血栓閉塞性脈管炎

　　血栓閉塞性脈管炎(thrombosis angiitis obliterans，tao)是一種有別于動脈硬化，節(jié)段分布的血管炎癥，病變主要累及四肢遠段的中、小動靜脈，病理上主要表現(xiàn)為特征性的炎癥細胞浸潤性血栓，而較少有血管壁的受累。1908年。burger首先對11條截肢肢體的動、靜脈進行研究，并發(fā)現(xiàn)其病理變化主要是病變血管的血栓形成和機化，不同于傳統(tǒng)的動脈硬化，因此本病又稱burger病，國內簡稱脈管炎。

病因

　　血栓閉塞性脈管炎的病因至今尚不完全了解，一般認為是由綜合因素所釀成。主要包括：

1.吸煙 指主動及被動吸煙者，煙堿能使血管收縮。據(jù)統(tǒng)計，患者中有吸煙史者占80%～95%。戒煙可使病情好轉，再吸煙后，又再度復發(fā)。吸煙雖與本病關系密切，但并非惟一的致病因素，因為婦女吸煙者，發(fā)病率并不高，還有少量患者從不吸煙。

2.寒冷和感染 寒冷損害可使血管收縮，因此北方的發(fā)病率明顯高于南方。由于很多病人都有皮膚真菌感染，所以有些學者認為，它影響人的免疫反應，可使血液中的纖維蛋白原含量增多，易發(fā)生血栓形成。但某些易感人群因工作關系，經(jīng)常暴露于寒冷環(huán)境中，以及雖有真菌感染者，而其發(fā)病率并不高，因此尚不能確認寒冷和感染為本病的主要病因，而可能是一種誘因，加重血管痙攣作用。

3.性激素 病人絕大多數(shù)為男性，又都在青壯年發(fā)病，很可能與前列腺功能紊亂，引起血管舒縮失常有關。

4.血管神經(jīng)調節(jié)障礙 自主神經(jīng)系統(tǒng)對內源性或外源性刺激的調節(jié)功能失常，可使血管處于痙攣狀態(tài)，從而可導致管壁增厚和血栓形成。

5.外傷 少數(shù)病人有肢體損傷史，如壓傷、劇烈運動、長途行走等，發(fā)病可能與血管損傷有關。但有的輕微外傷，不足以引起肢體血管損傷，也有時一側肢端輕度外傷而在其他肢體發(fā)生脈管炎的病變，這些情況難以用直接外傷暴力解釋。有人認為外傷后刺激神經(jīng)感受器，進而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調，使其逐漸喪失對周圍血管的調節(jié)作用，引起血管痙攣，長期痙攣而導致血栓阻塞。

6.免疫學說 臨床研究表明脈管炎病人有特殊的抗人體動脈抗原的細胞和體液免疫性，血清中有抗動脈抗體存在。病人血管中發(fā)現(xiàn)各種免疫球蛋白(igm、igg、iga)和c3復合物，血清中發(fā)現(xiàn)抗核抗體存在，無抗線粒體抗體，人類白細胞抗原異常與這些自體抗體的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文獻報道，取患者動脈抗原作補體結合試驗，呈陽性者占44.3%，在病情處于急性活動期，其陽性率更高。

總之，從臨床角度看，凡是能使周圍血管持久地處于痙攣狀態(tài)者，都很可能是致病因素，病因上可能是綜合性的。血管持久痙攣，影響管壁滋養(yǎng)血管的血供，可使管壁發(fā)生缺血性損害，導致炎癥反應和血栓形成，構成本病發(fā)生和發(fā)展的基礎。

病理

1.病理特點 脈管炎是一種周圍血管的病變，血管全層呈炎性反應有腔內血栓形成和管腔阻塞。其特點如下：

(1)病變主要侵犯下肢血管，病情進展可侵犯上肢。心、腦、腸、腎等內臟血管雖可累及，但極罕見。在上海中山醫(yī)院261例中，上下肢同時受累者21例，無一例單獨發(fā)生在上肢的。

(2)病變主要累及中小型動脈。如脛前、脛后、足背、跖、橈、尺和手掌等動脈。其他較大的動脈如股和肱動脈發(fā)生病變較少見。據(jù)一組198例脈管炎病人進行兩側股動脈造影類型分析，對其中105例210條肢體動脈造影類型分析，顯示脛前、脛后和腓動脈閉塞分別占90%、80%和50%。腓動脈有半數(shù)未閉塞。有40%的病人，除小腿動脈閉塞外，股腘動脈也受累。股腘動脈病變系由小腿動脈病變向近心端發(fā)展形成。約40%小腿血管閉塞類型兩側相似。半數(shù)以上在閉塞遠側動脈主干消失。

(3)病變的血管壁全層呈非化膿性血管炎改變，在全層血管壁中有廣泛的淋巴細胞浸潤及內皮細胞和成纖維細胞增生。中性粒細胞浸潤較少，偶見巨細胞。早期即有管腔內血栓形成，血栓初期為紅色或棕色，后變?yōu)榈S色，含有很多內皮細胞及成纖維細胞。后期血栓機化，伴有血管腔內細小再管化，血管壁的交感神經(jīng)可發(fā)生神經(jīng)周圍炎、神經(jīng)退行性變和纖維化。靜脈受累的病理變化與動脈大體相同。

