57歲男性，長期大量飲酒，2年前被診斷為酒精性肝硬化。2個月來癥狀加重，腹圍明顯增加。入院后，醫(yī)生竟然從腹腔內(nèi)抽出約200ml乳白色腹水。醫(yī)生能將他從死神手里搶過來嗎？

患者，男，57歲。主訴:間斷右上腹不適4年，加重伴腹脹2個月余。

入院情況:患者入院前2年余時因反復(fù)右上腹不適完善檢查后診斷為“酒精性肝硬化，門脈高壓癥，腹水”，當(dāng)時腹水穿刺提示“清亮漏出液”，給予保肝、利尿、對癥等治療后腹水有所減輕。此次2個月來癥狀加重，伴明顯腹脹，腹圍明顯增加。既往曾開胸行左側(cè)支氣管平滑肌瘤切除術(shù)，有大量飲酒史，否認(rèn)肝炎病史。本次入院查體:BP 110/60mmHg，HR 80次/分，鞏膜輕度黃染，未見肝掌，可見蜘蛛痣，腹部膨隆，質(zhì)軟，無壓痛，移動性濁音(+)，雙下肢凹陷性水腫。入院后常規(guī)檢查:血常規(guī)示W(wǎng)BC 5.5×109/ml，N 49.9%，Hb 122g/L，PLT 87×1012/L，余大致正常，肝功能示ALT 14U/L，AST 28U/L，TBIL 47.1μmol/L，DBIL 25.6μmol/L，Alb 28.5g/L。血脂示TG 0.75mmol/L，TC 2.85mmol/L，LDL-C 1.53mmol/L。血Glu 4.77mmol/L，LDH 209U/L，血氨79.8μmol/L。AFP、CA19-9正常，CEA 7.1ng/ml，CA125 706U/L。甲狀腺功能示FT3稍低，F(xiàn)T4及TSH正常。凝血:PT 13.3秒，PTA 72%，APTT 37.4秒。乙肝五項及丙肝抗體均為陰性。腹部超聲:肝臟彌漫性病變(肝硬化)、門靜脈主干增寬，約1.4cm。膽囊壁水腫，脾大，中-大量腹水。腹水CA125 370.8ng/ml，AFP 1.2ng/ml，CEA 0.6ng/ml，CA19-9＜2ng/ml。

初步診斷:酒精性肝硬化，門脈高壓，腹腔積液。

鑒別診斷:患者中年男性，此前因右上腹痛于我院明確診斷為“肝硬化，門脈高壓，腹腔積液”，結(jié)合其大量飲酒史，排除病毒、自身免疫等因素后診斷為“酒精性肝硬化”。根據(jù)病史，當(dāng)時腹水為“清亮漏出液”，符合肝硬化合并腹腔積液的特點。此次患者2個月來腹脹加重，腹圍增加，查體證實移動性濁音陽性。輔助檢查提示膽紅素升高，白蛋白降低，凝血功能輕度異常，腹部超聲證實肝臟彌漫性病變，可見脾大及門靜脈增寬的門脈高壓征象，并證實有中-大量腹腔積液。Child-Pugh肝功能儲備評分為B級。因此，患者肝硬化合并腹腔積液診斷明確，此次腹腔積液加重的原因首先應(yīng)考慮肝硬化病情進(jìn)展導(dǎo)致門脈高壓加重，可加大利尿劑治療劑量。但必須除外肝硬化基礎(chǔ)上合并其他原因?qū)е赂顾黾拥目赡苄裕虼?，必須進(jìn)行腹腔穿刺明確腹水性質(zhì)。

診療經(jīng)過:入院后加大利尿劑劑量。行腹腔穿刺后抽出約200ml腹水，呈乳白色，靜置后上層呈黃白色，底部可見紅色沉淀(見圖1)。腹水化驗:乳糜試驗及瑞氏反應(yīng)均為陽性，比重1.020，白細(xì)胞0.25×109/L，單核細(xì)胞96%，葡萄糖7.78mmol/L，TP 12.9g/L，Alb 5.6g/L，SAAG 27.7g/L，TG 2.66mmol/L，TC 0.51mmol/L，ADA 5U/L，LDH75U/L，細(xì)菌培養(yǎng)、找結(jié)核桿菌及腫瘤細(xì)胞均為陰性。

腹腔穿刺抽出腹水為乳白色(靜置后呈乳黃色)，為典型的乳糜積液外觀，腹水生化檢查示TG含量升高，高度提示乳糜性腹水。根據(jù)腹水化驗結(jié)果進(jìn)一步進(jìn)行分析:比重＞1.018，細(xì)胞數(shù)達(dá)數(shù)百，單核為主，均提示滲出液;但SAAG＞11g/L，提示為門脈高壓性腹水;腹水中以單核細(xì)胞為主，葡萄糖含量與血液相近，細(xì)菌培養(yǎng)陰性，不支持細(xì)菌感染;腹水LDH水平不高，找瘤細(xì)胞陰性，未見間皮細(xì)胞增多，無腹膜間皮瘤或轉(zhuǎn)移瘤證據(jù);ADA水平較低，找結(jié)核桿菌陰性，患者無發(fā)熱、腹膜揉面感等表現(xiàn)，不支持合并結(jié)核性腹膜炎。

