接上節(jié)課內容

說完I型AZOOR，再分別說說II型AZOOR中的各種疾病。

多發(fā)性一過性白點綜合征（MEWDS）由Jampol在1984年首次報道。

女性多見，年齡多在14-47歲，多累及單眼，也有發(fā)生于雙眼或反復發(fā)作于同一眼者。

發(fā)病時視力輕度到中度減退，以后較快自行恢復。

眼底上，視乳頭邊界欠清晰，發(fā)病早期可見無數細小不規(guī)則的灰白小點位于色素上皮水平，分布于黃斑區(qū)及視乳頭周圍視網膜上。有的患者灰白斑點較大，約1/4視乳頭大小，滿布后極部。數月后視網膜白點自行消失，視力和眼底正常。

FFA早期可見視乳頭周圍及黃斑區(qū)RPE深層有多發(fā)性點狀熒光，晚期持續(xù)著染熒光素。

視野上生理盲點擴大，單眼顳側視野缺損。

ERG表現視錐細胞、視桿細胞均抑制。

由于該病變動較快，所見到的病癥不一，加之本病病變可涉及視網膜深層，位于黃斑部及視神經周圍，因此可發(fā)生視網膜病變或視神經病變的表現。除視網膜白點及特大生理盲點以外，不同患者還有其他病狀，因此認為，急性特發(fā)性生理盲點擴大，多發(fā)性短暫性視網膜白點綜合征合并黃斑部神經視網膜病變等命名其實是不同作者所見到的MEWDS的不同表現。

該病病因不明，有些患者發(fā)病前可有感冒樣前驅癥狀。無特效治療，一般數月后可自行恢復，視力可達正常。

來看看一個病例報道，這是一個就診于Wills眼科醫(yī)院急診的40歲白人女性，主訴右眼顳側視野視物模糊5天。患者否認有眼前閃光感等其他伴隨癥狀。

查體：雙眼視力20/20（未矯正），色覺正常，雙眼瞳孔等大，對光反射正常，無RAPD，雙眼Amsler方格表檢查無變形。

視野：右眼顳側巨大暗點，左眼正常。雙眼活動度正常。

壓平式眼壓計檢查：右眼19mmHg，左眼13mmHg。

裂隙燈檢查：雙眼前節(jié)正常。

眼底檢查：右眼后極部視網膜深層及視網膜色素上皮層散布小的不連續(xù)的白色病灶。鼻側顯著。視盤及黃斑正常。左眼眼底正常。

FFA上早期病灶處低熒光，晚期RPE層彌漫性著染，視盤輕度著染。

這是Wills眼科醫(yī)院初診時考慮的鑒別診斷：

1、多發(fā)性一過性白點綜合征（MEWDS）：特征：年輕女性多發(fā)，視功能及RPE層的病灶通常可自愈。眼底鏡上的病灶通常為單側，多發(fā)性白點位于視網膜深層及視網膜色素上皮層。黃斑旁白點更明顯，通常環(huán)繞中心凹。FFA上的病灶通常顯現出早期點狀高熒光，及晚期與病灶位置一致的熒光著染和輕度視盤染色。

2、急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE)：特征：年輕患者多見，視力短暫下降，視功能及RPE層的病灶可自限。通常雙眼受累。眼底上雙眼累及，病灶比MEWDS的要大，病灶消退后遺留的RPE色素改變更明顯。

3、急性視網膜色素上皮炎：特征：年輕患者多見，急性視力下降，約7-10周視力恢復。眼底上的病灶表現為環(huán)繞有脫色素暈環(huán)的深色點狀灶，這些點狀病灶在恢復后會遺留色素沉積。FFA上表現為環(huán)繞以高熒光的低熒光灶。

4、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變：特征：老年患者多見，通常雙眼受累，不表現為急性視力下降。眼底上，表現為RPE層或更深層的多發(fā)性的奶油色樣病灶，通常伴發(fā)有黃斑囊樣水腫，及視網膜血管滲漏。FFA上早期表現為低熒光，晚期輕度彌漫性高熒光。

