本文詳細(xì)整理了白癜風(fēng)的臨床分類、診斷與評(píng)估。 非節(jié)段型白癜風(fēng)包括肢端型、黏膜型、泛發(fā)型、全身型、混合型和其他罕見變異型,其中以泛發(fā)型和肢端型最為常見。 泛發(fā)型:雙側(cè)肢體受累,通常對(duì)稱分布于全身各處色素脫失斑。常見發(fā)病部位為面部、上胸部及易受壓力/摩擦/外傷的皮膚(如肘部和膝部)。此型發(fā)病早,幼時(shí)或成年早期(20歲之前)即出現(xiàn)。 肢端型(或面肢型):受累皮膚主要局限于肢體遠(yuǎn)端和顏面部,尤其是手指末端或面部孔竅(facial orifices),且有唇間和指尖亞型,即皮損局限于嘴唇皮膚周圍和指尖。肢端型后期可能發(fā)展為泛發(fā)型和全身型白癜風(fēng)。 黏膜型:病變累及口腔內(nèi)部和外陰黏膜??蔀榉喊l(fā)型白癜風(fēng)的繼發(fā)表現(xiàn),亦可單獨(dú)發(fā)病。 全身型:受累皮膚面積大,全身大部分(80%~90%)皮膚或全部皮膚出現(xiàn)色素脫失的。此型通常由泛發(fā)型白癜風(fēng)進(jìn)展而來。 混合型:有爭議,有學(xué)者未將此型歸為非節(jié)段型白癜風(fēng)。詳見下述。
局灶型白癜風(fēng):受累區(qū)域無明顯分布規(guī)律。皮損面積小,為單發(fā)性色素脫失斑,在1~2年內(nèi)保持穩(wěn)定、不進(jìn)展??蓺w類至節(jié)段型白癜風(fēng)或非節(jié)段型白癜風(fēng)。 點(diǎn)狀白癜風(fēng):指一些直徑在1mm~1.5mm的點(diǎn)狀色素脫失斑,邊界明顯,且分布隨機(jī)。值得注意的是,若這類皮損并不與典型白癜風(fēng)的斑疹共存,那么目前則傾向于認(rèn)為它們是點(diǎn)狀白斑病(leukoderma punctata)。 淺色白癜風(fēng)(或輕型白癜風(fēng)):指在面部和頸部出現(xiàn)的色素減退性斑疹,且與軀干和頭皮的色素減退性斑疹相關(guān)。目前,這一亞型僅限于深色皮膚人群。 毛囊型白癜風(fēng):源自毛囊黑素細(xì)胞功能異常,白斑周圍的表皮無色素脫失。頭發(fā)最常累及,其次為眉毛、陰毛和腋毛。 節(jié)段型白癜風(fēng)為患者身體的特定節(jié)段出現(xiàn)色素脫失斑,發(fā)展迅速。皮損形態(tài)與非節(jié)段型白癜風(fēng)相似,極少演變?yōu)榉喊l(fā)型白癜風(fēng)。 節(jié)段型白癜風(fēng)的色素脫失斑通常局限于單個(gè)皮節(jié),色素可部分或完全脫失,數(shù)目不一。通常僅分布于身體一側(cè)。其中,超過50%患者有頭部皮膚受累,面部最常見的受累區(qū)域是三叉神經(jīng)支配的皮膚。其他相對(duì)少見的部位是軀干、四肢、肢體遠(yuǎn)端和頸部。 此型白癜風(fēng)活躍期約為6~24月。在初期迅速擴(kuò)展之后,絕大多數(shù)皮損會(huì)趨于穩(wěn)定。少數(shù)病例會(huì)在幾年的靜息期之后再次進(jìn)展,且常發(fā)生在同一個(gè)節(jié)段。 混合型白癜風(fēng)即節(jié)段型白癜風(fēng)和非節(jié)段型白癜風(fēng)同時(shí)存在。目前認(rèn)為混合型白癜風(fēng)是多基因型疾病疊加了節(jié)段性表現(xiàn)。此型白癜風(fēng)的臨床特點(diǎn)包括:
白癜風(fēng)存在眾多鑒別診斷,見下表(表1)。表中將這些鑒別診斷歸類為8類,即化學(xué)性白斑、感染、遺傳綜合征、炎癥后色素減退、腫瘤性、特發(fā)性、先天性和其他。 表1. 白癜風(fēng)的鑒別診斷
白癜風(fēng)的診斷相對(duì)直接,典型臨床特征為獲得性、散在分布、邊界清楚、周圍皮膚正常、無炎癥反應(yīng)或皮膚紋理改變、白斑均一。 病史詢問:包括白癜風(fēng)家族史、甲狀腺疾病和自身免疫病的既往史和家族史、Fitzpatrick皮膚分型、疾病持續(xù)時(shí)間、程度、活動(dòng)性、皮損進(jìn)展速度、是否有同形反應(yīng)、是否有暈痣、既往診療經(jīng)過和效果、既往皮膚復(fù)色情況、職業(yè)以及是否有化學(xué)物品接觸史等。 此外,值得注意的是,對(duì)患者的心理健康情況的評(píng)估同樣不可忽視。這包括患者性格和生活質(zhì)量受損情況。常用量表為白癜風(fēng)專用生活質(zhì)量量表(The vitiligo-specific quality-of-life instrument,VitiQoL)。 輔助診斷:使用Wood燈可幫助診斷白癜風(fēng),特別是淺膚色個(gè)體。此外,皮膚鏡有助于鑒別進(jìn)展期白癜風(fēng)斑片與其他色素減退性疾病。在皮膚鏡下,白癜風(fēng)斑常有殘留的毛囊周圍色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張,其他色素減退性疾病則無此表現(xiàn)。診斷白癜風(fēng)無需常規(guī)皮膚活檢。 實(shí)驗(yàn)室檢查:由于白癜風(fēng)(尤其是泛發(fā)型白癜風(fēng)和體表廣泛受累的患者)伴自身免疫性甲狀腺疾病的頻率較高,故宜對(duì)白癜風(fēng)患者篩查甲狀腺功能,包括甲狀腺過氧化物酶的抗體,同時(shí)定期監(jiān)測促甲狀腺激素的水平。此外,有歐洲指南推薦,僅在患者的病史、家族史或體格檢查提示有其他自身免疫性疾病時(shí),才檢測其他自身抗體。 參考文獻(xiàn) [1] Bergqvist C, Ezzedine K. Vitiligo: a review. Dermatol. 2020, 10: 1-22. Online ahead of print. [2] Katia Boniface, Julien Seneschal, Mauro Picardo, et al. Vitiligo: focus on clinical aspects, immunopathogenesis, and therapy. Clin Rev Allergy Immunol. 2018, 54(1): 52-67. 本文來源:醫(yī)學(xué)界皮膚頻道 |
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