COP患者肺功能檢查常顯示限制性通氣功能障礙，用力肺活量（FVC）呈輕度或中度下降，下降60%-70%。然而，阻塞性通氣功能障礙伴限制性通氣功能障礙也可能伴隨常見癥狀，或在10-30%的患者中單獨出現(xiàn)。偶爾觀察到DLCO減少50%-70%[9,12-14]。表1 隱源性機化性肺炎（COP）的鑒別診斷
OP的主要HRCT表現(xiàn)包括：實變、磨玻璃樣陰影（GGO）、小葉周圍影、反暈征、結節(jié)或腫塊、實質帶、支氣管壁增厚、支氣管擴張、縱隔淋巴結腫大和胸腔積液[31-32]。實變常沿胸膜下區(qū)和支氣管血管束分布，幾乎見于一半的病例，實變多為為雙側，好發(fā)于雙下肺[22]。磨玻璃樣陰影（GGO）常呈不規(guī)則分布和伴發(fā)實變，但有時是唯一特征[33-34]。此外，在57%和20%的患者中可分別見到小葉周圍陰影和反暈征（中央GGO被實變圍繞）[35]。實變可表現(xiàn)為單灶或空洞狀，很少見蜂窩征和網(wǎng)狀影。在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)一些肺部病變可能會游走，甚至自行吸收。一項來自韓國的回顧性研究顯示，實變和GGO是最常見的發(fā)現(xiàn)，主要累及下肺（圖1）[34]。
圖1.雙側實變影和一些GGO，沿胸膜下或支氣管周圍分布。在實變區(qū)可見充氣支氣管征。
COP的影像特征可分為兩大類：典型征象和非典型征象（表2，圖2）。典型的征象包括多個氣腔混濁影或周圍實變伴充氣支氣管征；Polverosi等[36]報道這些實變影可能受到GGO的限制。非典型征象包括：單發(fā)或多發(fā)結節(jié)或腫塊（結節(jié)征象）、浸潤性陰影（浸潤性COP）、反暈征、支氣管中心性病變、線性和帶狀陰影、鋪路石征征象和進行性纖維化[31,36-38]。
圖2.隱源性機化性肺炎（COP）主要影像學征象示意圖。
表2.COP征象
COP經(jīng)典型特征為雙側不對稱性多灶性實質性實變。這些斑片狀或外周或支氣管周圍陰影以下肺占優(yōu)勢。病變具有游走傾向，自動消失，出現(xiàn)在不同部位（圖3-4）[36, 38]。實變可能與GGO相關；通常情況下，這些病變可能在動態(tài)觀察中再現(xiàn)充氣支氣管征。發(fā)病時這種典型征象可見于大約75%的患者。
圖3.典型征象：多灶性不對稱實質實變（箭頭），呈外周分布。動態(tài)觀察這些病變可能會再現(xiàn)充氣支氣管征。
圖4. 左側（a）：類固醇治療前HRCT；左肺實質性實變伴充氣支氣管征（箭頭）。右側（b）：激素治療后HRCT；實變部位新出現(xiàn)GGO（箭頭）。
多灶性實質實變所表現(xiàn)的征象也見于其他病理病變的形態(tài)學表現(xiàn)。更詳細地說，這種表現(xiàn)可能與原位腺癌、肺微浸潤性腺癌和浸潤腺癌、原發(fā)性肺淋巴瘤、嗜酸性肺炎、多灶性肺炎、肺泡出血、多發(fā)性肺梗死、肺泡結節(jié)病或ANCA相關血管炎有關[31]。如果實變呈游走性表現(xiàn)，鑒別診斷可歸結為四種病因：OP、嗜酸性肺炎、肺泡出血和血管炎[38]。15-50%的患者可見結節(jié)型[32 ]。結節(jié)可以是實性、部分實性或磨玻璃樣，無特定分布（彌漫性或支氣管血管周圍）（圖5）；這些結節(jié)邊緣可能有毛刺，常首先考慮疑似惡性結節(jié)。結節(jié)可能與結核或膿毒性栓塞相似[31]。有兩種結節(jié)型：邊界清晰的“腺泡”型（直徑8mm）或邊界不清晰的小結節(jié)型（<4mm）[37-38]。腺泡型結節(jié)代表細支氣管阻塞的周圍機化性肺炎局灶性區(qū)域，可能呈支氣管血管周圍或周圍分布。微結節(jié)型是OP的一種罕見型[20]；微結節(jié)可能呈支氣管周圍或小葉中心分布，類似于樹芽征[38]。圖5.結節(jié)型：COP患者外周實性結節(jié)（白圈）。