最終這個患者診斷為多發(fā)性一過性白點綜合征（MEWDS），僅保守觀察，未進行治療?；颊呋佳垡暳χ饾u恢復，眼底白色病灶逐漸減輕緩解。

雖然MEWDS的病因還不明確。眼底鏡下病灶位于視網膜深層的定位以及異常的電生理結果均提示視網膜色素上皮的病變繼發(fā)累及相鄰的光感受器。FFA對具有特征性眼底表現的患者有診斷價值。

有意思的是，這個患者并沒有表現出MEWDS的特征性高熒光點狀病灶，而表現為低熒光，后者更多為APMPEE的特征性表現。MEWDS緩解后遺留的RPE色素改變明顯少于APMPEE緩解后的。

下面再來看看點狀內層脈絡膜病變（PIC）。

PIC由Wazke在1984年首次描述，多侵犯青年并有中度近視眼的青年女性。

眼底有典型的弓形蟲病的表現，但皮膚試驗及血清抗體檢查均為陰性。

患者平均30歲左右，多見于16-40歲之間，通常為雙眼發(fā)病，但可先后發(fā)生。

癥狀包括視力模糊，畏光，中心及周邊暗點。但患者基本上沒有病毒感染的前驅癥狀，患病初期時視力約為0.05到0.4，沒有眼前節(jié)及外眼炎癥的征象。

眼底的病變特征類似眼弓形蟲病，表現為眼后極部多發(fā)性黃白色，位于視網膜及脈絡膜的點狀病灶，病變后期病灶萎縮且富于色素。

典型表現為三聯(lián)征：即周邊點狀視網膜病灶，視乳頭周圍瘢痕形成及黃斑區(qū)盤狀萎縮。也可能會有輕度漿液性視網膜脫離，但通常會自發(fā)消退，不需要治療。大約25%-40%的患者可形成視網膜下新生血管膜。

來看看一個病例報道，這是一個39歲的白人女性，，主訴左眼視物模糊及視物變形數天。既往史無特殊。無藥物史，無吸煙飲酒史。

查體：正視眼，右眼視力6/6，左眼視力6/10。瞳孔對光反射正常，無RAPD。眼球活動度正常。前房cell(-)，flare（-）。雙眼眼壓14mmHg。

散瞳下眼底檢查示：左眼眼底后極部多發(fā)黃色邊界不清圓形病灶，其中一個位于黃斑中心凹下方的病灶稍大，輕度隆起，伴有小的視網膜出血。未見玻璃體細胞。右眼眼底檢查正常。

輔助檢查：FFA上顯示早期及晚期可見邊界清楚的小的高熒光灶。大的黃斑病灶顯示高熒光灶，邊界模糊，造影期持續(xù)高熒光增高，伴有近中心凹的脈絡膜新生血管膜。

ICGA顯示左眼多處低熒光灶, 與眼底檢查上所見的視網膜下病灶相一致，近中心凹病灶顯示高熒光，證實了新生血管膜的活動性。

TD-OCT顯示左眼黃斑厚度246μm，無網膜下積液。

胸片，梅毒血清學檢查，弓形蟲及螺旋體免疫球蛋白（IgM和IgG）以及血管緊張素轉換酶檢查正常。

治療：患者予以兩個月的玻璃體腔內0.05 mL/0.5 mg雷珠單抗治療，無眼部及全身并發(fā)癥。發(fā)病四個月后，該患者視力提高到1.0，視物變形癥狀改善。FFA上顯示新生血管灶減輕，出血晚期消失。隨訪第18個月時的FFA顯示CNV無復發(fā)，視力保持穩(wěn)定。無全身及眼部副作用發(fā)生。

對炎癥性CNV的鑒別診斷包括感染性疾?。ü蜗x，結核以及萊姆?。┮约懊庖咝圆∫颍ńY節(jié)病和免疫性多灶性脈絡膜視網膜病變）。這例患者通過全面的檢查檢測了潛在的病因。排除了感染性及免疫性因素。

PIC以及多灶性脈絡膜炎和全葡萄膜炎（MCP）及假組織胞漿菌病綜合征（POHS）都是常與CNV相關的亞型，不過其他類型的后部葡萄膜炎，包括急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變，鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變，多發(fā)性一過性白點綜合征，小柳原田病，交感性眼炎等也都可能并發(fā)CNV。

