關(guān)鍵詞：

1.1 一般資料

1.2 方法

全身麻醉。切開(kāi)臍孔置入10mm trocar，建立人工氣腹，根據(jù)患兒年齡大小，腹腔壓力設(shè)置為8～12mm Hg。于左下腹、右下腹或右上腹置入2個(gè)5mm trocar作為操作孔。探查病變與腹腔內(nèi)臟器的關(guān)系(圖2)，穿刺針或電凝鉤在囊腔表面做0.5～1cm小切口，抽出囊腔內(nèi)淋巴管液或血性液體，若為多發(fā)LM，行多點(diǎn)穿刺。再將聚桂醇注射液與空氣按1:3制作成泡沫硬化劑，注射至囊腔內(nèi)。根據(jù)囊腔大小決定聚桂醇原液用量，直徑2cm/聚桂醇原液1ml，最多不超過(guò)20ml。1例患兒因病變較大且為多發(fā)，放置腹腔引流管，拔除穿刺針，觀察腹腔內(nèi)有無(wú)活動(dòng)性出血及臟器損傷，穿刺口行荷包縫合，撤氣腹。各操作孔經(jīng)可吸收線縫合皮下組織后使用免縫膠貼貼合切口。術(shù)后廣譜抗生素抗感染、禁食補(bǔ)液等常規(guī)治療，待患兒肛門(mén)排氣或有腸鳴音活躍時(shí)可開(kāi)放飲食。

圖3 第1次手術(shù)后5個(gè)月MRI見(jiàn)左側(cè)腹多發(fā)囊狀異常信號(hào)縮小

圖4 第2次手術(shù)后3個(gè)月CT見(jiàn)左側(cè)腹部結(jié)腸旁多發(fā)小片狀等密度影及絮狀影

LM是一種發(fā)病原因尚不完全明確的良性疾病，絕大部分發(fā)生于頸部、腋下，腹腔內(nèi)LM占3%～9.2%[2]。腹腔內(nèi)LM早期常無(wú)明顯癥狀，隨著囊腔逐漸增大，可出現(xiàn)壓迫癥狀，如壓迫空腔臟器引起腹脹、嘔吐、便秘等癥狀，壓迫肝、脾等臟器出現(xiàn)腹部不適，壓迫膽道系統(tǒng)引起膽道梗阻引起黃疸，壓迫泌尿系統(tǒng)引起腎積水、泌尿系感染等。或因囊腫出血、感染、破裂、扭轉(zhuǎn)等出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)，且臨床癥狀無(wú)特異性，有時(shí)易出現(xiàn)誤診[3,4]。

盡管腹腔LM的臨床癥狀復(fù)雜多樣，腹部B超因簡(jiǎn)單、無(wú)創(chuàng)性、價(jià)格低廉可成為首選檢查，可了解病變大小、部位、是否多發(fā)或多囊，但不能準(zhǔn)確顯示病變范圍、與周圍組織臟器的侵犯程度[5]。故所有腹腔LM均應(yīng)行腹盆腔CT或MRI，可更清楚顯示病變與鄰近組織結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，MRI對(duì)于LM伴囊內(nèi)出血較CT更有優(yōu)勢(shì)[6,7]。

