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周圍神經(jīng)病如何診斷?常見(jiàn)肌電圖特征幫你總結(jié)好了!

 素問(wèn)鏡聽(tīng) 2022-03-03

在神經(jīng)時(shí)間之前的推文中已經(jīng)對(duì)肌電圖報(bào)告的解讀進(jìn)行了梳理(肌電圖報(bào)告不會(huì)看?這份入門級(jí)攻略幫你總結(jié)好了!),今天我們結(jié)合具體疾病講解肌電圖在臨床中的應(yīng)用。

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單發(fā)性周圍神經(jīng)病

01. 腕管綜合征

正中神經(jīng)在腕部嵌壓性病變,嵌壓性神經(jīng)病中最常見(jiàn)的一種。

1)臨床特點(diǎn):

 女性 > 男性,多見(jiàn)于手工作業(yè)者,對(duì)于原發(fā)性腕管綜合征,哪一側(cè)從事勞動(dòng)越重,嚴(yán)重程度則更重。早診斷、早治療、預(yù)后越好,否則可能遺留殘疾。

 主要表現(xiàn)為:手腕和手指麻木、針刺感和疼痛;還可表現(xiàn)為:手指僵硬(局限)、笨拙等。屈曲腕部可誘發(fā),夜間加重(夜間腕部屈曲過(guò)度致腕管內(nèi)壓力 ↑,神經(jīng)缺血)。

 早期主要影響感覺(jué)神經(jīng)纖維(表現(xiàn)為麻木、疼痛等),進(jìn)一步發(fā)展可累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維(表現(xiàn)為無(wú)力、易疲勞、肌肉萎縮等)。

 疼痛局限于手指、腕部、有時(shí)向肩部放射,但很少累及頸肩部(頸肩部疼痛多由 C6、C7 神經(jīng)根病變引起,與之鑒別)。

2)EMG 判斷要點(diǎn):

 輕度腕管綜合征:正中神經(jīng)感覺(jué)潛伏期或手掌混合神經(jīng)潛伏期稍延長(zhǎng)和感覺(jué)神經(jīng)電位波幅降低。

 中度腕管綜合征:正中神經(jīng)末端感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)電位潛伏期均延長(zhǎng)。

③ 重度腕管綜合征:正中神經(jīng)末端運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)伴有動(dòng)作電位波幅減低或消失,感覺(jué)神經(jīng)電位潛伏期延長(zhǎng)伴有波幅減低或消失。

注意:為了確保結(jié)果可靠,常規(guī)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)傳導(dǎo)檢查正常或可疑時(shí),最好做正中和尺神經(jīng)比較檢查(正中和尺神經(jīng)手掌-腕混合神經(jīng)潛伏期比較或正中和尺神經(jīng)無(wú)名指-腕感覺(jué)神經(jīng)潛伏期比較);

如果同時(shí)伴有尺神經(jīng)病變,則采用正中和橈神經(jīng)比較法,陽(yáng)性指標(biāo)越多,診斷的準(zhǔn)確性越高。

02. 尺神經(jīng)肘部病變

肘部尺神經(jīng)溝處,最表淺,也最易受損,腕部損害很少見(jiàn).

1)臨床特點(diǎn):

 常見(jiàn)原因是肘部嵌壓、骨折、肘關(guān)節(jié)脫位等。肘部長(zhǎng)時(shí)間處于屈曲位,使得軸管被拉緊而變狹窄,致使尺神經(jīng)長(zhǎng)久時(shí)間受壓。

 主要表現(xiàn)為:運(yùn)動(dòng)癥狀為主,為不同程度手內(nèi)側(cè)肌群無(wú)力,小指及無(wú)名指著(兩手指像爪形),手不能攥緊。感覺(jué)癥狀少見(jiàn),且程度較輕(小指及無(wú)名指最早出現(xiàn)麻木),麻木范圍局限于腕橫紋內(nèi),疼痛少見(jiàn)。

2)EMG 判斷要點(diǎn):

 如果神經(jīng)傳導(dǎo)在軸下、上之間可見(jiàn)明確傳導(dǎo)阻滯或傳導(dǎo)減慢,無(wú)論肌電圖檢查在尺神經(jīng)支配肌肉正常與否,均可確定尺神經(jīng)在肘部病損。

軸索損害時(shí),任何點(diǎn)刺激尺神經(jīng),在小指展肌記錄到動(dòng)作電位波幅均很低,而在前臂尺神經(jīng)支配肌肉肌電圖均異常時(shí),只能推測(cè)損害部位可能在肘部(排除臂叢下干及 C8~T1 神經(jīng)根損害)

注意:已出現(xiàn)明顯肌肉萎縮或神經(jīng)電生理異常,即使手術(shù)治療,也可能遺留后遺癥。

03. 腓總神經(jīng)病

在腓骨小頭處最表淺,易受損,故為下肢最常見(jiàn)的單發(fā)性神經(jīng)病。

1)臨床特點(diǎn):

 常見(jiàn)原因?yàn)橥鈧?、骨折、雙腿交叉或下蹲時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。

 長(zhǎng)期臥床、手術(shù)及昏迷患者、體重急劇下降、減肥可導(dǎo)致腓骨小頭處缺乏脂肪等保護(hù)組織支撐,造成腓總神經(jīng)被周圍骨組織壓迫,出現(xiàn)腓總神經(jīng)麻痹(減肥需謹(jǐn)慎)。

 最常見(jiàn)的表現(xiàn)為足下垂(嚴(yán)重行走表現(xiàn)為跨閾步態(tài));也可出現(xiàn)小腿外側(cè)和足背側(cè)皮膚感覺(jué)異常。