下面來看看多灶性脈絡膜炎和全葡萄膜炎（MCP）。

MCP由Nonik在1973年首次報道?；颊呔^年輕且健康狀況良好，平均年齡35歲左右，80%雙眼患病，60%是白色人種，80%為女性，雙眼有近視者占80%。

MCP最主要的癥狀是視力模糊，患者可能有輕度眼痛，怕光，眼前有浮游物及暗點。視力變化不一，有的患者可能為1.0或只有光感。平均0.2左右。50%-60%的患者前房閃輝陽性，KP為中型或小型，可能有虹膜后粘連或結節(jié)狀萎縮。

眼底檢查可見多發(fā)性小的，黃白或黃灰色邊界清楚的小點，這些滲出性病灶直徑約為200μm，病灶散在，病變的部位在RPE及脈絡膜毛細血管。病變的后期，這些點狀病灶萎縮而邊緣有增殖現象，急性期也能有視乳頭水腫，晚期乳頭周圍可產生網膜下纖維化。10%-20%的患者有黃斑囊樣水腫，脈絡膜新生血管的發(fā)病率為25%-40%。

FFA上，早期病變活動期，FFA早期可有熒光遮蔽現象，病變區(qū)周圍可能有強熒光環(huán)。最顯著的特征是病變區(qū)RPE的窗樣缺損，ICGA表現類似，即早期低熒光及晚期高熒光。如果并發(fā)了脈絡膜新生血管膜，則多表現為經典型的脈絡膜新生血管膜的熒光形態(tài)。

電生理檢查：50%的MCP患者ERG正常，但有的患者ERG有不對稱性，代表感光細胞外節(jié)段功能的a波也可能異常。約60%的患者EOG異常。有時可有盲點擴大，暗點與臨床視網膜病變所在位置一致，另外有的患者可有顳側視野缺損。

MCP的復發(fā)率很高，視力預后差。43%的病例隨著視乳頭進行性萎縮盲點逐漸擴大。

患者中心視力的喪失大多數是由于視網膜下新生血管形成（45%），而不是黃斑囊樣水腫所致。MCP導致漿液性視網膜脫離者少見，約1/3的患者能保持發(fā)病時的視力，但2/3的患者視力會減退。

部分患者對激素治療良好因而視力可得到改善。激素治療可能對視網膜下新生血管膜的形成有抑制作用，但隨著多次復發(fā)，激素的作用會日趨減退。

我們照例來看看一個病例。這是一個對激素反應良好，預后較好的病例。

這是一個64歲的白人女性，主訴雙眼視物模糊。四年前曾診斷有雙眼葡萄膜炎，之后四次復發(fā)，均全身使用皮質激素改善。發(fā)病時每隔一天使用30mg強的松治療。既往有肌肉痛，鼻竇炎，胃寒，夜間盜汗，疲勞感。雙眼視力：20/25。裂隙燈檢查雙眼前房閃輝，未見房水細胞。眼底鏡檢查顯示雙眼玻璃體混濁，輕度黃斑前膜。

實驗室檢查：包括熒光梅毒螺旋體抗體吸附試驗，血漿溶菌酶及血管緊張素轉換酶，PPD及胸片均正常。

一年后隨訪時，患者訴雙眼視力下降，右眼顯著。右眼視力20/40，左眼視力20/30。雙眼前房閃輝1+，房水細胞1+。右眼玻璃體細胞（3+），雙眼黃斑前膜。

予以局部皮質激素 q2h，右眼球結膜下注射曲安奈德40mg。一個月后眼底檢查顯示雙眼玻璃體反應減輕（細胞1+），右眼黃斑囊樣水腫，周邊視網膜可見多發(fā)圓形，黃色脈絡膜視網膜浸潤。

由于實驗室檢查梅毒，結節(jié)病，結核均為陰性，作者對右眼進行了診斷性的玻璃體切除術。細胞學檢測顯示玻璃體樣本無惡性細胞。兩月后，左眼后極部及周邊視網膜也出現了同樣的圓形，黃色脈絡膜視網膜病灶，雙眼均有黃斑囊樣水腫。

