公眾號(hào)：梅杰綜合征治療

梅杰綜合征按臨床表現(xiàn)分為三型:眼瞼痙攣型、眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙、口下頜肌張力障礙型，其中眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙被視為梅杰綜合征的完全型。雙眼瞼痙攣是本病最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，眼瞼無(wú)力和眼瞼下垂也很常見(jiàn)，少數(shù)以下面部異常緊張感為首發(fā)癥狀。梅杰綜合征通常在30~60歲發(fā)病，也有罕見(jiàn)十幾歲發(fā)病者。本病女性多發(fā)，男女比例約為1:3。

發(fā)病初期，部分患者由單眼起病，逐漸累及對(duì)側(cè)，先出現(xiàn)眼瞼刺激感眼干、畏光和瞬目增多等癥狀，繼而眼輪匝肌強(qiáng)直性或陣攣性收縮直至雙眼完全閉合，不能完成視覺(jué)依賴(lài)的任務(wù)如看電視、讀報(bào)紙、走路等，嚴(yán)重者可發(fā)生功能性失明，甚至喪失獨(dú)立生活能力。

還有部分患者是從眼瞼痙攣逐漸向下進(jìn)展，以下面部和咀嚼肌受累最常見(jiàn)，表現(xiàn)為下頜開(kāi)-合、下面部和口下頜節(jié)律性或震顫樣運(yùn)動(dòng)，眼瞼痙攣合并張口、下面部抽動(dòng)者導(dǎo)致面容劇變的產(chǎn)生。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者，表現(xiàn)為陣發(fā)性舌肌痙攣、吞咽困難、痙攣性發(fā)聲障礙和呼吸困難等癥狀。上、下肢受累可表現(xiàn)為姿勢(shì)震顫、書(shū)寫(xiě)痙攣、手足抽動(dòng)等。

此外本病最大的特點(diǎn)之一是“Tricks”現(xiàn)象，即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙簽時(shí)癥狀會(huì)完全緩解，其他包括摸面頰、唇或腦后時(shí)，癥狀也會(huì)戲劇性地減輕除了眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙外，梅杰綜合征伴情緒障礙也較常見(jiàn)，抑郁有較高的發(fā)生率，有的患者還會(huì)出現(xiàn)焦慮伴有抑郁需要與原發(fā)性精神障礙相鑒別。

總之，梅杰綜合征的臨床表現(xiàn)不是刻板的，而是變化多端的，因此在臨床上也易被誤診重癥肌無(wú)力、干眼癥等等，因此，患者應(yīng)加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)知，并在敘述病情時(shí)一定要將前因后果說(shuō)明清楚，盡量避免誤診，以早日接受正確治療。

相對(duì)于疾病的辯證，梅杰綜合征的治療才是臨床工作中的難點(diǎn)，由于肌張力障礙部位致殘，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，因此早期進(jìn)行有效治療至關(guān)重要。