2020年9月14日,比爾·蓋茨的父親在家中逝世,享年94歲,老蓋茨生前飽受阿爾茨海默癥,即人們常說的老年癡呆癥困擾。2018年,比爾·蓋茨曾投入一億美元到阿爾茨海默癥的治療研究中,這也是原因之一。但他最終并沒有找到治好自己父親的方法。 這是一種什么樣的世紀絕癥,讓世界首富也束手無策? 在9.21世界阿爾茨海默癥日來臨前,讓我們認真談一下這種讓無數(shù)老年人和他們家庭痛苦的疾病到底是怎么回事。這是一支公益科普視頻,感謝我們的聯(lián)合出品方「中國科普博覽」,也感謝你的轉發(fā)支持。
在某些人的世界里,時間的界限被打破了。他們懵懂穿行于已經(jīng)過去的世界,如同陷入了時間的迷宮。有時,他們回到了自己二十歲的那年,重新經(jīng)歷那些對他們刻骨銘心的事情;有時,他們會見到已經(jīng)逝去的親人,與重返青春的伙伴們交談嬉戲;而那個早已經(jīng)變得過于世故的孩子,也回到了他純真無邪的年紀。 他們無法分辨,在這個迷宮中,一扇門通向的是過去還是現(xiàn)在。對他們來說越是過去久遠的門反而更加容易打開,新近產(chǎn)生的記憶之門卻常常失去蹤影。這就是阿爾茨海默癥患者身處的奇異世界。然而在周圍的人看來就不是這樣了。 1901年的冬天,德國醫(yī)生阿洛伊斯·阿爾茨海默收治了一位51歲的女性精神病患者,奧古絲特·德特爾。根據(jù)病歷,她有明顯的失憶和幻覺癥狀,她對醫(yī)生說自己現(xiàn)在「在這里和所有的地方」,她無法獨立拼寫自己的姓名,并反復說「我丟失了我自己」,有時又會突然說「有個孩子在叫,他在那里嗎?」 奧古絲特的病情逐漸加重,并在五年后因褥瘡引起的敗血癥過世。阿爾茨海默解剖了她的大腦,發(fā)現(xiàn)腦皮質明顯萎縮,神經(jīng)元缺失,球狀斑塊的沉淀物遍布大腦和腦部血管。 可惜他這一發(fā)現(xiàn)在當時并沒有得到科學界的關注。后來,阿爾茨海默的名字被人們用來命名這種疾病,奧古絲特則被認為是第一例確診的患者。 到今天,人們對這個名字已經(jīng)不再陌生。截止2018年,全球有大約有5000萬阿爾茨海默癥患者。特別是在發(fā)達國家,這成了耗費社會資源最多的一種疾病。 科學家們?yōu)榇诉M行了大量的研究。我們已經(jīng)知道,患者腦部結構有兩個最顯著的病變特征:淀粉樣蛋白質沉積,以及神經(jīng)纖維纏結。 所謂淀粉樣蛋白,來源于神經(jīng)細胞表面一種叫做APP的蛋白質。正常情況下,神經(jīng)細胞表面的蛋白酶會剪切APP,產(chǎn)生一種叫做P3的蛋白質,P3蛋白也是公認的神經(jīng)營養(yǎng)物質(非淀粉樣途徑)。 而在阿爾茨海默癥患者的腦部,APP被錯誤切割,產(chǎn)生β-淀粉樣蛋白,加之β-淀粉樣蛋白無法被正確清除,于是不斷積累、聚集,形成無法溶解的淀粉樣蛋白質沉積。淀粉樣蛋白沉淀首先在大腦皮層產(chǎn)生,然后再出現(xiàn)在海馬體內,最后會覆蓋整個大腦。 而神經(jīng)纖維纏結的形成,與神經(jīng)細胞的結構有關。我們知道神經(jīng)細胞由兩部分組成,即胞體和向外延伸的神經(jīng)突觸。為了保持神經(jīng)突觸的穩(wěn)定結構,在其內部有我們稱之為「微管」的結構,可以看作是神經(jīng)細胞的骨架。 這個骨架本身又需要一種tau蛋白質,像鉚釘一樣來維持它的穩(wěn)定。而在阿爾茨海默患者的腦中,tau蛋白失效了,于是微管開始分解。失去了微管支撐的神經(jīng)細胞就開始退化,突觸消失,神經(jīng)之間的連接也不復存在。 脫落的tau蛋白也開始聚集,在細胞內部形成神經(jīng)纖維纏結,最終導致神經(jīng)細胞的死亡。和淀粉樣蛋白質沉積不同的是,神經(jīng)纖維糾結首先出現(xiàn)在負責記憶和認知的海馬體,再擴散到大腦皮層,最后逐步擴散到整個大腦。 這兩個病變特征的出現(xiàn)和擴散正好相對應,β-淀粉樣蛋白是從皮層到海馬體;tau蛋白是從海馬體到皮層。主流的學術觀點傾向于認為,β-淀粉樣蛋白先聚集,從而帶動tau蛋白聚集。 但是對于這種疾病背后的分子生物學機理,生活中的哪些環(huán)境因素會誘發(fā)病變,基因又對這一疾病有什么樣的作用,對于這些復雜的問題,更確切的答案,我們依然知之甚少。 但是我們知道,tau蛋白聚集全面擴散,會導致大腦的萎縮,與之相伴的就是記憶、語言,甚至認知能力的喪失。這對應于中度到重度阿爾茨海默癥,繼續(xù)發(fā)展下去,病人甚至會完全喪失對周圍環(huán)境的感知能力,如同孤獨地生活在一個陌生的星球,恐懼而又無助。 如何借助科學之手拯救那些已經(jīng)迷失或將要迷失的靈魂,這就是下一集要說的故事了。 中國兒童第一大意外死亡原因,你我可能都沒意識到 你為什么還在長智齒 怎么才能證明一款藥有效 你是怎么變黑的 免責聲明 以上內容為用戶在觀察者網(wǎng)風聞社區(qū)上傳并發(fā)布,僅代表發(fā)帖用戶觀點。
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