FFA顯示雙眼有明顯的黃斑囊樣水腫，早期脈絡膜視網膜病灶高熒光，小血管著染。

給予強的松40mg/d治療，患者在一年后行右眼白內障摘除+IOL植入，手術前雙眼無活動性炎癥，手術后使用百力特 qid，及強的松10mg/d治療。

術后一年末次隨訪，右眼視力20/30，左眼視力20/50.裂隙燈檢查雙眼前房閃輝，未見房水細胞，左眼晶狀體后囊下渾濁，雙眼玻璃體細胞1+。眼底檢查顯示雙眼多發(fā)性圓形，脈絡膜視網膜萎縮灶?；颊邇H口服二氟尼柳Dolobid 500 mg/d，病情穩(wěn)定。

下面來看看急性黃斑神經視網膜病變（AMNR）。

急性黃斑區(qū)神經視網膜病變是一種較為少見的黃斑疾病，1975年由Bos和Deutman首先描述。

目前對該病病因及發(fā)病機制尚不清楚，可能的病因有口服避孕藥物，病毒感染，應用腎上腺素，外傷，頭痛，使用咖啡因等。

其病變特征為僅累及黃斑區(qū)視網膜神經上皮層，導致急性一過性或永久性旁中心暗點。

AMNR均呈突然性發(fā)病，也可表現有數日或數周癥狀進行性加重。

主要癥狀為單眼或雙眼驟然出現一個或多個中心暗點，視力正?；蛴休p度下降?；颊邿o視物變形、畏光或閃光感， 無色覺改變。

眼前節(jié)無異常改變，玻璃體無炎性細胞存在，眼底除其他可能合并疾病表現外，可見黃斑區(qū)有一個或多個邊界清晰的平坦楔形病灶，其尖端指向中心凹區(qū)。

多個病灶者病變區(qū)呈花瓣狀圍繞中心凹區(qū)排列，也有部分病例黃斑區(qū)病灶呈圓形或橢圓形改變，病灶間無融合。病灶的顏色因眼底色素含量不同，可呈暗紅色、棕色或紫色，無赤光下更易識別病灶。

病變位于視網膜感覺上皮層的外層，未累及視網膜色素上皮層，病灶于發(fā)病后數日或數周內 可迅速擴大，也可呈緩慢進展，偶伴有視網膜出血，但視網膜血管及視盤一般無異常改變。

視野檢查：采用Amsler表或靜態(tài)視野計檢查可發(fā)現相應于眼底病變區(qū)視野內有一個或多個旁中心暗區(qū)，且其形態(tài)與視網膜病灶的外觀形狀十分吻合，此特征為本病診斷要點之一，推測AMNR病變處視網膜可能發(fā)生了感光細胞急性喪失，從而導致黃斑區(qū)有多個分界清晰的視網膜層間組織缺損區(qū)形成 因此變薄的視網膜神經上皮層區(qū)域在眼底鏡下呈現出暗紅色樣外觀。

ERG檢查發(fā)病后13-20個月早期感受器電位振幅較健眼明顯降低，但其他ERG 成分均無異常。

由于感受器電位起源于視錐細胞的外節(jié)與視色素代謝有關，因此推測AMNR可能是一種視細胞損害性疾病，而非視網膜血管性疾病。

多焦視網膜電圖mfERG顯示與視野暗點相對應的視網膜區(qū)域的mfERG一階反應波形有明顯異常，振幅密度明顯降低，提示AMNR黃斑區(qū)病灶處感光細胞和雙極細胞功能受到了損害。

FFA檢查無特征性改變，多數病例FFA表現正常，僅少數患眼視網膜病灶處呈現淡的弱熒光。

OCT上顯示外核層變薄，IS/OS層中斷。

等一下我們會通過幾個病例進一步具體講述OCT上的表現。

病例一：

這是18歲女性患者，雙眼無痛性中央視野模糊兩天。既往1月前有感冒樣癥狀，發(fā)病前曾自行口服大量感冒藥。

查體：BCVA：VOU：0.16，瞳孔反射正常，屈光介質清，玻璃體細胞＜1+，雙眼黃斑部有類似點狀出血灶。

眼底自發(fā)熒光顯示黃斑區(qū)高熒光。SD-OCT顯示外核層（ONL）及外叢狀層（OPL）高反射。

六天后，最佳矯正視力提高到VOD0.5，VOS0.8，黃斑部出血樣病灶減輕，仍殘留輕度玻璃體炎。OCT顯示外核層變薄，光感受器IS/OS層及RPE聯(lián)合體中斷?；颊唠p眼仍殘留中心暗點。