Shen等[39]探討了以孤立性團塊影表現(xiàn)的COP臨床、影像及病理學特征。12例COP患者均經(jīng)病理確診，其影像均表現(xiàn)為孤立性團塊，所有病變均與胸膜相鄰。病變平均大小為4.2±0.9cm（范圍為3.2-6.1cm）。4例患者病變位于左上葉。6個腫塊密度不均勻；其中4例有空洞和遠端阻塞性炎癥。4例患者中其腫塊引起胸膜凹陷。7例出現(xiàn)淋巴結腫大。所有標本均顯示遠端肺氣腔內肉芽組織，4例標本間質淋巴細胞顯著增多。圖片見圖6-7。
圖6. 62歲男性COP患者，咳嗽、咳痰伴發(fā)熱1個月。PET/CT圖像（A）顯示右上肺的空洞性團塊。邊緣清晰，有毛刺。PET融合圖像（B）顯示團塊呈高攝取。SUVmax為8.8。
圖7. 患者67歲女性，咳嗽、咳痰并咯血3個月。CT掃描MPR矢狀面（A）和CT動脈增強（B）顯示右肺中葉空洞性團塊。團塊靠近胸膜，可見胸膜凹陷征。團塊邊緣不清晰。團塊周圍可見GGO和纖維性病變。動脈VR圖像（C）顯示腫塊附近多條血管（血管束）。MPR（D，E）顯示腫塊與支氣管之間的連接。圖（E）顯示支氣管被粘液栓截斷。
反暈征（環(huán)礁征）長期以來被認為是OP的特征；更詳細地說，1999年，Zompatori等[40]在文獻中報道了環(huán)礁一詞，他們在引用的論文中描述了環(huán)形混濁影作為HRCT上BOOP的表現(xiàn)。實際上，其他疾病也與這一放射學特征有關：血管炎、非典型結節(jié)病、副球孢子菌病、耶氏肺孢子菌肺病、肺結核、類脂性肺炎以及射頻治療的并發(fā)癥。然而，反暈征已被歸類為COP的非典型征象，它與磨玻璃不透明區(qū)域被環(huán)形/新月形狀實變包繞有關（圖8）[31, 41-42]
圖8.環(huán)礁或反暈征：右上肺葉（a）和右下肺葉（b）顯示磨玻璃不透明區(qū)域被環(huán)形/新月形狀實變包繞（白色箭頭）。
鋪路石征是COP的一種罕見表現(xiàn)，表現(xiàn)為磨玻璃樣陰影區(qū)域疊加肺實質局灶性間隔增厚。它是一個不同的肺部病理表現(xiàn)，如感染、特發(fā)性間質性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）和結節(jié)病[43-45]。Kunal等[44]報道1例經(jīng)病理診斷的COP患者?；颊吣行?，54歲，農民，咳嗽、咳痰伴呼吸困難6年。2周前出現(xiàn)間歇性低熱伴有寒戰(zhàn)和僵硬，持續(xù)1周。吸煙40年，10支/天。胸部對比增強高分辨率CT（HRCT）顯示左肺上葉典型的單側“鋪路石征”征象，伴左側少量胸腔積液。在磨玻璃影（GGOs）背景下，可見增厚的小葉間隔和小葉內線，具有明顯的地圖征?？梢婋p上肺葉間隔旁肺氣腫和左下葉大泡（圖9）。
圖9.（A） 胸部HRCT（肺窗）顯示右上肺葉間隔旁肺氣腫區(qū)域（白色箭頭）和左側胸腔積液（黑色箭頭）。（B）左上肺葉特征性“鋪路石征”征象（黑色箭頭）。（C）左下肺葉大泡。
