膽管的囊腫傳統(tǒng)上稱為膽總管囊腫,實際上為膽管的囊狀擴張,系先天性的膽管壁發(fā)育不良所致.
本病根據(jù)囊腫的位置和形態(tài)分為5型:
I型 (80-90%) 膽總管呈囊狀紡錘狀或柱狀擴張;
II型 2% 膽總管呈單發(fā)憩室樣擴張;
III型十二指腸壁內(nèi)段膽總管呈囊狀膨出;
Ⅵ型多發(fā)膽管囊腫,位于肝內(nèi)和肝外,或肝外多發(fā);
Ⅴ型又稱Caroli病,為肝內(nèi)膽管多發(fā)囊狀擴張.

附圖：

膽總管囊腫I型

膽總管囊腫II型

膽總管囊腫III型

膽總管囊腫IV型

膽總管囊腫V型

膽總管囊腫的5種分型：

Ⅰ型：膽總管囊性擴張型

膽總管囊狀或梭形擴張，從膽總管起始部位到胰腺后的膽總管均呈囊性擴張。囊腫通常直徑為6～18cm，可容300～500ml膽汁，較大兒童甚至可達1000～1500ml。

Ⅱ型：膽總管憩室型

膽總管單發(fā)憩室，多位于膽總管外側(cè)壁。較少見，僅占2～3.1%，在膽總管側(cè)壁有囊腫樣擴張，囊腫以狹窄的基底或短蒂與膽總管側(cè)壁連接，膽管的其余部分正?；蛴休p度擴張。

Ⅲ型：膽總管囊腫脫垂罕見

僅占1~5%（1.4%）。病變表現(xiàn)為膽總管末端擴張并疝入十二指腸內(nèi)，此型在臨床上有時被誤診為十二指腸內(nèi)息肉或腫瘤。

1975年日本學者戶谷（Todani）在Alonso-lej分類的基礎(chǔ)上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型，即多發(fā)性擴張型及先天性肝內(nèi)膽管擴張。①Ⅰ型，有三個亞型：Ⅰa型，膽總管囊性擴張，常見類型；Ⅰb型，節(jié)段性的膽總管囊性擴張，無胰膽合流異常，極少見；Ⅰc型，膽總管梭狀擴張，常見類型。②Ⅱ型，膽總管憩室型。③Ⅲ型，膽總管末端囊腫脫垂。

Ⅳ型：多發(fā)性的肝內(nèi)或肝外的膽管擴張

分兩個亞型。Ⅳa：肝外膽總管擴張同時合并肝內(nèi)膽管擴張；Ⅳb：肝外膽管的多發(fā)性擴張。

Ⅴ型：肝內(nèi)多發(fā)膽管囊狀擴張

隨著對肝內(nèi)膽管擴張了解的深入，目前多數(shù)作者認為這是一獨立的病癥（Caroli病）。其與先天性膽管擴張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。

文源：愛愛醫(yī)/嶺南胰腺外科中心