三月后雙眼最佳矯正視力提高到1.0，玻璃體炎消失，但中心暗點及OCT改變仍存在。

病例2：

41歲西班牙女性，雙眼急性視力下降。發(fā)病前一周有感冒樣癥狀，自行口服感冒藥物。雙眼最佳矯正視力：VOD0.8，VOS0.03。

眼底照相：右眼黃斑鼻側視網膜下深色病灶，左眼黃斑黃斑中心凹見楔形深色病灶。

自動視野計：右眼旁中心暗點，與眼底深色病灶位置相一致。TD-OCT：外核狀層高反射信號，其下光感受器信號模糊。

FD-OCT：ONL層高反射信號，IS/OS層，OS/RPE聯(lián)合體中斷。

一周后，患者雙眼視力提高到1.0，但仍訴有暗點。

病例4：

53歲非裔女性，右眼鐵片樣中心暗點一天。雙眼BCVA：1.0。

彩色眼底照相及無赤光照相見右眼楔形病灶。

激光眼底照相顯示楔形高信號。OCT顯示外叢狀層及淺層外核層高反射信號。IS/OS層未受累，但RPE/OS聯(lián)合體局部中斷。

兩周后復查眼底照相顯示病灶顏色加深，形狀及大小無變化。OCT顯示IS/OS層及RPE/OS層楔形丟失。OPL/ONL層高反射灶減輕。

1月后復查眼底照相病灶增大，OCT上RPE/OS中斷邊界增大，IS/OS層相對完整。

通過這幾個病例，我們可以看到OCT上的特征性改變。

急性期（也就是癥狀發(fā)生1到5天內的）OCT上顯示出ONL和OPL高反射信號，發(fā)生于外節(jié)層異常之前。

發(fā)病第2周到第4周可發(fā)現病灶擴大，OCT上外節(jié)層損傷擴大，尤其是OS/RPE層中斷。

長期損傷包括：ONL層變薄，持續(xù)的OS/RPE層中斷，以及RPE層色素異常。

最后，我們來了解下急性環(huán)形外層視網膜病變(AAOR)。

還是通過一個病例來介紹吧。

這是一個58歲的白人女性，主訴左眼盲點擴大5天。既往因克羅恩病一直服用硫唑嘌呤，50mg，qd。雙眼視力20/30。

左眼眼底可見視盤旁灰白色環(huán)。一周后，灰白環(huán)擴大累及中心凹。視力下降到HM，RAPD（+）。電生理檢查明適應反應延遲降低。FFA上顯示低熒光環(huán)包繞下的高熒光區(qū)。ICGA造影晚期也可見同樣表現。視盤正常無滲漏。

診斷為急性環(huán)形外層視網膜病變，予以口服強的松，60mg，qd，阿昔洛韋，400mg，qid。6周后視盤旁灰白色環(huán)消退，但患者視力無提高。

AAOR最早由Gass和Stern最早報道，他們認為視盤旁的灰白色環(huán)是先前病毒感染引起的免疫反應所致。因此這個病例中使用了口服阿昔洛韋。

II型AZOOR基本講完了。事實上，II型AZOOR分類至今也比較混淆，很多分類上互相存在爭議。

按照Gass1994年的最初描述，II型的狹義分類包括A、B、C、D四種。A為多發(fā)性一過性白點綜合征(multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS)，B為假-擬眼組織胞漿菌病，C為急性黃斑神經視網膜病變，D為色素上皮地圖樣萎縮。

有人也將AZOOR復合病整體歸類于II型AZOOR中。

而Retina這本書上則將這些癥候群的分類分為1、AZOOR，2、MEWDS，3、多灶性脈絡膜炎、脈絡膜內層點狀病變和視網膜下纖維化，4、AMNR

而對于MCP，彌漫性視網膜下纖維化，及PIC則至今不清楚它們到底是三種獨立的疾病還是一種疾病的三種不同表現形式。