聚桂醇是目前應(yīng)用較多的硬化治療藥物，主要用于治療靜脈曲張、血管瘤、痔等[8,9]，具有較好的療效及安全性，不良反應(yīng)及并發(fā)癥較少，主要作用于血管、淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞，造成不可逆損傷，從而導(dǎo)致管腔栓塞、纖維化而達(dá)到治療效果，故應(yīng)用于巨囊型LM的治療效果優(yōu)于微囊型及混合型LM[10]。將聚桂醇制作成泡沫硬化劑可驅(qū)散管腔內(nèi)的血液及淋巴液，增加與內(nèi)皮細(xì)胞的接觸面積、時(shí)間，比注射原液療效更好[11]。由于手術(shù)并未切除囊壁組織及破壞淋巴管腔，術(shù)后囊腔內(nèi)仍會(huì)持續(xù)產(chǎn)生淋巴液，從而導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)后1～3個(gè)月復(fù)查CT或MRI，如果病變已消失，可定期隨訪；如果囊腔變小或復(fù)發(fā)，可再次注射聚桂醇泡沫硬化劑，多次注射聚桂醇泡沫硬化劑后，囊腔變化不大或繼續(xù)增大，需手術(shù)切除。譚小云等[12]采用介入的方式將硬化劑注射至囊腔內(nèi)治療LM取得較好的效果。聚桂醇泡沫硬化劑治療LM有效率均能達(dá)到90%以上[13,14]。國(guó)內(nèi)較多使用平陽(yáng)霉素作為硬化劑，此藥是從鏈球菌中提取的一種細(xì)胞毒性抗生素類抗腫瘤藥物，小劑量使用能取得較好的療效[12，15]，但并發(fā)癥為間質(zhì)性肺炎及肺纖維化，并發(fā)癥一旦發(fā)生，將對(duì)患兒造成嚴(yán)重的不可逆的傷害。OK-432是A群溶血性鏈球菌苯基尼西林加熱處理并冷凍干燥的制劑，對(duì)兒童LM有較好的療效[16]，對(duì)于青霉素過(guò)敏患兒有一定的限制。

本組5例LM均在腹腔鏡下完成硬化劑治療，可以直視下觀察病變與周圍腸管及其他器官的解剖關(guān)系，穿刺針或吸引器抽出囊內(nèi)液體，囊內(nèi)液體性質(zhì)未行實(shí)驗(yàn)室檢查，因未切取淋巴管囊壁，故也未做病理檢查，根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)判斷，清亮或淡黃色液體為淋巴管液，暗紅色不凝液體為陳舊性出血。雖然腹腔鏡手術(shù)比開(kāi)腹手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快[17]，但出現(xiàn)以下情況須中轉(zhuǎn)開(kāi)腹：①腹腔內(nèi)大量出血，影響視野；②囊腔呈蜂窩狀，或微囊性；③出現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)壞死。由于5例均在腹腔鏡下注射硬化劑，幾乎未對(duì)淋巴管囊壁進(jìn)行充分剝離，對(duì)腹腔內(nèi)器官的生理結(jié)構(gòu)未造成過(guò)多的破壞，故出血極少，無(wú)中轉(zhuǎn)開(kāi)腹。

本組術(shù)后2例出現(xiàn)腹水，其中1例經(jīng)腹腔引流液檢查證實(shí)為乳糜液。對(duì)于單純性腹水，我們的治療主要以預(yù)防感染、腹腔引流治療為主，患兒飲食如常，術(shù)后5d復(fù)查腹部CT見(jiàn)腹水減少。對(duì)于術(shù)后乳糜腹，還需禁食、生長(zhǎng)抑素、腸外營(yíng)養(yǎng)、保證通暢引流等，主要以保守治療為主，腸外營(yíng)養(yǎng)應(yīng)以低脂、高蛋白為主，限制長(zhǎng)鏈甘油三酯攝入，或以中鏈甘油三酯替代，大部分術(shù)后乳糜腹經(jīng)保守治療均可好轉(zhuǎn)[18，19]。此例患兒因腹腔乳糜液形成包裹，導(dǎo)致引流不暢，術(shù)后第7天再次手術(shù)，術(shù)中分離腹腔內(nèi)粘連，未尋及可疑的淋巴液滲漏點(diǎn)，故僅行腹腔沖洗后重新放置腹腔引流，二次手術(shù)后第5天腹腔引流液逐漸減少，第12天拔除引流管。

腹腔鏡下腹腔LM的硬化治療具有安全可靠、操作簡(jiǎn)單、創(chuàng)傷小、出血少、術(shù)后恢復(fù)快、切口美觀等優(yōu)點(diǎn)，但尚存局限性，如對(duì)微囊型LM的治療效果不佳，且術(shù)后復(fù)發(fā)率高，需多次硬化劑治療，治療時(shí)間長(zhǎng)，此技術(shù)由于應(yīng)用病例較少，缺少大樣本量、多中心研究對(duì)比，暫不推薦完全替代常規(guī)手術(shù)，僅為病人及醫(yī)者提供一種治療思路。