(4)病變?yōu)楣?jié)段性，并常呈節(jié)段性分布，節(jié)段之間有內膜正常的管壁、病變和正常部分的界線分明。

(5)少數(shù)病人在病變后期，血管壁和血管周圍組織呈廣泛纖維化，動脈、靜脈和神經(jīng)可被纖維組織包圍，形成一硬索條周圍可以見到側支循環(huán)形成。

(6)血管閉塞的同時，雖可逐漸建立側支循環(huán)，但常不足以代償。因此受累肢體供血不足，發(fā)生疼痛、功能障礙以及骨骼和軟組織營養(yǎng)障礙。肌肉和皮膚萎縮，骨質疏松或發(fā)生壞死，骨髓炎。足和趾部脂肪吸收和纖維化。趾甲增厚，生長緩慢。毛發(fā)脫落，趾部毛細血管增多，擴張而無張力。后期可發(fā)生足部壞疽和潰瘍，繼發(fā)感染，彌漫性蜂窩織炎、腱鞘膿腫或上行性淋巴管炎。嚴重病例可發(fā)生神經(jīng)纖維化，甚至發(fā)生神經(jīng)纖維與其細胞體分離變性。

2.病理過程 血栓閉塞性脈管炎的病理過程可分為急性期、進展期和終末期。

(1)急性期：急性期的病理變化是最有特點和診斷價值的，主要表現(xiàn)為血管壁全層的炎癥反應，并伴有血栓形成、管腔閉塞，血栓周圍有多形核白細胞浸潤，有微膿腫形成。

(2)進展期：在進展期主要為閉塞性血栓的機化，并有大量炎癥細胞向血栓內浸潤，而同時血管壁的炎性反應則要輕得多。

(3)終末期：終末期主要的病理變化是血栓機化后的再通，血管壁中、外膜層的再管化，以及血管周圍的纖維化。同時血管壁的交感神經(jīng)也可發(fā)生神經(jīng)周圍炎，神經(jīng)退行性變和纖維化。此期的病理改變往往缺乏特征性，易與動脈硬化引起血管閉塞的晚期改變相混淆。總之血栓形成，大量炎癥細胞浸潤和增生是血栓閉塞性脈管炎特征性的病理改變。

臨床表現(xiàn)

　　本病起病隱匿，病情進展緩慢，常呈周期性發(fā)作，經(jīng)過較長時期演變后，病情才逐步加重。其臨床表現(xiàn)主要是由于肢體動脈阻塞后血流減少肢體缺血而引起。病情的輕重則是依據(jù)血管阻塞的部位。范圍和側支循環(huán)建立程度以及局部有無續(xù)發(fā)感染等情況而有所不同。

1.癥狀

(1)發(fā)涼和感覺異常：患肢發(fā)涼、怕冷是常見的早期癥狀?；疾矿w表溫度降低，尤以趾(指)端最明顯。因神經(jīng)末梢受缺血性影響，患肢(趾、指)可出現(xiàn)胼胝感、針刺感、麻木或燒灼等感覺異常。

(2)疼痛：也是早期癥狀，起源于動脈痙攣，因血管壁和周圍組織內神經(jīng)末梢感受器官受刺激所引起，疼痛一般并不劇烈。

(3)間歇性跛行：是因動脈內膜炎和血栓形成而閉塞所產生的一種特殊表現(xiàn)的缺血性疼痛。即當病人行走一段路程后，小腿或是足部肌肉發(fā)生脹痛或抽痛，如果繼續(xù)行走，則疼痛加重，不得不止步，休息片刻后，疼痛迅即緩解，再行走后疼痛又復出現(xiàn)，這種癥狀為間歇性跛行。隨病情進展，行走距離逐漸縮短，止步休息的時間增長。

(4)靜息痛：病情繼續(xù)發(fā)展，動脈缺血更加嚴重，疼痛劇烈而持續(xù)，即使肢體處于休息狀態(tài)時，疼痛仍不止，稱之為靜息痛。夜間尤甚，肢體抬高時加重，下垂后疼痛可稍減輕。病人日夜屈膝撫足而坐，徹夜不眠。有時甚至將患肢下垂于床旁，以減輕疼痛，若并發(fā)感染，疼痛更為劇烈。

(5)皮膚色澤改變：因動脈缺血而致皮膚蒼白，伴有淺層血管張力減弱而皮膚變薄者，尚可出現(xiàn)潮紅或發(fā)紺。

(6)動脈搏動減弱或消失：足背或脛后動脈，尺或橈動脈的搏動，隨病變進展而減弱乃至消失。

(7)營養(yǎng)障礙：患肢長期慢性缺血，組織發(fā)生營養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、皸裂、汗毛脫落、趾(指)甲增厚、變形和生長緩慢、小腿肌肉松弛、萎縮、周徑變細。病情發(fā)展惡化，肢端組織缺血嚴重，終至產生潰瘍或壞疽。多為干性壞疽，先在1個或2個趾的末端或趾甲旁出現(xiàn)，然后累及整個趾。開始時趾端干枯發(fā)黑，壞死組織脫落后形成經(jīng)久不愈潰瘍。此時肢端疼痛更加劇烈，病人日夜不能入睡，胃納減少，消瘦軟弱，面色蒼黃乃至貧血。若并發(fā)感染，呈濕性壞疽時，則出現(xiàn)高熱、畏寒、煩躁不安等毒血癥癥狀。

