什么是perthes??？

Perthes病全稱為L(zhǎng)egg-Calve-Perthes病

又名為股骨頭骨骺缺血性壞死、髖關(guān)節(jié)骨軟骨病、少年型股骨頭骨軟骨炎及扁平髖。

此病最早于1910年由Legg（美國(guó)）、Calve（法國(guó)）和Perthes（德國(guó)）相繼發(fā)現(xiàn)并描述，故稱Legg-Calve-Perthes病。近一個(gè)世紀(jì)以來(lái)，對(duì)該病有各種名稱，如股骨頭骨軟骨炎、髖關(guān)節(jié)軟骨病、股骨頭無(wú)菌性壞死、股骨頭缺血性壞死、扁平髖等。這些命名只是從該病的某一角度來(lái)觀察而取名的，均不能反映其真實(shí)本質(zhì)，因此Legg-Calve-Perthes病或Perthes病的名稱一直沿用至今。 浙江省中醫(yī)院骨科李戰(zhàn)春

值得注意的是:這是一種兒童時(shí)期的髖關(guān)節(jié)自限性疾病。

Perthes病是一種兒童期開(kāi)始發(fā)生的股骨頭骨骺壞死病癥。

臨床表現(xiàn)是什么？

跛行，患側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛和活動(dòng)受限

X線征？

股骨頭囊性變，碎裂，塌陷，最后可導(dǎo)致扁平髖畸形。

病理特征：股骨頭骨化中心缺血性壞死。

常見(jiàn)3～12歲，以5～7歲居多，男女比例為4∶1，多為單側(cè)病變，僅15%累及雙側(cè)股骨頭，與種族及家族遺傳有一定的相關(guān)性，病程為4～36個(gè)月。

發(fā)病原因

本病原因不清，一般認(rèn)為4～8歲時(shí)股骨頭血運(yùn)較差，僅有外側(cè)骺動(dòng)脈單一供養(yǎng)，創(chuàng)傷和滑膜炎癥易引起該動(dòng)脈的阻塞，導(dǎo)致股骨頭缺血性壞死。

但Perthes病的股骨頭頸骨內(nèi)壓增高和靜脈回流障礙是其發(fā)病機(jī)制的關(guān)鍵。

股骨頭骨骺發(fā)生缺血后病理發(fā)展過(guò)程

1、缺血期

此期軟骨下骨細(xì)胞由于缺血而壞死，骨化中心停止生長(zhǎng)，但骺軟骨仍可通過(guò)滑液吸收營(yíng)養(yǎng)而繼續(xù)發(fā)育，因受刺激反而較正常軟骨增厚。臨床癥狀不明顯。

2、血供重建期

新生血管從周圍組織長(zhǎng)入壞死骨骺，逐漸形成新骨。如致傷力持續(xù)存在，新生骨又將吸收，被纖維肉芽組織所替代，因而股骨頭易受壓變形。此期可持續(xù)1~4年，是治療的關(guān)鍵。如處理恰當(dāng)，能避免發(fā)生髖關(guān)節(jié)的畸形。

3、愈合期

本病到一定時(shí)間后骨吸收可自行停止，繼之不斷骨化，直到纖維肉芽組織全部為新生骨所代替。這一過(guò)程中畸形仍可加重，且髖臼關(guān)節(jié)面軟骨也可收到損害。

4、畸形殘存期

此期病變停止，畸形固定，隨年齡增大最終將發(fā)展為髖關(guān)節(jié)的骨關(guān)節(jié)病而出現(xiàn)新的問(wèn)題。

臨床診斷

臨床發(fā)病隱匿，主要表現(xiàn)為跛行，股內(nèi)側(cè)、腹股溝區(qū)及膝內(nèi)側(cè)疼痛。

查體發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，尤其是外展和內(nèi)旋受限。

Perthes病的治療目的？

保持一個(gè)理想的解剖學(xué)和生物力學(xué)環(huán)境，預(yù)防血供重建期和愈合期中股骨頭的變形

1. 使股骨頭完全包容在髖臼內(nèi)

