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大金鏈子小手表，一天三頓吃燒烤。 天氣越來越熱，坐在路邊，點(diǎn)上幾個(gè)串，配上一杯冰啤，人間的煙火氣沖走了一天的疲憊。 燒烤雖然好吃，但偶爾也會(huì)造成不良事件。近期收治的一例患者，四肢麻木無力 3 月，就是燒烤惹的禍。 燒烤之后腹瀉 1 周，好轉(zhuǎn)后四肢麻木無力 30 歲的 X 先生，1 月份吃過一頓燒烤后腹瀉 1 周，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)。但他發(fā)覺四肢麻木無力，因?yàn)椴挥绊懻９ぷ鳎蜎]有重視。半月前下肢無力加重，行走拖拽，有下肢皮膚刺痛。 在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行肌電圖檢查，提示雙下肢周圍神經(jīng)病變，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按「周圍神經(jīng)病變」治療效果欠佳。為進(jìn)一步診治，轉(zhuǎn)入我院。 患者以「四肢麻木無力 3 月，加重半月」為主訴入院。既往有「2 型糖尿病」病史 2 年，口服降糖藥控制血糖。 神經(jīng)系統(tǒng)查體：（上下滑動(dòng)查看） 神志清楚，顱神經(jīng)檢查正常，四肢肌張力稍減低，上肢肌力近端 5-級(jí)，遠(yuǎn)端正常，雙下肢肌力近端 4-級(jí)，遠(yuǎn)端 5-級(jí)，小腦征陰性。 雙上肢腕關(guān)節(jié)以上、雙下肢踝以下痛覺減退，雙膝關(guān)節(jié)以上至髖關(guān)節(jié)外側(cè)皮膚痛覺過敏；雙上肢腱反射、雙側(cè)踝反射減弱，雙下肢膝腱反射正常。雙側(cè)病理征未引出，腦膜刺激征陰性。 輔助檢查：（上下滑動(dòng)查看） 血生化、常規(guī)、腫瘤指標(biāo)、肝炎抗體、病毒免疫學(xué)檢查均正常。 糖化血紅蛋白 HBA1C：6.5% 腰穿腦脊液檢查: 細(xì)胞學(xué)示白細(xì)胞 1×106/L，生化示蛋白 0.97 g/L，糖、氯化物正常。 肌電圖檢查提示：雙上下肢周圍神經(jīng)損害（感覺、運(yùn)動(dòng)均受累），雙上肢神經(jīng)源性損害。 「四肢無力」的患者如何診斷 是肌肉??？神經(jīng)肌肉接頭病？運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病？還是周圍神經(jīng)??？該如何定位？ 診斷思路分 3 步走 1. 區(qū)分上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損，四肢無力合并大小便障礙、或胸腹部束帶感提示脊髓或上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷可能。若沒有以上癥狀則是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷可能。 2. 仔細(xì)判斷是否為周圍神經(jīng)病變，四肢無力合并四肢感覺障礙則考慮周圍神經(jīng)病變。也不要忽視自主神經(jīng)受損表現(xiàn)：暈厥發(fā)作伴性功能障礙。 3. 具體判斷病變部位，四肢無力不合并感覺障礙的情況原因就比較多了
本患者主要臨床表現(xiàn)為四肢麻木無力，依照以上診斷思路首先考慮周圍神經(jīng)病變。 又該如何定位呢？ 周圍神經(jīng)病變定位診斷思路： 1. 明確受損功能，本患者運(yùn)動(dòng)功能受損，主要表現(xiàn)為四肢無力及肌肉萎縮；淺感覺異常，主要表現(xiàn)為四肢麻木、皮膚刺痛；深感覺異常主要表現(xiàn)為行走不穩(wěn) 2. 判斷受損神經(jīng)，根據(jù)受損功能特點(diǎn)：
3. 判斷受損神經(jīng)結(jié)構(gòu)，根據(jù)查體結(jié)果：
因此本患者定位診斷為「多發(fā)性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變，以軸索損害為主」 符合該定位診斷的疾病目前為止就只有慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）。 什么是 CIDP CIDP 是一種免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病變，與人類淋巴細(xì)胞抗原 (HLA) 相關(guān)。 常見的誘因有代謝性 (包括糖尿病)、中毒性 (包括藥物)、結(jié)締組織疾病、血液系統(tǒng)疾病、感染后或變態(tài)反應(yīng)性、惡性腫瘤。 本患者存在 2 型糖尿病病史，腸道感染病史也明確。二者均可能成為患者發(fā)病主要原因。