(8)游走性血栓性淺靜脈炎：約1/2的病人在發(fā)病前或發(fā)病過程中，在小腿或足部淺靜脈，反復出現(xiàn)游走性血栓性淺靜脈炎。表現(xiàn)為受累淺表靜脈呈紅色條索、結節(jié)狀，伴輕度疼痛，急性發(fā)作持續(xù)2～3周后，癥狀消退，過一段時間又重復出現(xiàn)，病情自數(shù)月或數(shù)年而不被病人注意。

2.體格檢查

(1)burger試驗：病人取平臥位，下肢抬高45°，3 min后觀察，陽性者足部皮膚蒼白，自覺麻木或疼痛，待病人坐起，下肢下垂后則足部膚色潮紅或出現(xiàn)局部紫斑，該檢查提示患肢存在嚴重的供血不足。

(2)allen試驗：本試驗目的是了解血栓閉塞性脈管炎病人手部動脈的閉塞情況。即壓住病人橈動脈，令其反復松拳握拳動作，若原手指缺血區(qū)皮色恢復，證明尺動脈來源的側支健全，反之提示有遠端動脈閉塞存在。同理，本試驗也可檢測橈動脈的側支健全與否。

(3)神經(jīng)阻滯試驗：即通過腰麻或硬膜外麻醉，阻滯腰交感神經(jīng)，若患肢皮溫明顯升高，提示肢體遠端缺血主要為動脈痙攣所致，反之則可能已有動脈閉塞。但本試驗為有創(chuàng)操作，目前臨床上很少應用。

3.臨床分期 根據(jù)病情輕重，臨床上一般將疾病過程分為3期：第1期，局部缺血期；第2期，營養(yǎng)障礙期；第3期，壞疽期。掌握臨床分期對辨別病情輕重、選擇合理的治療方法有重要意義。

(1)局部缺血期：屬病情早期階段，患肢麻木、發(fā)涼、怕冷、酸脹。隨之出現(xiàn)間歇性跛行，檢查時可見患肢皮溫稍低，色澤較蒼白，足背和(或)脛后動脈搏動減弱，可反復出現(xiàn)游走性血栓性淺表靜脈炎。此期引起缺血性的原因，功能性因素(痙攣)大于器質性因素(閉塞)。

(2)營養(yǎng)障礙期：為病情進展期，疼痛轉為持續(xù)性靜息痛，夜間疼痛劇烈，病人撫足而坐不能入睡。皮溫顯著下降，明顯蒼白或出現(xiàn)潮紅、紫斑。皮膚干燥、無汗、趾甲增厚變形，小腿肌肉萎縮，足背和(或)脛后動脈搏動消失。各種動脈功能試驗陽性，作腰交感神經(jīng)阻滯試驗后，仍可出現(xiàn)皮膚溫度升高，但達不到正常水平。此期病變?yōu)閯用}器質性閉塞，靠側支循環(huán)尚可保持患肢存活。

(3)壞疽期：屬病情晚期?；贾?span lang="EN-US">(指)端發(fā)黑，干癟、干性壞疽，潰瘍形成。疼痛劇烈，日夜屈膝撫足而坐，不能入睡，消瘦，貧血。如并發(fā)感染則變?yōu)闈裥詨木?。加上上述體位，可使患肢出現(xiàn)腫脹，嚴重者出現(xiàn)全身中毒癥狀而危及生命。此期動脈完全閉塞，側支不足以代償所必需的血供，壞死肢端不能存活。

編輯本段|回到頂部并發(fā)癥

　　組織營養(yǎng)障礙可并發(fā)缺血性神經(jīng)炎。若動脈管腔完全閉塞，則局部組織血液供應完全喪失，以致發(fā)生潰瘍和壞疽。

輔助檢查

1.血液凝血和溶纖維蛋白因子測定 測定抗凝血酶ⅲ(at-ⅲ)，纖維蛋白溶酶原(fibrinoben)，-巨球蛋白(2-macroglobulin)等了解血液是否存在高凝狀態(tài)。

2.組織病理學檢查。

3.血、尿及肝腎功能檢查 了解病人全身情況，測定血脂、血糖及凝血指標，明確有無高凝傾向和其他危險因素。

4.風濕免疫系統(tǒng)檢查 排除其他風濕系疾病可能，如rf、crp、抗核抗體、補體、免疫球蛋白等。

1.無損傷血管檢查 即通過電阻抗血流描記，了解患肢血流的通暢情況，通過測定上肢和下肢各個節(jié)段的血壓，計算踝/肱指數(shù)(abi)評估患肢的缺血程度及血管閉塞的平面，正常abi應≥1，若abi＜0.8提示有缺血存在，若2個節(jié)段的abi值下降0.2以上，則提示該段血管有狹窄或閉塞存在。此外，本檢查還可以作為隨訪療效的一個客觀指標。

2.超聲檢查 可以直觀地顯示患肢血管，尤其是肢體遠端動、靜脈的病變范圍及程度。結合彩色多普勒血流描記，還可測算血管的直徑和流速，對選擇治療方案有一定的指導意義。

(1)二維超聲：灰階超聲顯示動脈壁中內膜增厚，內膜粗糙不平呈“蟲蝕”狀；嚴重者可使整個管腔閉塞，并且多以腘動脈以下病變?yōu)橹?，呈?jié)段性。病變處無斑塊形成，而其上下段動脈內膜?？烧?。