2. 避免髖臼外上緣對(duì)股骨頭的局限型壓應(yīng)力

3. 減輕對(duì)股骨頭的壓力

4. 維持髖關(guān)節(jié)有良好的活動(dòng)范圍

治療原則知道少？

①Ⅰ型病人，即病變較輕，累及范圍小于股骨頭骨骺一半的患兒，可不做特殊治療，僅需限制髖關(guān)節(jié)活動(dòng)量，定期拍片復(fù)查，大多數(shù)病人都可得到良好的恢復(fù)；

②Ⅱ、Ⅲ型病人及早期的Ⅳ型病人，即股骨頭尚未出現(xiàn)嚴(yán)重扁平畸形，不論是否存在股骨頭的“臨危征”，都應(yīng)進(jìn)行積極的非手術(shù)或手術(shù)治療；

③Ⅳ型病人如髖關(guān)節(jié)造影顯示股骨頭已嚴(yán)重變扁平，治療與否預(yù)后均不良，可不必行手術(shù)治療，只做一般非手術(shù)治療，如限制髖部活動(dòng)量及一般對(duì)癥處理，以延緩病情發(fā)展。

治療方式分為哪幾種？

1.非手術(shù)治療 用支架將患髖固定在外展40度、輕度內(nèi)旋位。白天帶支架用雙拐下床活動(dòng)，夜間去除支架用三角枕置于兩腿之間，仍維持外展、內(nèi)旋位。支架使用時(shí)間約1~2年，定期攝X線片了解病變情況，到股骨頭完全重建為止。

2. 手術(shù)治療 包括滑膜切除術(shù)、骨骺鉆孔術(shù)、股骨轉(zhuǎn)子下內(nèi)旋、內(nèi)翻截骨術(shù)、骨盆截骨術(shù)及血管植入術(shù)等。針對(duì)病變不同時(shí)期、不同年齡選擇適當(dāng)手術(shù)方法均有一定效果。

Legg-Calve-Perthes病是一種自限性疾病，經(jīng)4～36個(gè)月可完成病程。因而治療的目的就是在其自我恢復(fù)的過(guò)程中防止股骨頭的畸形或脫位，在髖臼中良好包容的股骨頭可經(jīng)過(guò)自我塑形來(lái)達(dá)到這樣的目的。因而無(wú)論采用何種治療方式，其目的就是為了達(dá)到髖臼對(duì)股骨頭的良好包容。

重點(diǎn)：手術(shù)的禁忌證

包括股骨頭畸形已愈合或發(fā)病已超過(guò)8個(gè)月的患兒。

預(yù)后怎么樣？

為便于選擇治療方案及判斷預(yù)后，可根據(jù)其病變累及的范圍及X線表現(xiàn)進(jìn)行分類。目前為多數(shù)人采用Catterall等提出的分類方法。

Ⅰ型：僅骨骺前側(cè)部（＜1/2）受累，股骨頭外形完整無(wú)塌陷，壞死區(qū)的吸收及新生骨的爬行替代完全，沒(méi)有或僅輕度的畸形殘留；

Ⅱ型：骨骺前側(cè)較大區(qū)域（＞1/2）受累，壞死部分吸收時(shí)可出現(xiàn)股骨頭塌陷，有死骨形成，X線片中，死骨區(qū)域呈V形；

Ⅲ型僅骨骺外側(cè)小部分未受累及。在早期的前后位X線片中，因較大的密度增加部分覆蓋于較小的未受累區(qū)可出現(xiàn)“頭在頭中”的特異性表現(xiàn)。當(dāng)出現(xiàn)股骨頭塌陷時(shí)，骨質(zhì)松變部分連同其相應(yīng)的骺板向前外側(cè)移位，導(dǎo)致股骨頸增寬；

Ⅳ型：全骨骺環(huán)死。骺板與髖臼頂?shù)木嚯x減低，表明股骨頭扁平，骨骺可向前側(cè)或后側(cè)移位，晚期表現(xiàn)為股骨頭蘑菇樣改變。盡管Catteral分類法是判斷Legg-Calve-Perthes病預(yù)后的一種良好方法，但所需時(shí)間較長(zhǎng)，平均為8.1個(gè)月，顯著影響了對(duì)治療方案的選擇。