第 1461 期

作者 / 周興蓮 韋祖元 王玲 方雪 龐松 保艷 李廣文（指導(dǎo)）云南省文山州中醫(yī)醫(yī)院 云南中醫(yī)學(xué)院附屬文山中醫(yī)醫(yī)院

編輯 / 許紅紅 ⊙ 校對(duì) / 張睿智

李廣文主任醫(yī)師用益氣健脾方加味治療重癥肌無(wú)力取得良好臨床療效，總結(jié)如下。

1 臨床資料

共223例，男96例，女127例；年齡1歲2個(gè)月～78歲，平均29.8歲；小于20歲61例，20～40歲86例，41～60歲62例，61～78歲14例；病程1個(gè)月～20年，平均5年；改良Osserman分型為I型（眼肌型）92例，IIA型（輕度全身型）44例，IIB型（中度全身型）83例，III型（重度急進(jìn)型）4例。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照中華人民共和國(guó)衛(wèi)生部1995年制定《中藥新藥臨床研究指導(dǎo)原則》第2輯，①眼肌、延髓支配肌肉、呼吸肌、全身肌肉極易疲勞，早輕夕重。②可疑的骨骼肌疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。③藥物試驗(yàn)陽(yáng)性：新斯的明0.5～1.0mg肌內(nèi)注射，30～60min內(nèi)受累肌肉的肌力明顯好轉(zhuǎn)；（本文由岐黃民間傳承公眾號(hào)整理校對(duì)編發(fā)）騰喜龍?jiān)囼?yàn)：靜脈注射2mg觀察20s，如無(wú)出汗、唾液增多、心率加快等副作用，再給8mg，1min內(nèi)癥狀明顯好轉(zhuǎn)。④重復(fù)電刺激受累肌肉的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，低頻刺激（1～10Hz，通常為3Hz）或高頻刺激（10Hz以上），肌肉動(dòng)作電位幅度很快遞減10%以上為陽(yáng)性。⑤血清抗乙酰膽堿抗體陽(yáng)性。⑥單纖維肌電圖：可見(jiàn)興奮傳導(dǎo)延長(zhǎng)或阻滯，相鄰電位時(shí)間差（Jitter）值延長(zhǎng)。

2 治療方法

3 療效標(biāo)準(zhǔn)

臨床痊愈：臨床癥狀和體征全部消失，恢復(fù)正常工作，3個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。顯效：臨床癥狀和體征大部分消失，恢復(fù)部分工作或輕工作。有效：臨床癥狀和體征有改善，一般生活可自理，但不能恢復(fù)工作。無(wú)效：臨床癥狀和體征無(wú)改善。

4 治療結(jié)果

治療2年，臨床痊愈45例，顯效132例，有效40例，無(wú)效6例，總有效率97.31%。

5 病案舉例

例1：康某，女，31歲。因“言語(yǔ)不清7年余”于2015年6月27日由門(mén)診以“重癥肌無(wú)力”收入院。于2008年10月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)言語(yǔ)不清，稍感吞咽困難，左側(cè)眼瞼下垂。宜賓市第二人民醫(yī)院就診，診斷為“重癥肌無(wú)力”，給潑尼松50mg口服、日1次，溴吡斯的明120mg、日3次，治療2個(gè)月癥狀逐漸緩解后藥物逐漸減量，（本文由岐黃民間傳承公眾號(hào)整理校對(duì)編發(fā)）至2011年年初停服溴吡斯的明，潑尼松減至2.5mg、日1次。于2011年3月勞累后再次出現(xiàn)言語(yǔ)不清，潑尼松加量為20mg、日1次治療，癥狀無(wú)緩解。于11月到宜賓市第一人民醫(yī)院就診，潑尼松加量為40mg、日1次，加服環(huán)孢素4片、日2次，溴吡斯的明60mg、日3次，治療后癥狀緩解。至2012年8月停服潑尼松。2013年5月因勞累后復(fù)發(fā)，吞咽困難加重，伴飲水嗆咳，四肢無(wú)力。于7月到宜賓市第一人民醫(yī)院住院治療，給予甲潑尼龍沖擊治療及免疫球蛋白治療后四肢無(wú)力除，余癥減輕后出院。甲潑尼龍逐漸減量（初始量56mg、日1次），至2014年10月因引產(chǎn)后復(fù)發(fā)，伴眼瞼下垂，時(shí)有復(fù)視，為求中西醫(yī)結(jié)合治療到我科就診入院。臨床表現(xiàn)為左側(cè)面肌僵硬，言語(yǔ)不清，咀嚼、吞咽困難，納眠稍可，二便調(diào)，舌紅苔黃膩，脈細(xì)滑。查體示生命體征平穩(wěn)，言語(yǔ)不清，四肢肌力及肌張力正常。中醫(yī)診斷為痿證（氣虛痰阻）。西醫(yī)診斷為重癥肌無(wú)力（延髓肌型）。西醫(yī)治療用甲潑尼龍32mg、日1次，溴吡斯的明60mg、日3次。中醫(yī)治以：益氣健脾，化痰除濕。方選補(bǔ)中益氣湯合六君子湯加味。