(2)彩色多普勒血流成像：顯示狹窄段血流流道變細，不平整，顏色呈花色，嚴重狹窄或閉塞時，彩色多普勒可見血流變暗或消失，其遠段動脈血流顏色亦暗淡(圖1a)。

(3)多普勒流速曲線：脈沖多普勒示狹窄處及遠段血流速度增加，曲線增寬，反向血流消失。而嚴重狹窄或閉塞時，脈沖多普勒顯示低速血流，其遠段動脈可出現(xiàn)舒張期流速增高、收縮期流速降低的低速低阻的血流曲線(tardus-parvus現(xiàn)象)(圖1b)。

3.磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，mra) 這是近年來新發(fā)展起來的一種無損傷血管成像技術，在磁共振掃描的基礎上，利用血管內的流空現(xiàn)象進行圖像整合，從而整體上顯示患肢動、靜脈的病變節(jié)段及狹窄程度，其顯像效果一定程度上可以替代血管造影(尤其是下肢股腘段的動脈)。但是mra對四肢末梢血管的顯像效果不佳，這一點限制了mra在血栓閉塞性脈管炎病人中的應用。

4.數(shù)字減影血管造影(dsa) 一般認為，動脈造影檢查并非確診血栓閉塞性脈管炎所必需，但對可疑病例的診斷和治療方法(特別是手術方法)的選擇，仍是一個非常有價值的輔助檢查方法。典型征象多為肢體動脈節(jié)段性狹窄或閉塞，病變部位多局限于肢體遠側段，而近側血管則未見異常；從正常到病變血管段之間是突然發(fā)生轉變的，即病變近、遠段的動脈光滑、平整，顯示正常形態(tài)；可見“樹根”狀、“蜘蛛”狀和“螺旋”狀的側支血管(圖2)。此外，dsa檢查還可顯示閉塞血管周圍有豐富的側支循環(huán)建立，同時也能排除有無動脈栓塞的存在。

　　在臨床實踐中，對血栓閉塞性脈管炎的診斷，一般說是比較容易的，但早期診斷有時卻感到困難。

1.診斷標準 1995年，中國中西醫(yī)結合學會周圍血管疾病專業(yè)委員會修訂的血栓閉塞性脈管炎的診斷標準是：

(1)幾乎全為男性，發(fā)病年齡20～45歲。

(2)有慢性肢體動脈缺血表現(xiàn)，如麻木、怕冷、間歇性跛行、淤血、營養(yǎng)障礙改變等，常累及下肢，上肢發(fā)病者少。

(3)40%～60%有游走性血栓性淺靜脈炎病史和體征。

(4)各種檢查證明，肢體動脈閉塞、狹窄的位置多在腘動脈及其遠端動脈(常累及肢體中小動脈)。

(5)幾乎全有吸煙史，或有受寒凍史。

(6)排除肢體動脈硬化性閉塞癥、糖尿病壞疽、大動脈炎、肢體動脈栓塞癥、雷諾病、外傷性動脈閉塞癥、結締組織病性血管病、冷損傷血管病和變應性血管炎等疾病。

(7)在疾病活動期，病人血液中igg、iga、igm、抗動脈抗體、免疫復合物陽性率增高，t細胞功能指標降低。

(8)動脈造影：①病變多在腘股動脈及其遠端多見；②動脈呈節(jié)段性閉塞、狹窄，閉塞段之間的動脈和近心端動脈多屬正常；③動脈閉塞的近遠端多有“樹根”形側支循環(huán)動脈；④動脈沒有迂曲、僵硬和粥樣斑塊影像。

臨床診斷以前5項為主要依據(jù)，有條件者，如能有其他指標更為確切。

2.血栓閉塞性脈管炎特殊表現(xiàn) 臨床診斷時，還應注意血栓閉塞性脈管炎的一些特殊臨床表現(xiàn)，有利于早期診斷。

(1)以血栓性淺靜脈炎為開端：部分病人常以游走性血栓性淺靜脈炎為開端，首先侵犯肢體靜脈，間斷反復發(fā)作數(shù)月、數(shù)年或10多年以后，才累及肢體動脈，出現(xiàn)肢體缺血表現(xiàn)。如果臨床上不注意“反復發(fā)作游走性”這個特點，往往誤診為一般的血栓性淺靜脈炎而延誤治療。

(2)首先發(fā)作關節(jié)疼痛：有的病人首先發(fā)作下肢關節(jié)疼痛，之后出現(xiàn)肢體缺血表現(xiàn)和足部動脈搏動消失。因此，在發(fā)病的早期可被誤診為風濕性關節(jié)炎，按抗風濕治療無效。

(3)單個足趾缺血表現(xiàn)：有的病人首先出現(xiàn)單個足趾或2個足趾發(fā)病，足趾發(fā)涼怕冷，呈蒼白色或紫紅色，有時呈間歇性發(fā)作，而足背動脈、脛后動脈搏動良好。這是首先侵犯趾動脈，引起單純趾動脈痙攣或閉塞所致。

