【病史摘要】

男，32歲；慢性腎功能不全（尿毒癥期）。

圖1中央腦橋髓鞘溶解MRI檢查

【影像所見】

圖1A、B；橫軸面T1WI及T2WI顯示腦橋中央片狀稍長T1長T2信號；邊界模糊。圖1C；DWI示病灶呈等信號。圖1D；矢狀面T2WI示腦橋略腫脹；有輕度占位效應(yīng)。

【診斷和分析】

本病例診斷為中央腦橋髓鞘溶解。

診斷要點：①主要表現(xiàn)為融合性對稱性脫髓鞘改變；腦橋中央受累；周邊部分正常；10%累及基底節(jié)區(qū)、丘腦、大腦腳、小腦、橋臂、內(nèi)外囊及外側(cè)膝狀體等；②CT可見腦橋中央呈低密度改變；③MRI T1WI主要表現(xiàn)為：急性期呈正?；蛏缘托盘枺粊喖毙云冢?/span>1～4個月）呈高信號；T2WI及T2 Flair主要表現(xiàn)：急性期為融合性高信號；亞急性期為高信號；DWI可為等或稍高信號；④急性期增強掃描可見強化；⑤治療后復(fù)查MRI可見病變縮小。

【鑒別診斷和誤區(qū)防范】

本病需與缺血性腦梗死、其他脫髓鞘疾病、腦干膠質(zhì)瘤相鑒別。

1.缺血性梗死 通常累及腦橋中央及外周腦橋纖維；常常是非對稱性改變。

2.其他脫髓鞘疾病 如多發(fā)性硬化；通常為多發(fā)病灶；胼胝體易受累；結(jié)合臨床易鑒別。

3.腦干膠質(zhì)瘤 常有明顯占位效應(yīng)；基底動脈可受包繞。

【檢查方法及選擇】

影像學(xué)檢查方法以MRI為首選，可清楚顯示病變的形狀及范圍，以T2WI更佳。

【臨床病理和隨訪】

本例為臨床證實病例。中央腦橋髓鞘溶解大體病理為雙側(cè)對稱性、灰褐色蛻變的軟組織，鏡下可見髓鞘破壞而神經(jīng)元、軸突及血管相對較完整，膠質(zhì)細(xì)胞可發(fā)生腫脹及核固縮，少突膠質(zhì)細(xì)胞減少，星形細(xì)胞增多。本病少見，主要繼發(fā)于血滲透壓的改變，但髓鞘溶解機制不明。有追隨報道發(fā)現(xiàn)此病恢復(fù)后MRI可以轉(zhuǎn)為正常，但部分病例病灶繼續(xù)增大，1年后MRI復(fù)查病灶仍存在。

【評述】

本病常于糾正血滲透壓后2～4天出現(xiàn)癥狀，結(jié)合病史及腦橋中央融合性對稱性改變應(yīng)考慮本病的可能。