：主穴選命門、百會、大椎、身柱。配穴同脾胃氣虛證。

5．大氣下陷證

治法：益氣升陷

（1）推薦方藥：升陷湯加減。人參、黃芪、山萸肉、黃精、靈芝、柴胡、桔梗、知母、升麻等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?/p>

（2）針刺：主穴選膻中、肺俞、氣海俞、天突、定喘。配穴同脾胃氣虛證。

（3）灸法：選取膻中、肺俞、天突、關(guān)元、氣海等穴，可使用灸盒、艾條灸、隔姜灸，每次約20～30min，每日1次。

（二）其他中醫(yī)特色療法

1．穴位注射：辨證取穴，常取合谷、手三里、脾俞、腎俞、足三里、三陰交等穴。每次取2～3對穴位，藥用補益類中藥注射液，每穴注射0.5～1ml，每日1次。

2．皮膚針：根據(jù)病情可局部選穴，如眉上陽白、魚腰、攢竹、絲竹空等穴進行叩刺，或循經(jīng)打刺，以皮膚潮紅為度，每次20min，隔日1次。

3. 根據(jù)病情還可采用中醫(yī)泡洗、推拿、穴位貼敷等治療。

（三）西藥治療

根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會2015年發(fā)布的《中國重癥肌無力診斷和治療指南》，膽堿酯酶抑制劑用于初始治療或輕型的MG患者，全身型建議加免疫抑制藥物治療，病情急性進展期或出現(xiàn)肌無力危象患者可應(yīng)用丙種球蛋白、血漿置換，疑有胸腺瘤者可行胸腺摘除手術(shù)治療等。

（四）護理調(diào)攝要點

1.飲食調(diào)護：潔凈飲食，防止胃腸道感染。指導(dǎo)有延髓癥狀的患者進食軟食或流質(zhì)飲食，同時飲水、進食宜慢，少食多餐，避免嗆咳；或在應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物起效后再進食，必要時可行鼻飼飲食。

2.呼吸調(diào)護：指導(dǎo)有呼吸肌無力患者進行呼吸肌功能訓(xùn)煉。密切觀察患者的生命體征變化，尤其是呼吸的頻率、節(jié)律及幅度，一旦發(fā)現(xiàn)呼吸困難加重、發(fā)紺、咳嗽無力、喉頭分泌物增多等表現(xiàn)，應(yīng)警惕重癥肌無力危象，及時吸痰、吸氧，保持呼吸道通暢，如發(fā)生危象立即組織搶救。

3.生活調(diào)護：指導(dǎo)眼肌無力患者減少閱讀、看電視及使用電腦時間，四肢無力患者做好防護，預(yù)防跌倒風(fēng)險?？刂企w重，適當(dāng)鍛煉，增強體質(zhì)。注意保暖，保持室內(nèi)溫暖干燥、空氣新鮮，戒煙酒。避免去人群密集的公共場所，可注射流感疫苗有利于預(yù)防流感。

4.情志調(diào)護：保持良好情緒，避免精神刺激。給患者予耐心的開導(dǎo)與鼓勵，幫助患者正確認識自己的病情，了解治療的過程與方法，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

三、療效評價

（一）評價標準

1.參考《重癥肌無力病人的臨床絕對評分法和相對評分法》中臨床療效判定標準^[5]，相對評分=（治療前總分﹣治療后總分）/治療前總分。

痊愈：相對評分≥95%；

基本痊愈：80%≤相對評分＜95%；

顯效：50%≤相對評分＜80%；

好轉(zhuǎn)：25%≤相對評分＜50%；

無效：相對評分＜25%。

2.證候療效

參照2002年《中藥新藥臨床研究指導(dǎo)原則(試行)》^[6]和1995年中華人民共和國衛(wèi)生部制定發(fā)布《中藥新藥臨床指導(dǎo)原則（第二輯）》中《中藥新藥治療重癥肌無力的臨床研究指導(dǎo)原則》擬訂證候量化分級及療效判定標準。

主要癥狀：參照臨床絕對評分法^[5]中癥狀評分。

次要癥狀：神疲乏力、少氣懶言、自汗、納差便溏、腰膝酸軟、頭暈耳鳴、畏寒肢冷,每一癥狀分為無、輕、中、重4級,分別予以0分、1分、2分、3分。舌苔、脈象只描述，不計分。

療效判定標準擬定如下：

證候積分減少率=[(治療前積分-治療后積分)/治療前積分]×100%。

臨床痊愈：臨床癥狀和體征全部消失，恢復(fù)正常工作，3個月無復(fù)發(fā)。治療后證候積分減少≥95%；

顯效：臨床癥狀和體征大部分消失，恢復(fù)部分工作或輕工作。治療后證候積分減少≥70%且＜95%；

有效：臨床癥狀和體征有改善，一般生活可自理，但不能恢復(fù)工作。證候積分減少≥30%且＜70%；

無效：臨床癥狀和體征無改善。證候積分減少＜30%。

（二）評價方法

1.主要癥狀：重癥肌無力臨床絕對評分表

2.次要癥狀：