(4)首發(fā)間歇性跛行：病人常以間歇性跛行為首發(fā)癥狀，當行走活動后，小腿和足掌出現(xiàn)疲累、脹痛，稍微休息后，即可緩解或消失。經(jīng)過一段時間，出現(xiàn)肢體發(fā)涼、怕冷和顏色改變時，才引起病人的重視。因此，凡是青壯年男性，有長期吸煙嗜好，出現(xiàn)下肢間歇性跛行時，就應該考慮血栓閉塞性脈管炎，宜進一步檢查以明確診斷，及時早期治療。

鑒別診斷

　　根據(jù)血栓閉塞性脈管炎的病史特點，診斷中應與下列疾病進行鑒別。

1.動脈硬化閉塞癥 本病多見于50歲以上的老年人，往往同時伴有高血壓、高血脂及其他動脈硬化性心腦血管病史(冠心病、腦梗死等)，病變主要累及大、中動脈，如腹主動脈、髂動脈、股動脈等，x線檢查可見動脈壁的不規(guī)則鈣化，血管造影顯示有動脈狹窄、閉塞，伴扭曲，成角或蟲蝕樣改變。

2.急性動脈栓塞 起病突然，既往常有風濕性心臟病伴房顫史，在短期內可出現(xiàn)遠端肢體蒼白、疼痛、無脈、麻木、麻痹。血管造影可顯示動脈連續(xù)性的突然中斷，而未受累的動脈則光滑、平整，同時，心臟超聲還可以明確近端栓子的來源。

3.多發(fā)性大動脈炎 多見于青年女性，主要累及主動脈及其分支動脈，包括頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等，表現(xiàn)為動脈的狹窄或閉塞，并產生相應的缺血癥狀。同時在活動期可有紅細胞沉降率增快，并有其他風濕指標異常。

4.糖尿病性壞疽 應與血栓閉塞性脈管炎晚期出現(xiàn)肢端潰瘍或壞疽進行鑒別，糖尿病者往往有相關病史，血糖、尿糖升高，而且多為濕性壞疽。

5.雷諾癥 多見于青年女性，主要表現(xiàn)為雙上肢手指陣發(fā)性蒼白、發(fā)紫和潮紅，發(fā)作間期皮色正常?；贾h端動脈搏動正常，且鮮有壞疽發(fā)生。

6.自身免疫病 首先是與crest綜合癥及硬皮病象鑒別，這2種疾病均可引起末梢血管病變，但同時有皮膚的病理改變，血清中scl-70及抗著絲點抗體呈陽性，結合指(趾)甲黏膜的微循環(huán)變化，可予以鑒別。其次是與sle，類風濕關節(jié)炎及其他全身性風濕系統(tǒng)疾病引起的血管炎相鑒別，主要通過病史采集、一些特征性實驗室檢查及組織活檢來鑒別。

7.結節(jié)性動脈周圍炎 本病主要侵犯中、小動脈，肢體可出現(xiàn)類似血栓閉塞性脈管炎的缺血癥狀。其特點是：病變廣泛、常累及腎、心等內臟，皮下有循動脈排列的結節(jié)，常有乏力和發(fā)熱紅細胞沉降率增快。血液檢查呈高球蛋白血癥(岷歪2)。確診需做活組織檢查。

8.特發(fā)性動脈血栓形成 甚少見，多并發(fā)于其他疾病，如全身性紅斑狼瘡，結節(jié)性動脈周圍炎，類風濕性關節(jié)炎等結締組織性疾病或紅細胞增多癥等。也可發(fā)生在手術或動脈損傷后。發(fā)病較易引起廣泛性壞死。

9.其他非血管性疾病 如凍傷、平底足、痛風、神經(jīng)營養(yǎng)性潰瘍，坐骨神經(jīng)痛、關節(jié)炎、末梢神經(jīng)炎等也應注意鑒別。

治療

　　目前臨床上對于血栓閉塞性脈管炎主要采取綜合治療，但要取得良好療效，關鍵是戒煙。

1.非手術治療

(1)戒煙：研究表明即使每天抽煙僅1～2支，就足以使血栓閉塞性脈管炎的病變繼續(xù)進展，使得原來通過多種治療業(yè)已穩(wěn)定的病情惡化。反之，若能在患肢末端發(fā)生潰瘍或壞疽前，及時戒煙，雖然病人仍舊可能存在間跛或雷諾癥的表現(xiàn)，但絕大多數(shù)可以避免截肢。因此對于血栓閉塞性脈管炎者一定要加強戒煙教育，同時避免各種類型的被動吸煙，其中也包括吸毒(如大麻)。同時為了更好地監(jiān)督戒煙，國外也有學者提出在隨訪中監(jiān)測尿尼古丁水平，作為有無繼續(xù)吸煙的客觀指標。

(2)保暖：由于血栓閉塞性脈管炎易在寒冷的條件下發(fā)病，因此患肢應當注意保暖，防止受寒，但也不可局部熱敷，因會加重組織缺氧，并容易燙破表皮，導致潰破經(jīng)久不愈，甚至壞疽。

(3)加強運動鍛煉：可促進患肢側支循環(huán)的建立，緩解癥狀，保存肢體，但主要適用于較早期的病人。有2類運動方法：一為緩步行走，但應在預計發(fā)生間跛性疼痛之前停步休息，如此每天可進行數(shù)次。二為burger運動，即讓病人平臥，先抬高患肢45°，1～2min后再下垂2～3min，再放平2min，并作伸屈或旋轉運動10次，如此每次重復5次，每天數(shù)次。

