今天來個周圍神經病看看吧！個人認為，在神經科疾病中，周圍神經病還是挺復雜的！

    患者女性，65歲，半年前即感覺四肢乏力，表現(xiàn)為走遠路感覺較累，梳頭洗臉時感覺上臂發(fā)酸，擰毛巾亦擰不干凈，因不影響生活，未在意。3個月前感覺雙下肢無力加重，上樓梯需要扶欄桿，左腿抬起費力，當?shù)蒯t(yī)院行頭顱磁共振檢查未見明顯異常，給予維生素B1、B12治療無效，并逐漸出現(xiàn)右側足尖抬起困難，查下肢肌電圖示雙側下肢神經源性損害（L5、S1水平）。1月前病情繼續(xù)進展，出現(xiàn)站立困難。10天前左側上肢抬舉困難，抓握尚可。患者自訴最近1年全身有肉跳感。

    發(fā)病以來，進食可，大小便尚正常，體重下降5公斤。

    既往史：30年前雙目失明（病因不明），有高血壓病25年，規(guī)律服藥。無糖尿病史，無食物藥物中毒史。

    查體：神清，語利，床旁粗測智力正常，雙眼無光感，直接間接對光反射消失，余顱神經未見異常，四肢肌肉未見明顯肌肉萎縮，左側肩外展、內收及屈伸肘肌力3-4級，遠端握力及分指并指肌力尚正常，左側下肢近端肌力3級，遠端肌力4級，右側下肢近端肌力4級，遠端脛前肌力2級，雙上肢及左側下肢腱反射減低，右側下肢膝腱反射略活躍，雙側巴氏征陰性，感覺系統(tǒng)檢查無異常。

腰椎核磁：腰椎退行性改變，腰3-4、4-5及腰5骶S1椎間盤突出。

    住院時資料這么多，考慮什么病呢？患者老年女性，隱襲起病，逐漸進展，肌無力從雙下肢進展至左上肢，有泛化現(xiàn)象，無感覺障礙，腱反射低，首先考慮周圍神經（下運動神經元）病。因為純運動受累，且有肉跳感，右側下肢遠端肌力2級，但膝反射不低，似乎提示上運動神經元有受累，難道是運動神經元病（肌萎縮側索硬化）？，但肌電圖好像并不支持！因為肌電圖為單純下肢肌電圖，不夠全面，且目前出現(xiàn)左側上肢肌無力癥狀，故申請全身肌電圖檢查，包括舌肌和脊旁肌，為除外多灶性運動神經病，特加做節(jié)段神經傳導。

    肌電圖結果如下圖。從結果看，大感覺神經纖維是正常的，但運動神經傳導檢測出現(xiàn)多根神經潛伏期延長，傳導速度減慢，且有可疑神經傳導阻滯現(xiàn)象，另外脛神經和和尺神經F波潛伏期延長，針極肌電圖則顯示多根神經出現(xiàn)自發(fā)電位，但無神經再支配現(xiàn)象，胸鎖乳突肌和脊旁肌無自發(fā)電位。如此肌電圖結果可排除運動神經元?。∕ND），而更支持多灶性運動神經?。∕MN）！畢竟MND其受累神經是按脊髓節(jié)段分布，而MMN是按多個單神經分布。

    奇怪的是，入院第8天早查房時（肌電圖完成第2天），患者訴早晨吃飯時左側口角流水，左眼也閉不緊。經檢查確認為左側周圍性面癱，右眼閉合尚可，急約肌電圖示雙側面神經受損，左側為著（報告見下）。

    腰穿看來是避免不了啦！結果示腦脊液蛋白細胞分離，蛋白87.4mg/dl，白細胞數(shù)3個/ul，鞘內IgG合成率26.23。

    診斷考慮MMN，遂決定丙球沖擊治療，按照0.4g/kg.d計算劑量。神奇的是，沖擊第三天患者肌力即出現(xiàn)明顯改善，左側上肢、下肢均能抬起并抵抗重力，右側下肢脛前肌肌力也改善。丙球沖擊結束時，已經能夠正常行走，面癱也基本恢復正常。

    但是，隨后的報告（送外院檢查）：抗GM1抗體IgG和IgM均為陰性。

    說實在的，該病診斷MMN我還是存在不少疑問的，原因如下：1.MMN主要表現(xiàn)為慢性進展的非對稱性遠端肢體無力，該患者近端似乎更重；2.MMN男性多見，80%的患者在50歲前起病，而該患者女性，起病有點晚；3.MMN患者腱反射通常減低或者消失，該患者右側下肢膝反射偏活躍。不過，文獻報道約8%的患者腱反射是正常的，9%的患者腱反射可亢進；4.MMN很少累及大腿，而該患者上下肢近端肌肉明顯受累；5.約50% MMN患者血清中可檢測到神經節(jié)苷脂GM1特異性IgM抗體，而該患者陰性。也許因為抗體滴度較低，或檢測方法不敏感所致；6.顱神經不受累被認為是MMN診斷的支持點，該患者有明確的雙側面神經受累。但文獻也有顱神經受累的報道；7.大約40～50%的MMN患者可出現(xiàn)臂叢神經的異常，臂叢神經磁共振T2加權圖像上信號強度增加，神經超聲檢測可發(fā)現(xiàn)約90%的MMN患者顯示多灶性神經腫大，而該患者未進行此兩項檢查。

    MMN為罕見病，診斷主要基于臨床表現(xiàn)和電生理特征，輔助檢查結果如腦脊液蛋白正常或輕度升高（<1g/L）、存在GM1特異性IgM抗體、臂叢神經MRI信號的異常則更支持MMN。

    借此機會再復習一下MMN的診斷標準：

一、臨床標準

1．緩慢或逐漸進展的肢體無力

2．非對稱肢體無力

3．少于7個肢體區(qū)域

4．受累肢體腱反射減弱或消失

5．上肢的癥狀和體征較下肢突出

6．起病年齡約20 -65歲

7．除了振動覺，無客觀感覺異常

8．無球部癥狀或體征

9．無上運動神經元表現(xiàn)

10．沒有其他的周圍神經病

11．無肌病

二、實驗室標準

1．腦脊液蛋白< 1g/L

2．高滴度的GM1特異性IgM抗體

3．臂叢神經的MRI T2加權示高信號

三、電生理診斷標準

1．明確的運動傳導阻滯

2．可能的運動傳導阻滯

3．傳導速度減慢提示脫髓鞘病變

4．上肢感覺神經傳導正常伴運動傳導阻滯；遠端刺激示感覺神經動作電位波幅正常

    確診的MMN：臨床標準1-11，實驗室標準1，電生理診斷標準1和4

    可能的MMN：臨床標準1–3和6–11，實驗室標準1，電生理診斷標準2和4

    可疑的MMN：臨床標準1和7–11，實驗室標準2或3，電生理診斷標準3和4

    該患者能否診斷MMN尚存在疑問，但對丙球的良好反應倒也支持該診斷。尚需要完善臂叢核磁，神經超聲等檢查并繼續(xù)隨訪觀察。但不管怎樣，對患者而言，最重要的是治療效果，只要效果好，診斷什么病也許并不那么重要!

參考文獻：

1.Multifocal motor neuropathy: diagnosis, pathogenesis and treatmentstrategies . Nature Reviews Neurology,2012,8(1):48-58

2.Multifocal motor neuropathy: a review of pathogenesis, diagnosis, andtreatment. NeuropsychiatricDisease & Treatment,2014,10:567-76