例2：羅某，女，11歲。因“右眼瞼下垂、復(fù)視10月”于2015年5月11日收入院。患者于2014年7月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)眼瞼下垂，遮蓋瞳孔約1/2，時(shí)有復(fù)視，晨輕暮重。無(wú)四肢無(wú)力、吞咽困難、呼吸困難及咀嚼困難等癥。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科檢查無(wú)異常。行新斯的明試驗(yàn)（+）。診斷為“重癥肌無(wú)力（眼肌型）”。（本文由岐黃民間傳承公眾號(hào)整理校對(duì)編發(fā)）入院臨床表現(xiàn)為右側(cè)眼瞼下垂，時(shí)有復(fù)視，晨輕暮重。納眠可，小便調(diào)，大便偏干。舌淡紅苔薄白，脈沉細(xì)。查生命體征平穩(wěn)，一般情況及精神可。右上瞼下垂，右上瞼位于4、8點(diǎn)位，雙眼疲勞試驗(yàn)（+），雙眼平視、向下視物有復(fù)視，骨骼肌疲勞試驗(yàn)陰性。中醫(yī)診斷為痿證（脾虛氣陷證）。西醫(yī)診斷為重癥肌無(wú)力（眼肌型）。用潑尼松30mg、日1次，溴吡斯的明30mg、日3次。中醫(yī)治以益氣健脾，升陽(yáng)舉陷。方選補(bǔ)中益氣湯合四君子湯加味。

6 小 結(jié)

MG是由AChR抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫、補(bǔ)體參與引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的一種自身免疫性疾病。主要臨床特征為受累骨骼肌易疲勞或波動(dòng)性肌無(wú)力，經(jīng)休息或應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑藥物能部分恢復(fù)。傳統(tǒng)分型分為以下4型：?jiǎn)渭冄奂⌒?、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌無(wú)力型。MG的現(xiàn)代療法有膽堿酯酶抑制劑、胸腺切除術(shù)、糖皮質(zhì)激素及免疫療法、短期的血漿置換和靜脈大劑量免疫球蛋白治療等。但上述治療方法均不能治愈MG，僅用于緩解癥狀。（本文由岐黃民間傳承公眾號(hào)整理校對(duì)編發(fā)）本文病例大部分就診前均不同程度地接受過(guò)上述西醫(yī)治療，仍存在病情遷延，膽堿酯酶抑制劑作用下降或是激素減量過(guò)程中病情復(fù)發(fā)加重，甚至出現(xiàn)肌無(wú)力危象。李老師認(rèn)為MG雖有眼肌受累、延髓麻痹、脊髓麻痹等多種復(fù)雜臨床表現(xiàn)，但均屬于中醫(yī)“痿證”范疇。本病的病機(jī)關(guān)鍵為脾胃氣虛。脾主肌肉四肢，為后天之本，氣血生化之源，脾胃虛弱，氣血生化乏源，四肢肌肉無(wú)以濡養(yǎng)則痿軟無(wú)力。頭為諸陽(yáng)之會(huì)，抬頭為陽(yáng)氣能布上所致，若上氣不足則抬頭無(wú)力。咀嚼、吞咽、言語(yǔ)均由唇、齒、舌、咽喉所司，為水谷倉(cāng)廩之門(mén)戶，離不開(kāi)五臟經(jīng)氣濡養(yǎng)。同時(shí)脾胃虛弱不能運(yùn)化水谷精微而致痰濁內(nèi)蘊(yùn)，痰濁之邪滯于咽喉、脈絡(luò)、肢節(jié)，出現(xiàn)或加重聲音嘶啞，咀嚼困難、吞咽困難等癥。故痰濁之邪即為本病的致病之源，也是致病之因。治療遵《素問(wèn)·痿論》“治痿獨(dú)取陽(yáng)明”之說(shuō)。從而擬定益氣健脾的治療大法。選用益氣健脾方對(duì)，如補(bǔ)中益氣湯、四君子湯、六君子湯等方對(duì)合用益氣升陽(yáng)。

補(bǔ)中益氣湯是李東垣《脾胃論》的著名代表方，主治脾胃氣虛，勞倦內(nèi)傷、氣虛發(fā)熱及氣虛下陷的脫肛、子宮脫垂等證。有補(bǔ)中益氣，升陽(yáng)舉陷之功。文獻(xiàn)報(bào)道，補(bǔ)中益氣丸可提高機(jī)體細(xì)胞活性并促進(jìn)新陳代謝，使以疲勞乏力為主要表現(xiàn)的氣虛者外周血T細(xì)胞明顯上升，自然殺傷細(xì)胞活性升高，脾虛者血清IgG升高。補(bǔ)中益氣湯可調(diào)節(jié)機(jī)體的免疫功能，使MG異常的免疫應(yīng)答得以糾正，且療效與糖皮質(zhì)激素組無(wú)差異，藥物不良反應(yīng)小，治療安全有效。