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Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm（母細胞性漿細胞樣樹突狀細胞腫瘤，以下簡稱為BPDCN）是一種非常罕見的疾病，在WHO造血和淋巴組織腫瘤分類2001年版中，被命名為“母細胞性NK細胞淋巴瘤”，所以，至今還有人把它當作是原發(fā)皮膚淋巴瘤的一個亞型。后來，證據(jù)顯示這類腫瘤的細胞來源是漿細胞樣樹突狀細胞的前體，于是，在WHO分類系統(tǒng)2008年版中將其更名為“母細胞性漿細胞樣樹突狀細胞腫瘤”，放在了AML（急性髓系白血?。┑拇箜椣旅?。然而，鑒于其獨特的臨床表現(xiàn)、疾病進程和生物學特性，在最新的WHO 2016年修訂版中BPDCN正式的被當作是髓系腫瘤下面一個獨立的分型。 綜上所述，嚴格地說BPDCN現(xiàn)在已經(jīng)不能算是一種淋巴瘤，不過，考慮到先后有一些BPDCN的患者或家屬到論壇上求助，這里對這種疾病做個簡單介紹，希望能夠起到一點提示的作用。 BPDCN是一種高侵襲性的疾病，到目前為止，沒有標準的治療方案，在臨床實踐中各種方案都進行過嘗試，包括急性髓系白血病方案，急性淋巴細胞白血病方案和淋巴瘤方案，但在總的來說效果都不好，預后很差，各種臨床研究報告的中位總生存期大約是8-14個月。 從病理診斷的角度來說，在免疫分型上BPDCN有一個很好記的特點：CD123456，具體說就是腫瘤細胞通常是CD123+/CD4+/CD56+，當然，某些其它的髓系腫瘤也可以表達這幾個抗原，而且一部分BPDCN患者會并發(fā)MDS/CMML，所以在做鑒別診斷的時候可能還需要其它一些分子標記物。不過，CD123大概是最具有提示性意義的，BPDCN的腫瘤細胞100%會表達這個抗原。 從臨床表現(xiàn)來看，對絕大多數(shù)患者來說，皮膚受累是最初的表現(xiàn)形式。但是，千萬不要對此掉以輕心，因為幾乎所有患者，或早或晚，疾病都會累及三個系統(tǒng)：皮膚，骨髓和淋巴結。雖然可以根據(jù)確診時疾病累及的范圍做一個初步的分期，但實際上這種分期幾乎不具有什么預后意義，因為即使是最初只有皮膚病變的患者，預后也一樣的差。 從本質上說BPDCN是一種髓系腫瘤，所以在治療上傾向于用AML的方案，即標準的3+7方案，但是目前看起來效果欠佳。有一些中心報告說用淋系腫瘤的方案，例如HyperCVAD/MA，取得了很高的總緩解率（80%），但是復發(fā)率極高，中位總生存期仍然只有兩年左右。所以，不管用什么誘導方案，強烈建議在首次緩解后（CR1）橋接異體干細胞移植，這是到目前為止唯一具有治愈潛力的治療策略。如果因為年齡、配型或其它原因不能夠在CR1之后進行異體干細胞移植，那么，部分沒有骨髓侵犯的患者也可以考慮自體干細胞移植，移植后可能還需要做一些維持治療。 未來，改善BPDCN預后的主要的努力方向有三：第一，在誘導治療階段聯(lián)合靶向藥物（硼替佐米，Venetoclax等）提高緩解率；第二，CD123單抗（尚在試驗中）；第三，以CD123為靶點的CAR-T（國外已經(jīng)有成功的個例）。 總而言之，BPDCN的治療非常具有挑戰(zhàn)性，但并不是完全沒有機會。 本帖最后由 橙色雨絲 于 2018-10-30 10:39 編輯
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