乳腺派杰氏病

lulu0000 2021-11-05

展開全文

患者老年女性，主因乳頭疼痛2月入院。

查體：乳頭破潰，可見似濕疹樣變，乳暈區(qū)未見明顯異常。

二維可見乳頭導(dǎo)管內(nèi)可見簇狀細密的點狀強回聲

乳頭區(qū)血流信號豐富

PW：可檢出低阻動脈血流信號

病理回報：（乳頭）結(jié)合免疫組化支持Paget（派杰氏）病。

免疫組化結(jié)果：CK7（）、E-cadherin（）、P40（）、P63（-）。

乳腺派杰氏病又稱乳頭乳暈濕疹樣癌

是一種少見的特殊類型的乳腺癌，約占所有乳腺癌的0.5%-5.0%由英國外科病理學(xué)家JamesPaget于1874年首次報道WHO(2003年)對乳腺Paget病的定義是乳頭的鱗狀上皮內(nèi)出現(xiàn)惡性腺上皮細胞，并與乳腺深處導(dǎo)管內(nèi)癌相關(guān)，通常累及一條以上的輸乳管及若干節(jié)段導(dǎo)管，伴或不伴有浸潤成分。

好發(fā)于50-60歲絕經(jīng)后女性，亦可發(fā)生于男性;多為單側(cè)發(fā)病，以乳頭乳暈濕疹樣改變?yōu)樘卣鞒０榘l(fā)乳腺導(dǎo)管原位癌或浸潤性導(dǎo)管癌。

臨床表現(xiàn)

單側(cè)乳頭皮膚發(fā)紅、瘙癢、小丘疹、微痛，繼而出現(xiàn)皮膚的變粗、增厚（細胞浸潤皮膚，引起淋巴管阻塞擴張、水腫及纖維組織形成）滲液、結(jié)痂或乳頭乳暈區(qū)皮膚糜爛。部分可見乳頭血性溢液。

病程長者可出現(xiàn)乳頭內(nèi)陷、潰瘍甚至脫落消失。

部分伴乳腺癌患者可捫及腫塊或區(qū)域淋巴結(jié)腫大

病理

Paget病分為乳房及乳外Paget病，該患者表現(xiàn)為乳頭Paget病。

Paget病起源于潛在的乳腺癌，通過輸乳管遷移至乳頭和乳暈表面的上皮。乳房Paget病最常與原位或者侵襲性乳腺導(dǎo)管癌相關(guān)。有罕見的病例報道乳房Paget病沒有潛在的乳腺癌?？赡芷鹪从赥oker細胞(大約10%具有正常組織學(xué)表現(xiàn)的乳頭上皮中可發(fā)現(xiàn)這種細胞）。

乳外Paget病少見，常發(fā)生于60~80歲的女性外陰，肛周部位次之。起病隱匿，瘙癢常為主要的癥狀，皮損表現(xiàn)為濕疹樣界清斑塊。需要重視的是乳外Paget病也可能代表遠處惡性腫瘤的表皮轉(zhuǎn)移，因此乳外Paget病患者必須檢查潛在的惡性腫瘤。

病理特點

1、乳頭表皮內(nèi)有散在、成巢或呈腺管樣結(jié)構(gòu)的派杰細胞。

·2、該細胞體積大，圓形或橢圓形，與周圍表皮細胞分界清楚，胞漿淡染或空亮，黏液染色常陽性。胞核大，核仁明顯，核分裂易見。

·3、病變早期派杰細胞主要位于表皮基底層及棘細胞層，而后可達表皮淺層，表皮基底膜完整，不浸潤真皮，但可擴展到乳暈區(qū)表皮內(nèi)。

·4派杰細胞c-erbB-2陽性。

5、繼發(fā)于其深面的導(dǎo)管內(nèi)癌的乳頭派杰病，預(yù)后極好。

6、全乳腺連續(xù)大切片研究證實，全部乳頭派杰病的乳頭下導(dǎo)管和/或乳腺深部導(dǎo)管均有癌灶存在，并可追蹤觀察到乳腺實質(zhì)的癌沿乳腺導(dǎo)管及乳頭下導(dǎo)管向乳頭表皮內(nèi)蔓延的連續(xù)改變。

7、伴發(fā)浸潤性癌的乳頭派杰病預(yù)后較差，應(yīng)歸屬于相應(yīng)的浸潤性癌類型，并注明伴乳頭派杰病。

乳頭Paget病鏡下特點：

上圖顯示乳頭病變（黃色→）與導(dǎo)管內(nèi)癌（綠色→）移行區(qū)

上圖顯示乳頭表皮內(nèi)散在分布的派杰細胞