 長沙市中醫(yī)醫(yī)院（市八醫(yī)院）婦產科 現病史：月經初潮12歲，6-7天/30天，經量正常，自2016年1月起月經明顯減少，末次月經2016年3月。停經后體毛增多（四肢、乳房、陰毛），聲音逐漸低沉，無其他不適。因閉經就診，查彩超提示：子宮形態(tài)及大小正常，盆腔內可見囊性包塊94×56×77mm，透聲可。收入院。體格檢查：體溫、血壓、脈搏、呼吸正常，身高：161cm，體重：54kg，BMI：20.83。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神清合作，全身體毛及性毛明顯增多增粗，面部未見痤瘡樣改變，頸部無喉結，各皮膚皺褶處未見明顯色素沉著。心肺、腹部體查無異常。?？茩z查：雙乳對稱，乳暈周圍可見毛發(fā)，未捫及明顯包塊及結節(jié)。外陰發(fā)育正常，大陰唇外觀正常，陰蒂稍肥大，色澤正常，陰道口可見處女膜，肛查子宮偏小，形態(tài)正常，右側附件區(qū)可捫及一直徑約10cm囊性包塊，邊界清，活動可，無壓痛，左側附件區(qū)未捫及明顯異常。入院時考慮診斷：1、卵巢功能性腫瘤？2、多囊卵巢綜合癥？3、腎上腺皮質腫瘤？1、血常規(guī)：WBC：6.31×10～9/L，N%：53.7%，Hb：155g/L，PLT：262×10～9/L；3、腫瘤因子：CA-125，CA-199，AFP，CEA：正常；4、性激素：FSH：4.03IU/L，LH：17.62lU/L，E2：50.08pg/mL，P：0.24ng/mL，T：11.80nmol/L（參考值0.5-2.7），PRL：305.96mIU/L（參考值59.4-619）；6、腹部MRI增強+三維成像：1.盆腔附件區(qū)占位性病變，考慮卵巢粘液性囊腺癌，生殖細胞腫瘤。2.腎上腺未見異常。處理：根據病史、體查及實驗室檢查，包塊來源于右側卵巢，性索間質腫瘤可能性大，遂選擇手術探查。與患者家屬充分溝通，反復權衡利弊后，選擇經腹手術探查：2016年8月2日在全麻下行剖腹探查術，術中見：少量腹腔積液，腫物來源于右側卵巢，包膜完整，灰白色，無破潰，與周圍組織粘連，囊實性，靠近卵巢門處內容物似有乳頭狀組織，左側附件外觀正常，盆腹腔其他組織未見異常。腹水（沖洗液）送細胞學檢查，將囊腫完整剝離，送快速病檢，提示為右卵巢支持-間質細胞腫瘤，分化差，惡性程度中等，待常規(guī)病檢結果最終確診?；颊吣暧祝l(fā)育尚未成熟，且有生育功能，全面探查，腹膜、大網膜、盆腔淋巴結多點活檢，右附件切除＋卵巢動靜脈高位結扎，考慮為性索細胞腫瘤，未行大網膜及闌尾切除。標本全部送檢。術后常規(guī)病檢：（腹水）紅細胞、淋巴細胞及少許間皮細胞背景中見異型細胞、散在或成團排列，結合臨床，考慮腫瘤細胞。（右卵巢）中分化Sertoli-Leydig細胞腫瘤（支持－間質細胞瘤，又稱睪丸母細胞瘤），腫塊10×8×6cm，包膜完整，腫瘤細胞增生活躍，核分裂像少見，并出血，未見明顯壞死，右側輸卵管未見腫瘤侵犯。（腹膜，大網膜）組織未見腫瘤侵犯。免疫組化結果：CKpan(+)，EMA(+)，Vimentin(+)，CD99(+)，Inhibin-a(+)，CK7(+)，CD10(+)，Syn(+)，ER(+)，P53(+)，MC(-)，Calretinin(-)，PR(-)，Actin(-)，Ki-67(10%)。術后輔助治療：高危因素：腹水中見腫瘤細胞，腫瘤直徑達10cm。與家長充分溝通后，患方選擇化療。故實施TP(紫杉醇+卡鉑)方案化療?；熎陂g予以GnRh?a皮下注射保護卵巢功能。［小結］支持?間質細胞瘤中含支持細胞及間質細胞兩種成分，亦可能由于支持細胞瘤的存在，間質成分反應性地向間質細胞分化而形成，是性索間質腫瘤中最常具有轉移及惡性行為者。發(fā)病率相對少見，大約占所有卵巢腫瘤的0.2%。任何年齡婦女皆可發(fā)生。文獻報道范圍為2-84歲，平均年齡為25歲，以11-45歲多見。實驗室檢查：血清睪酮及雄烯二酮濃度明顯增高，去氫表雄酮硫酸鹽水平稍高，AFP升高者往往預示為惡性，預后不良。臨床表現：95%患者有癥狀。最典型的是去女性化及男性化，發(fā)生率為25%-77%。首先表現為去女性化如月經稀少、閉經及不育。隨后出現男性化，如多毛、痤瘡、喉結增大。治療：良性性索間質腫瘤：單側腫瘤應行卵巢腫瘤剔除術或患側附件切除術，雙側腫瘤者應行雙側卵巢腫瘤切除術。絕經后婦女可考慮行全子宮及雙側附件切除術。惡性性索間質腫瘤：1、手術治療：手術方法參照卵巢上皮性癌。希望保留生育功能的I期患者在分期手術的基礎上，可實施保留生育功能手術。 2、術后輔助治療：I期高?；颊呖呻S訪，也可選擇化療及放療。II-IV期患者術后應給予化療或殘余灶放療。 王若光，湖南省第二人民醫(yī)院婦產科，醫(yī)學博士，生物學博士后，教授，博士生導師。從事中西醫(yī)結合婦產科學科研、教學、醫(yī)療工作30年，擅長婦科及生殖內分泌疾病中西醫(yī)結合診治。主要從事中西醫(yī)結合婦科與生殖內分泌，不孕不育診療，出生缺陷產前診斷，中藥藥理學及新藥研發(fā)，熟悉分子藥理學、毒理學、藥用植物與中藥化學、藥劑學、生物化學、分子生物學、生理學、分子病理生理學、婦產病理學、超聲診斷學等。王若光醫(yī)師交流群：湖南生殖內分泌產前診斷交流群／天天向上婦產群（加入醫(yī)師交流群，請加微信：944020405或w197010252014，并注明申請加入該群）圖文校對：王桂芹 遼寧省大連市美琳達婦兒醫(yī)院／孫維娜 山東省濟南市紅十字會醫(yī)院／王艷宏 遼寧省凌源市中心醫(yī)院
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