上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的胞體主要是位于大腦皮質(zhì)體運(yùn)動(dòng)區(qū)的錐體細(xì)胞，這些細(xì)胞的軸突組成下行的錐體束，其中下行至脊髓的纖維稱為是皮質(zhì)脊髓束，沿途陸續(xù)離開錐體束，直接或間接截止與腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的纖維為皮質(zhì)核束，釋放的癥狀是中樞性癱瘓的肌張力增高。

   另外，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元主要是有包括腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、脊髓前角細(xì)胞，以及它們所發(fā)出的神經(jīng)纖維，是接受錐體系、錐體外系和小腦各系統(tǒng)方面，來到傳島沖動(dòng)的最后通路，是沖動(dòng)達(dá)到骨骼肌的唯一通路，其功能是將這些沖動(dòng)組合起來，通過周圍神經(jīng)傳遞到運(yùn)動(dòng)中板，引起肌肉的收縮，由腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核發(fā)出的軸突組成的腦神經(jīng)，直接達(dá)到它們所支配的肌肉，有脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞發(fā)出的軸突經(jīng)過前根神經(jīng)叢周圍神經(jīng)到達(dá)所支配的肌肉。

   內(nèi)容包括：

   　1.必須有下列神經(jīng)癥狀和體征：①下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常，肌肉的肌電圖異常);②上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的體征;③病情逐漸進(jìn)展。

       2.根據(jù)上述3個(gè)特征，可作以下3個(gè)程度的診斷：①確診ALS全身4個(gè)區(qū)域(球部、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū))的肌群中，3個(gè)區(qū)域有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征;②擬診ALS在2個(gè)區(qū)域有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征;③可能ALS在1個(gè)區(qū)域有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征，或在2～3個(gè)區(qū)域有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征。

     3.下列支持ALS的診斷：①1處或多處肌束震顫;②肌電圖提示神經(jīng)源性損害;③運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，但遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)潛伏期可以延長(zhǎng)，波幅低;④無傳導(dǎo)阻滯。

     4.ALS不應(yīng)有下列癥狀和體征：①感覺障礙體征;②明顯括約肌功能障礙;③視覺和眼肌運(yùn)動(dòng)障礙;④自主神經(jīng)功能障礙;⑤錐體外系疾病的癥狀和體征;⑥Alzheimer病的癥狀和體征;⑦可由其他疾病解釋的類ALS綜合征癥狀和體征。上述診斷標(biāo)準(zhǔn)有助于臨床診斷ALS，但需注意的是，該標(biāo)準(zhǔn)的制定是基于研究及臨床藥物試驗(yàn)而非臨床實(shí)踐，因而標(biāo)準(zhǔn)較為嚴(yán)格，不利于疾病的早期診斷。