(4)藥物治療：主要適用于早、中期病人，包括下列幾類。

①血管擴張劑：由于血栓閉塞性脈管炎存在明顯血管痙攣，因此可使用下列藥物來緩解癥狀。a.血管崾芴遄瓚霞粒和桌蛄鄭煽詵?，推键w亮25～50mg，3次/d，也可25～50mg肌內注射，2次/d。b.鈣離子阻滯劑：尼卡地平 、佩爾地平，一般劑量為5～10mg，3次/d；30mg，3次/d。c.此外也可使用地巴唑及煙酸等來緩解癥狀。

②抗凝劑：理論上抗凝劑對血栓閉塞性脈管炎并無效，但有報道可減慢病情惡化，為建立足夠的側支循環(huán)創(chuàng)造時間，這可能與預防在脈管炎基礎上繼發(fā)血栓形成有關。目前使用的抗凝劑為肝素及華法林。但抗凝治療一般在臨床很少應用。

③血小板抗聚劑：可防止血小板聚集，預防繼發(fā)血栓形成。常用藥物如腸溶阿司匹林，一般劑量為25～50mg，1～2次/d，本藥雖為腸溶片，但有時病人的胃腸道副作用仍較明顯；雙嘧達莫，3次/d，1次2片；西洛他唑(培達)50mg，2次/d；或用噻氯匹定(ticlid)250mg，1片/d。

④改善微循環(huán)的藥物：a.潘通：為己酮可可堿類藥物，可加強紅細胞變形能力，促進毛細血管內的氣體交換，改善組織氧供。由于存在體位性低血壓及過敏癥狀，因此推薦首劑100mg加入250ml 5%葡萄糖注射液中滴注，若無不良反應，第2天起300mg加入500ml 5%葡萄糖中靜脈滴注，維持10天。b.前列腺素e1(pge1)：此類藥物可抑制血小板聚集，并擴張局部微血管，靜脈用藥可明顯緩解疼痛，并促進潰瘍愈合，目前在臨床上使用較為廣泛。而通過脂質球包裹pge1(凱時)可沉積在病變血管局部，持續(xù)釋放。推薦劑量20靏加入20ml生理鹽水中，靜脈推注，1次/d，10～14天為1個療程，每3～6個月可以重復1個療程。此藥短期效果相當明顯，但長期療效不確切，且價格較為昂貴；c.低分子右旋糖酐

⑤止痛劑：為對癥處理，緩解靜息痛。a.口服用藥有非甾體類的抗炎鎮(zhèn)痛藥，如吲哚美辛(消炎痛)、雙氯芬酸(扶他林)、布洛芬(芬必得)；作用較為溫和的索米痛片(索密痛)、曲馬朵緩釋片(100mg/每晚)以及新型的麻醉類止痛藥嗎啡(美施康定)，其劑量有10mg/片和30mg/片2類，1片/睡前。b.肌注用藥以布桂嗪(強痛定)及哌替啶(度冷丁)為主，均為100mg 1次。甚至還可以通過硬膜外置管，一般為腰2～4水平，間斷推入利多卡因或丁卡因(地卡因)，每次3～5ml，止痛效果顯著，而且還兼具擴張末梢血管的作用。但需要注意的是硬膜外給藥時病人應取平臥位，監(jiān)測血壓，一旦發(fā)現(xiàn)血壓下降，對癥處理，同時對于存在出血傾向的病人(尤其是服用抗凝劑者)，硬膜外置管應非常謹慎，以免局部出血或血腫壓迫脊髓。

⑥激素：一般不宜使用，僅在病變進展期(如血沉較快)，在短期內可予使用。常用藥物有潑尼松10mg口服，3次/d，或者地塞米松0.75mg口服，3次/d。

⑦抗生素：主要應用于存在肢體末端潰瘍、壞疽合并感染者，以肌注及靜脈用藥為主，最理想是根據(jù)細菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗結果選用抗生素，由于大部分病人為革蘭陰性桿菌感染為主，因此也可以直接使用相關抗炎治療，常用藥物有環(huán)丙沙星、第三代頭孢菌素及阿莫西林/克拉維酸鉀(安美汀)等。

(5)中醫(yī)治療：一方面可辨證施治，服用湯藥，另一方面現(xiàn)有的成藥有：活血通脈膠囊，為中成藥，其主要成分是水蛭素，有很強的活血化瘀功效，一般使用劑量2～3片1次，3次/d。此外紅花也是一類活血的中藥，取針劑2支加入500ml葡萄糖液或右旋糖酐40液中靜脈滴注，也有一定效果。

(6)血管內皮生長因子(vegf)基因治療：由于血栓閉塞性脈管炎主要累及肢體遠端的中、小動脈，因此很多情況下動脈流出道不佳，無法施行動脈架橋手術，而促進側支血管再生則成為一項重要的治療措施。由此，隨著分子生物學的發(fā)展，基因治療性血管生成為血栓閉塞性脈管炎病人帶來一種全新的治療手段。