根據(jù)腹水性狀及生化檢查，該患者擬診為乳糜性腹水。進(jìn)一步所行的淋巴管核素顯像提示雙下肢淋巴管擴(kuò)張，回流稍緩慢，腹部放射性填充，證實了淋巴液漏入腹腔。淋巴外科會診后患者轉(zhuǎn)入淋巴外科，行直接淋巴管造影提示右下肢、右髂及腹膜后淋巴管數(shù)量較多，走行迂曲擴(kuò)張，結(jié)構(gòu)紊亂，腰椎椎體兩側(cè)淋巴管相互交通。造影劑在腹膜后淋巴管內(nèi)走行緩慢，于L1水平左側(cè)上行至T12椎體水平形成胸導(dǎo)管主干，胸導(dǎo)管T10水平以上未見顯影，考慮既往手術(shù)結(jié)扎胸導(dǎo)管所致。淋巴管造影后胸腹部CT排除了腫瘤病變。

至此，患者排除了其他病因，診斷為酒精性肝硬化合并乳糜性腹水，給予呋塞米及螺內(nèi)酯利尿并間斷穿刺抽液治療效果不佳。行Denver管腹腔-靜脈腹水轉(zhuǎn)流術(shù)后患者腹水明顯減少。但3個月后腹水再次增多，考慮Denver管堵塞，建議患者行Denver管造影，患者拒絕后自動出院，后病情加重去世。

最終診斷:酒精性肝硬化(失代償期)，門脈高壓癥，脾大，脾功能亢進(jìn)，乳糜性腹腔積液。

文獻(xiàn)復(fù)習(xí):乳糜性腹水是相對少見的腹水原因，為各種原因?qū)е铝馨凸芷屏?，淋巴液進(jìn)入腹腔所致。其病因包括創(chuàng)傷、腫瘤、感染等病變，現(xiàn)認(rèn)為肝硬化也是形成乳糜腹水的常見病因之一。我國文獻(xiàn)報道肝硬化占乳糜腹水病因的比例為23.1%。但乳糜性腹水僅占肝硬化腹水的0.5%～1.3%。肝硬化時，由于門脈高壓導(dǎo)致淋巴液回流增加，淋巴管內(nèi)壓力增加，肝包膜下淋巴管、小腸漿膜淋巴管、腸系膜的淋巴管均有擴(kuò)張，可導(dǎo)致小淋巴管滲出或破裂，含大量乳糜微粒的液體進(jìn)入腹腔形成乳糜腹水。此外，其他因素也可能影響到肝硬化患者乳糜性腹水的形成。比如胸導(dǎo)管結(jié)扎可改變淋巴回流，使肝硬化時的高動力循環(huán)狀態(tài)進(jìn)一步加重，這名患者的直接淋巴管造影提示胸導(dǎo)管結(jié)扎改變，考慮可能與此前的開胸手術(shù)相關(guān)，因時間較久，已無法獲得當(dāng)時的手術(shù)記錄。但患者的胸導(dǎo)管改變應(yīng)參與了乳糜性腹水的形成。

乳糜性腹水的診斷可根據(jù)外觀做出初步判斷。該患者的腹水即為乳白色，呈牛奶樣外觀，靜置后可分層。但并非所有的乳糜性腹水均表現(xiàn)為典型外觀，有時可為粉紅色或血性，這可能與腹水中的細(xì)胞數(shù)和甘油三酯含量有關(guān)。有人提出乳糜性腹水診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”是根據(jù)腹水中甘油三酯的水平，將TG的界值定為2.25mmol/L(200mg/dl)。該患者腹水中甘油三酯含量明顯升高，乳糜性腹水診斷無疑。多數(shù)研究認(rèn)為乳糜性腹水以滲出液為主，SAAG低于1.1g/dl。但本例患者腹水符合漏出液標(biāo)準(zhǔn)，且SAAG明顯升高。這一結(jié)果與Casafont等人的報道相近，這可能是肝硬化相較于其他病因所致乳糜腹水的特點。這名患者此前有明確肝硬化合并漏出性腹水病史，本次入院腹水由清亮轉(zhuǎn)為“乳糜樣”，有人認(rèn)為相較于初次起病即為乳糜腹水的患者，這種轉(zhuǎn)變提示預(yù)后不佳，而該例患者確實于典型的肝硬化漏出性腹水轉(zhuǎn)化為乳糜腹水后病情迅速惡化。

低鹽低脂低蛋白及中短鏈脂肪酸飲食，腸外營養(yǎng)、利尿劑及定期腹水穿刺是肝硬化合并乳糜腹水時的基本治療，但療效往往不佳。手術(shù)治療包括介入手術(shù)——經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS)、胸導(dǎo)管-頸靜脈吻合術(shù)及腹腔-靜脈轉(zhuǎn)流手術(shù)。Denver管進(jìn)行腹腔-靜脈分流是難治性乳糜性腹水的一種治療選擇，但Denver管堵塞是一項常見并發(fā)癥(24%)。本例患者采用Denver管治療后腹水一度好轉(zhuǎn)，但此后出現(xiàn)堵塞，患者放棄進(jìn)一步治療，后病情迅速惡化。近年提出生長抑素及生長抑素類似物可降低門脈壓力，并可通過抑制胰腺的外分泌功能減少脂肪的吸收，可能對乳糜腹水具有較好的治療作用，但還需要臨床進(jìn)一步證實。

總之，作為肝硬化的少見并發(fā)癥之一，應(yīng)對乳糜性腹水加強(qiáng)認(rèn)識，肝硬化合并的乳糜性腹水是在門脈高壓性腹水基礎(chǔ)上發(fā)生，通過典型外觀可予確診，對外觀不典型者應(yīng)注意行腹水甘油三酯檢查，必要時可行淋巴管核素顯像進(jìn)一步明確。肝硬化合并漏出腹水轉(zhuǎn)為乳糜性腹水時往往提示預(yù)后不佳，應(yīng)予高度重視，積極診治。

（劉揆亮）

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