約15%的OP病例中可見胸膜下基底段網(wǎng)狀影和結構扭曲，與非特異性間質性肺炎（NSIP）相似；網(wǎng)狀影與實變影共存或出現(xiàn)較晚（圖10-11）[31]。這種表現(xiàn)似乎與預后差相關[38]。正如OIkonomou等所報道，這種征象偶爾會導致蜂窩征，需與普通間質性肺炎（UIP）相鑒別[37]。肺泡上皮損傷是OP和UIP的常見病理學表現(xiàn)。在OP中，肺泡上皮壞死后，成纖維細胞從間質隔遷移到氣道，而在UIP中，成纖維細胞病灶局限于間質，腔內纖維化的范圍小于OP[37]。
圖10. 纖維化型：雙側胸膜下網(wǎng)狀影（箭頭）和結構扭曲，右肺 （a）和左肺（b）外周區(qū)域更加明顯。
圖11. 纖維化進化型。左側（a）：基線HRCT。右側（b）：激素治療11個月后的HRCT；新出現(xiàn)胸膜下基底段網(wǎng)狀結構影和結構扭曲的纖維化征象（箭頭）。
小葉周圍征象的特征是肺實質實變的拱廊狀帶狀影，其邊界模糊，小葉間隔增厚，類似于羅馬拱形（圖12-13）[36]。這是一種小葉周圍征象，通常與其他混濁影有關，尤其實變影[31, 46]。出現(xiàn)充氣支氣管征有助于區(qū)分其征象和肺不張及纖維束；其他必須排除的疾病包括肺結核、淋巴瘤樣肉芽腫、癌性淋巴管炎、真菌感染、結節(jié)病、肺梗死和間質性肺水腫[47]。
圖12.小葉周圍型：實質性實變的拱廊狀條帶（白色箭頭），邊界模糊，小葉間隔增厚，呈網(wǎng)狀。
圖13.小葉周圍型：盡管給予類固醇治療，但仍存在邊界模糊的拱廊狀帶，小葉間隔增厚，類似羅馬弓（箭頭）。這種征象的特征是存在較厚的徑向實變帶，其內包括充氣支氣管征（應考慮與肺不張鑒別診斷的特征）或平行于胸膜的胸膜下曲線帶（圖14-15）[31]。線性異常通常與其他疾病有關，如肺水腫、淋巴管癌、肺不張和石棉肺[47]。
圖14.線性和帶狀陰影：COP患者平行于胸膜的胸膜下曲線帶（箭頭）。
圖15. 盡管進行了13個月的類固醇治療，但仍存在帶狀陰影（箭頭）。在20-30%的COP患者中可見到短軸直徑>1cm的縱隔淋巴結。最常見的受累淋巴結為下氣管旁（4組）、隆突下（7組）和肺門（10組）（根據(jù)國際肺癌研究協(xié)會（IASLC）淋巴結圖譜[48]）。10–35%的患者可見少量胸腔積液，通常為雙側[32]。支氣管肺泡灌洗液分析顯示，大多數(shù)病例淋巴細胞分數(shù)增加超過25%，一些患者CD4/CD8比率下降，但這些發(fā)現(xiàn)為非特異性，在鑒別診斷中起輔助作用[23, 49-50]。具體而言，嗜中性粒細胞比例升高需要鑒別感染性疾病引起的OP。肺活檢對確診至關重要。在肺泡、肺泡管和一些細支氣管中發(fā)現(xiàn)的具有Masson小體的肉芽組織是典型病理表現(xiàn)（圖16）。在某些病例中，細支氣管腔也存在息肉。這些特征顯示機化性肺炎呈斑片狀分布，但結構畸形很少發(fā)生。間質性纖維化、肉芽腫、壞死、血管炎和透明膜罕見，提示存在其他潛在疾病[1,51]。手術活檢是診斷標準。盡管經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）不推薦用于其他IIP，但研究表明TBLB在COP診斷中具有一定的潛力，盡管大多數(shù)情況下活檢標本數(shù)量有限[22]。
圖16. 肺泡管和肺泡間隙充滿息肉樣肉芽組織或Masson體（H&E，×100）。