血管內皮生長因子(vegf)可以特異性地與血管內皮細胞表面的vegf受體結合，從而促進內皮細胞分裂，形成新生血管。在動物實驗方面最早是由reissner于1993年將覆有phvegf165的氣囊導管插至實驗兔的股動脈，通過血管成形術將氣囊與動脈壁緊密接觸而完成基因轉移，后rt-pcr證實在局部組織有vegf的表達，血管造影及肌肉活檢也提示有新的側支形成。此后是isner首先將這一技術應用于臨床，他采用患肢注射phvegf165的方法，共治療了9例下肢動脈缺血伴潰瘍的病人，隨訪表明血流顯著增加達80%，明顯側支形成達70%，潰瘍愈合率超過50%，同時癥狀也得到明顯緩解。當然vegf本身也存在著一定的副作用，其中主要一點是它可以促進腫瘤生成并加速轉移，此外，vegf也有可能加重由于糖尿病引起的視力惡化，因此目前vegf的基因治療尚屬試驗階段，遠期療效有待進一步研究。

(7)介入治療：對于血栓閉塞性脈管炎主要是在x線動態(tài)監(jiān)測下介入插管至病變部位溶栓，常用溶栓藥物為尿激酶，一次推薦用量為25萬u，也可保留導管在動脈內持續(xù)給藥。但由于血栓閉塞性脈管炎遠端血管多為閉塞，而且血栓以炎性為主，因此療效尚不確切。

此外，對于節(jié)段性狹窄病變，如果導引鋼絲可以通過，也可考慮予以血管成形并釋放支架。

(8)高壓氧治療：高壓氧治療可以提高血氧分壓，增加血氧張力及血氧彌散程度，從而達到改善組織缺氧的目的。

具體的方法為：待病人進入高壓氧艙后，在20min左右將艙內壓力提高到2.5～3個大氣壓，給病人分別呼吸氧濃度為80%的氧氣30min和艙內空氣30min，反復2次，然后再經(jīng)過20～30min將艙內壓力降至正常。如此1次/d，10天為1個療程，休息數(shù)天后可開始第2個療程，一般可持續(xù)2～3個療程。經(jīng)過如此治療后一般病人的癥狀均有不同程度的緩解，皮溫升高，潰瘍縮小，有一定的近期療效。

2.手術治療 目前血栓閉塞性脈管炎的手術方法較多，但由于病變多累及中小動脈，因此手術效果欠理想。手術術式主要有下列幾種。

(1)腰交感神經(jīng)節(jié)切除術：本術式至今已有70年歷史，主要適用于1，2期病人，尤其是神經(jīng)阻滯試驗陽性者，同時也可以作為動脈重建性手術的輔助術式。由于血栓閉塞性脈管炎大多累及小腿以下動脈，因此手術時主要切除患肢同側2，3，4腰交感神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)鏈，近期內可解除血管痙攣，緩解疼痛，促進側支形成，但遠期療效不確切，而且對間歇性跛行也無顯著改善作用。手術入路有前方徑路和后外側徑路2種，以前者術野顯露較好，使用較多。術中下列幾點請予以注意：①應正確辨認腰交感神經(jīng)節(jié)，與其他類似組織相鑒別，其中生殖股神經(jīng)為白色，但無結。為此術中應將切除的腰交感神經(jīng)節(jié)即刻送檢病理證實；②腰靜脈與腰交感神經(jīng)節(jié)關系密切，右側腰靜脈在右交感干前跨過，左側腰靜脈則位于腰交感干后方，因此術中應避免損傷腰靜脈，一旦出血，予以縫扎；③對男性病人，手術時尤其要注意應避免切除雙側第1腰交感神經(jīng)節(jié)，以免術后并發(fā)射精功能障礙。

同理，對于上肢血栓閉塞性脈管炎可考慮采取胸交感神經(jīng)節(jié)切除。

(2)動脈旁路術：主要適用于動脈節(jié)段性閉塞，遠端存在流出道者，但由于血栓閉塞性脈管炎者多為中、小動脈病變，因此符合這項適應證的病人較少。

移植物可采用ptfe人工血管或自體大隱靜脈，但因多為肢體遠端的動脈重建，故以大隱靜脈為佳。有時若需要行股-脛動脈或股-腓動脈長段移植，也可采用復合移植物，即近端股動脈采用ptfe人工血管，遠端采用自體大隱靜脈作吻合。為防止術后移植物血栓形成，長期抗凝是一項必不可少的措施(尤其是人工血管移植物)，現(xiàn)在最常用的口服抗凝藥物是華法林，但是使用時需隨訪凝血酶原時間，以免過量使用導致出血。

由于血栓閉塞性脈管炎常見膝下段動脈受累，因此動脈旁路術后遠期通暢率受影響，現(xiàn)有報道平均通暢時間約為2.8年。

(3)動脈血栓內膜剝除術：本術式也主要適用于股-腘動脈節(jié)段性閉塞，遠端流出道血管條件尚佳的病例，因此適合本術式的病人不多。術中在剝除血栓內膜后，可在局部血管壁上加縫-人工血管補片，擴大動脈腔，減少術后再狹窄及閉塞的發(fā)生。術后積極抗凝同樣也是預防血栓形成癥狀復發(fā)的一項重要措施。

(4)動靜脈轉流術：由于許多血栓閉塞性脈管炎病人患肢末梢動脈閉塞，缺乏流出道，因此很多學者均考慮通過動脈血向靜脈逆灌來改善血栓閉塞性脈管炎的缺血癥狀。首先是由johansen通過動物實驗證實采用分期動靜脈轉流術可有效地改善缺血下肢的動脈血供，其首次手術是在動脈和靜脈之間端側吻合-移植物來建立下肢的動靜脈瘺，通過動脈血沖入靜脈，一部分向心回流，另一部分向遠端持續(xù)沖擊，最終造成遠端靜脈瓣膜單向閥門關閉功能喪失，而后行第2次手術結扎近端靜脈，使所有動脈血均向靜脈遠端逆行灌注。