據(jù)報(bào)道，CIDP 患病率為 1/10 萬～2/10 萬左右。 CIDP 診斷標(biāo)準(zhǔn)：（上下滑動(dòng)查看） 1. 電生理標(biāo)準(zhǔn)： ①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期延長傳導(dǎo)速度下降或 F 波潛伏期延長或異常波形離散。 ②感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降，波幅有下降。 ③針電極肌電圖：運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬和波幅增高提示存在軸索損害。 2. 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①癥狀進(jìn)展或者緩解復(fù)發(fā)超過 8 周。 ②臨床表現(xiàn)為不同程度的對(duì)稱性肢體無力近端和遠(yuǎn)端均可累及。 ③四肢腱反射減低或消失伴有深淺感覺異常。 ④腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，蛋白升高，蛋白通常在 0.75-2.00 g/l。 我們來看看患者肌電圖的診斷描述： NCV：雙側(cè)上肢正中神經(jīng)末端潛伏期延長、右感覺傳導(dǎo)速度減慢；雙側(cè)腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度、感覺傳導(dǎo)速度降低, 波幅下降（軸索損害）；雙側(cè)腓腸感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；運(yùn)動(dòng)神經(jīng) F 波潛伏期延長。 EMG：雙側(cè)拇短展肌、小指展肌 MUP 寬大（軸索損害），募集相單混相; 雙側(cè)脛前肌 (-)。以上結(jié)論與我們的定位診斷結(jié)果基本一致。 結(jié)合指南的相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)，本患者診斷 CIDP 明確。 CIDP 如何治療？ 該患者給予激素、甲鈷胺、維生素 B1 及補(bǔ)鉀、保護(hù)胃膜、補(bǔ)鈣、控制血糖等治療。治療 3 天后患者自覺肢體麻木感明顯好肢體肌力稍好轉(zhuǎn)。治療半月后患者自覺肌力基本恢復(fù)予以出院。 CIDP 治療原則 1. 精細(xì)化的免疫治療 (1) 糖皮質(zhì)激素: 為 CIDP 首選治療藥物。 甲潑尼龍 500～1000 mg/d，靜注，連續(xù) 3～5 天，然后逐漸減量或直接改口服潑尼松 1 mg/(kg·d)，清晨頓服，維持 1～2 個(gè)月后逐漸減量；減量直至小劑量 (5～10 mg) 維持半年以上，再酌情停藥。 在使用激素過程中注意補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀和保護(hù)胃黏膜。 (2) IVIG：400 mg/(kg·d)，1 次/天，靜注，連續(xù) 5 天為 1 個(gè)療程，每個(gè)月 1 次，至少連續(xù) 3 個(gè)月以上治療。 (3) 血漿置換 每個(gè)療程 5 次，每次間隔 3 天，每次交換量為 30 ml/kg，每月進(jìn)行 1 個(gè)療程，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。需要注意的是，在應(yīng)用 ⅣIG 后 3 周內(nèi)，不可進(jìn)行血漿置換。 (4) 其他免疫抑制劑 如上述治療效果不好，或產(chǎn)生激素依賴或激素不耐受者，可選用或加用硫唑嘌呤等免疫抑制劑。使用方法為 1～3 mg/(kg·d)，分 2-3 次口服，使用過程中需隨訪肝、腎功能及血常規(guī)等。 2. 一般對(duì)癥治療 神經(jīng)營養(yǎng)可用 B 族維生素，如 VB1、VB12 等。有神經(jīng)痛者，可應(yīng)用卡馬西平、曲馬多、加巴噴丁、普瑞巴林任意一種加一種抗抑郁藥如阿米替林等。 3. 以上為一般治療原則，本中心亦有部分治療經(jīng)驗(yàn)分享： (1) 應(yīng)用免疫抑制劑治療可促進(jìn)慢性遷延的 CIDP 殘疾恢復(fù)。 (2)CIDP 無明顯殘疾者，可以不治療，減少藥物副作用。 (3) 大劑量激素沖擊后，予潑尼松 15 mg 和 45 mg 交替口服，效果更好。 (4) 突然停用潑尼松可導(dǎo)致復(fù)發(fā)，為避免激素副作用可低劑量隔日激素治療數(shù)年。 (5) 應(yīng)用 IVIG 或血漿置換治療大多數(shù)患者有效，尤其適用于下述情況
(6) 治療無效常見于下述情況
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