喜歡我，就點我····

前幾天給大家一起 分享了顱內(nèi)病變得診斷思路

接下來得歲月

我會分享一些基礎(chǔ)得病例

跟大家一起討論學習

想必看見這個題目

老鐵們肯定十分疑惑

我這是鬧什么

名字都讓人看不懂了

先看兩個病例吧；

case 1 

case 2

根據(jù)前面幾期的思路

大家看看該如何考慮了?

之所以取這個名字就是因為增強太亮了

把他診斷對了，那燈就關(guān)了

大家先提煉以下病變的MR特點：

1，小腦實質(zhì)占位

2. T2WI信號不均，

3. 瘤周見血管流空信號

4. 瘤周水腫較重

5.增強明顯強化 

老司機估計一看就知道病例結(jié)果

新司機還得多開開車 

公布答案吧

兩例都是實性血管母細胞瘤

今天就一起學習下實性的HB

血管母細胞瘤（Hemangioblastoma,HB）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一種血管源性良性腫瘤，多來源于血管內(nèi)皮細胞。2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中歸類于間質(zhì)、非腦膜上皮性腫瘤。HB好發(fā)于成年人，多位于小腦，約占顱內(nèi)腫瘤的1.1% ～2.4%，占后顱窩腫瘤的7%。血管母細胞瘤分為囊結(jié)節(jié)型、純囊性型和實性型，以囊結(jié)節(jié)性最為多見，其次是實性型，純囊性型罕見。

HB可發(fā)生于任何年齡，但以中青年人居多，發(fā)病高峰在35～45歲之間，男女比為2：1。好發(fā)部位依次為小腦半球、小腦蚓部、延髓及橋小腦角，幕上相對少見。

實性HB的MR表現(xiàn)：

①形態(tài)及邊界：腫瘤形態(tài)多呈圓形、類圓形或分葉狀腫塊，病灶邊界清晰或欠清；

②信號：常因合并囊變或出血導致信號多不均勻，T1WI呈低或等低混雜信號，T2WI以高信號為主，T2-FLAIR呈高信號，DWI呈低信號，T1WI混雜信號及T2WI高信號可能是由于腫瘤實性部分主要由大小不等、致密的毛細血管網(wǎng)或海綿狀血管網(wǎng)和呈團、網(wǎng)狀或彌散分布的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞導致，DWI病灶呈低信號，可能是由于HB富含大量的薄壁血管，組織結(jié)構(gòu)十分疏松或?qū)嵸|(zhì)型HB內(nèi)豐富的毛細血管導致；

③增強：病灶呈明顯均勻或不均勻強化，強化程度類似血管，反應了HB血供豐富的病理特點；

④瘤周或瘤內(nèi)血管情況：瘤內(nèi)或瘤周見條狀血管流空信號，反映了腫瘤病理上富血供的結(jié)構(gòu)與成份，這是實性型HB的特征性表現(xiàn)之一；

⑤瘤周水腫：這是幕下實性型HB的另一特征性表現(xiàn)，這可能與瘤體內(nèi)富含大量不成熟毛細血管致毛細血管通透性增高，血管內(nèi)滲出較多有關(guān)，另外也有可能由于實性腫塊的占位效應導致局部靜脈回流障礙等因素有關(guān)。

鑒別診斷

（1）髓母細胞瘤：多見于10歲以下兒童，男孩多見，5-7歲為發(fā)病高峰，多位于小腦蚓部和四腦室，MRI主要表現(xiàn)是T2WI信號均勻，以稍高信號為主，囊變少見，DWI呈高信號，增強實性成分明顯均勻強化，瘤周血管流空信號少見^[21]，而實性HB信號多混雜，T2WI信號高于髓母細胞瘤，DWI呈等或低信號，瘤周及瘤內(nèi)可見流空血管多見，周圍水腫明顯，可合并囊變、出血。

（2）室管膜瘤：四腦室室管膜瘤好發(fā)于5歲前或40歲左右，較多見于兒童，常呈分葉狀，邊界清楚，形態(tài)多不規(guī)則，常經(jīng)側(cè)孔和（或）中央孔向橋小腦角區(qū)、小腦延髓池方向生長，呈典型的“鑄形生長”，腫瘤常合并囊變、壞死、鈣化導致信號多不均勻，增強多成不均勻斑片狀、環(huán)狀強化，強化程度低于HB。

（3）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：成年多發(fā)于四腦室，其次是側(cè)腦室及CPA區(qū)，兒童則多位于側(cè)腦室三角區(qū)，多為圓形或類圓形腫塊，邊界清晰，邊緣常為顆粒狀或分葉狀，類似菜花狀樣，T1WI以等或稍低低信號，T2WI多為高信號，瘤內(nèi)出血、囊變、壞死少見，可散在鈣化，增強明顯強化，瘤內(nèi)可見呈桑葚樣或細小顆粒狀不均勻強化區(qū)，是其特征性表現(xiàn)。腫瘤可分泌大量腦脊液而表現(xiàn)為腦積水，瘤體全部浸泡在腦脊液中。

（4）動靜脈畸形：多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，既有供血動脈，又有引流靜脈，因周圍腦組織缺血而顯示不同程度腦萎縮，無占位效應，常伴出血，可有鈣化。

（5）膠質(zhì)瘤，邊界及形態(tài)多為不規(guī)則，信號多不均勻，多合并囊變及出血，強化程度低于HB，瘤內(nèi)與瘤周血管流空信號多不如HB明顯。   

不知道大家把這盞燈掌握了沒有

反復看看，會有一定收獲。

歡迎大家批評指正。

喜歡記得關(guān)注我喲···

資料來源：

幕下實性血管母細胞瘤的MRI診斷及鑒別診斷[J]. 臨床神經(jīng)外科雜志，2019，16（1）.

知識是需要總結(jié)

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但我們也希望飛上云霄