根據(jù)吻合口位置的高低，動靜脈轉流術可分為下列3類術式。

①高位深組：將髂外、股總或股淺動脈與股淺靜脈間建立動靜脈瘺，4～6個月后再行二期手術。本術式操作較為簡便，但因吻合口位置較高，術后肢體腫脹較明顯。

②低位深組：將腘動脈與脛腓干之間建立動靜脈轉流，2～4個月后行二期手術，靜脈血主要通過脛前靜脈回流。

③淺組：將腘動脈與大隱靜脈遠側端行動靜脈吻合，一般不行二期手術，術后肢體腫脹較輕，但手術操作較復雜。

目前的臨床實踐表明動靜脈轉流術可改善血栓閉塞性脈管炎病人的靜息痛，但術后肢體腫脹明顯，有濕性壞疽可能(尤其是同時合并糖尿病者)，因此并不降低截肢率，而且對于術后動脈血逆行灌注的微循環(huán)改變也有待進一步探討。

(5)大網(wǎng)膜移植術：主要適用于動脈流出道不良，不宜行動脈搭橋以及三期的血栓閉塞性脈管炎的病例，可緩解疼痛，有利于潰瘍愈合。

本方法最初是由美國的casten和aldav于1971年提出，主要是將大網(wǎng)膜剪裁成長條形，同時保留其原有血管蒂供應，然后從腹腔游離到患肢的深筋膜下固定，通過大網(wǎng)膜本身豐富的血管網(wǎng)對缺血的下肢提供側支血流。此后又有學者直接取游離的大網(wǎng)膜與下肢動靜脈吻合，然后與深筋膜固定來改善下肢供血。這2種方法經(jīng)臨床應用證明均有一定療效，部分病人潰瘍愈合，疼痛緩解。而且進一步實驗研究表明24h內大網(wǎng)膜即可與缺血組織產生粘連，造影證明大網(wǎng)膜動脈的血流能灌注下肢組織后并經(jīng)深靜脈回流。但本術式創(chuàng)傷大，操作較復雜，而且大網(wǎng)膜個體差異很大，因此遠期效果待隨訪，且目前臨床應用較少。

(6)腎上腺切除術：既往，對于經(jīng)腰交感神經(jīng)節(jié)切除后而又無條件行動脈重建術的血栓閉塞性脈管炎病例，也有學者主張行腎上腺次全切除術以減輕癥狀，但由于切除腎上腺本身并發(fā)癥較多，因此目前已不再使用。

(7)截肢術：對于晚期病人，潰瘍無法愈合，壞疽無法控制，或并發(fā)感染時，可予以截肢或截指(趾)。

截肢術主要應用于壞疽或感染擴散到足跟甚至踝關節(jié)以上者，截肢平面應盡量考慮行膝下截肢，以便今后可安裝假肢。術中不宜使用止血帶，截肢殘端的皮瓣及肌肉應適當保留得長一些，避免縫合時張力過大，影響愈合，術后切口需注意引流，如果肢體殘端血供仍然較差，愈合不良，必要時可提升截肢平面。

截指(趾)術一般不宜采用局部浸潤麻醉，以免感染擴散，術中應注意將壞死組織完全剪除，術后一般將碘仿紗條填塞創(chuàng)面，敞開換藥。此外，還可以局部使用表皮或纖維細胞生長因子(如貝復濟)，以利肉芽生長。

預后

　　脈管炎很少累及肢體以外的血管，其生命的預后和一般人之間并無顯著差別。近年來由于診斷手段的進步，血管外科的發(fā)展以及開展中西醫(yī)結合等綜合治療，明顯地改變了脈管炎的經(jīng)過，臨床治愈率已顯著提高，截肢率也明顯下降，即使需截肢的，截肢平面已降低。高位截肢率已降到4%以下。為防治本病，有必要強調戒煙的重要性，據(jù)調查表明，病情加重或一度治愈又復發(fā)的都和不遵守戒煙有關。截肢后的病人仍需戒煙。

編輯本段|回到頂部預防

　　本病病因未明，但某些因素能誘發(fā)本病，并能引起病情的發(fā)展，故積極地采取預防措施，能穩(wěn)定病情、減輕癥狀。

1.絕對禁煙 是預防和治療本病的一項重要措施。

2.足部清潔與干燥 保持足部清潔、防止感染；因濕冷比干冷對病情更為有害，故宜保持足部干燥；因患部已有血液循環(huán)不良，即使輕微外傷亦易引起組織壞死和潰瘍形成，故切忌任何形式的外傷。

3.防寒保暖 無論是在工作或休息時均宜保持足部溫暖，以改善足部血液循環(huán)，但不能過熱，以免增加氧消耗量。

4.體位變動與足部運動 勞動時應隨時變換體位，以利于血液循環(huán)。平時可進行足部運動(buerger運動)，以促進患肢側支循環(huán)。方法為：患者平臥，抬高患肢45°，維持1～2min，然后兩足下垂床旁2～5min，同時兩足及其趾向四周活動10次，再將患肢放平休息2min，如此反復練習5次，每天數(shù)回。

5.避免應用縮血管藥物。