 與 L5 神經(jīng)根病變、坐骨神經(jīng)、腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)病變 —— 檢查患者足內(nèi)旋的力量(腓總神經(jīng)在腓骨小頭受損時(shí),不影響脛神經(jīng),故足內(nèi)旋不受影響),注意將患者的足置于被動(dòng)背屈位。

2)EMG 判斷要點(diǎn):

腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)和腓淺神經(jīng)感覺(jué)支異常。

以脫髓鞘損害為主的病變:

一般來(lái)說(shuō),腓骨小頭下、上刺激,傳導(dǎo)速度減慢 > 10m/s,則認(rèn)為局部有傳導(dǎo)減慢;而動(dòng)作電位幅度下降超過(guò) 50% 時(shí),則認(rèn)為有局部傳導(dǎo)阻滯,此時(shí)遠(yuǎn)端腓淺神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)電位則正常。

以軸索損害為主的病變

腓總神經(jīng)動(dòng)作電位波幅分別在踝、腓骨小頭上、下刺激均減低,運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度和末端潛伏期可以正常,腓淺神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)電位波幅降低,注意對(duì)側(cè)比較。

肌電圖主要用于進(jìn)一步確定損害的部位及嚴(yán)重程度,并排除上述其他表現(xiàn)相似的疾病。

脫髓鞘(傳導(dǎo)阻滯為主)—— 肌電圖正?;蚝苌俚氖窠?jīng)改變,而主要是運(yùn)動(dòng)單位募集相減少,形狀正常。

軸索損害 —— 腓總神經(jīng)支配的肌肉(脛骨前肌、拇長(zhǎng)伸肌、腓骨長(zhǎng)肌等),急性或亞急性損害時(shí),會(huì)出現(xiàn)纖顫電位、正銳波和正常運(yùn)動(dòng)單位募集相減少。

慢性軸索損害還可見(jiàn)高波幅和長(zhǎng)時(shí)程多相電位,且這種異常運(yùn)動(dòng)單位電位募集相減少。

注意:坐骨神經(jīng)病、腰骶神經(jīng)叢病、L5 神經(jīng)根病變 —— 表現(xiàn)為足下垂、小腿背外側(cè)和足背側(cè)感覺(jué)減退,臨床表現(xiàn)與腓總神經(jīng)麻痹相似,注意鑒別。

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多發(fā)性周圍神經(jīng)病-GBS

01. 吉蘭-巴雷綜合征(GBS)

急性免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病。

1)臨床特點(diǎn):


急性起病,1~4 周加重,2 周左右達(dá)高峰,4 周以后多不進(jìn)展,病前常有感染、淋雨、勞累等誘因;

四肢對(duì)稱性無(wú)力(遲緩性癱瘓),可表現(xiàn)為雙側(cè)面癱和吞咽困難,也可累及延髓和呼吸肌,也可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙如出汗異常、心律不齊,但很少出現(xiàn)尿便障礙;

感覺(jué)障礙主觀感覺(jué)較重,客觀檢查可不明顯,可有手套-襪套樣感覺(jué)障礙;2~4 周腦脊液可見(jiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象;

 神經(jīng)電生理檢查:若患者出現(xiàn)嚴(yán)重的軸索損害,預(yù)后差;部分患者仍可遺留感覺(jué)障礙。

2)EMG 判斷要點(diǎn):

神經(jīng)傳導(dǎo)異常往往在無(wú)力發(fā)作后 2 周內(nèi)達(dá)到峰值。然而,如果需要神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCS)來(lái)確認(rèn)疑似 GBS 的診斷,那么延遲 2 周通常太長(zhǎng)了。

通常,首次檢測(cè)到的 NCS 異常是 F 波延長(zhǎng)或缺失,然而其他傳導(dǎo)異常會(huì)隨著疾病的進(jìn)展而變得明顯。為了提高 NCS 的診斷率,至少應(yīng)檢查 4 條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、3 條感覺(jué)神經(jīng)和 F 波。

運(yùn)動(dòng)

最早表現(xiàn)為 F 波(反映運(yùn)動(dòng)神經(jīng)近端、前角)或 H 反射潛伏期延長(zhǎng)或消失。尤其是廣泛 F 波潛伏期延長(zhǎng),而運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)卻正常,反映了近端脫髓鞘。

約 3 周后,出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng),肌肉動(dòng)作電位時(shí)程加寬和波形離散,伴有非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯(CB)和局部傳導(dǎo)減慢,可對(duì)稱可不完全對(duì)稱。90% 左右的患者在前幾周均可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)異常,感覺(jué)傳導(dǎo)異常往往出現(xiàn)較晚。

早期,四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位不能誘發(fā)出,這反映早期遠(yuǎn)端傳導(dǎo)阻滯即髓鞘脫失的可能,而當(dāng)遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅在短期內(nèi)恢復(fù),則是本病的有力證據(jù)。

感覺(jué)

廣泛的軸索病變引起感覺(jué)異常,首先在腓腸神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)電位出現(xiàn)異常,后逐漸至正中神經(jīng)、尺神經(jīng)。

不同的是在 GBS 中,發(fā)病第 1 周,感覺(jué)傳導(dǎo)正常,1~2 周 50% 患者出現(xiàn)正中和尺神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)電位異常,而腓腸神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)正常,多數(shù)人認(rèn)為這種表現(xiàn)出現(xiàn)在典型 GBS 患者上時(shí),更加支持診斷。

針電極

  • 早期沒(méi)有失神經(jīng)電位出現(xiàn);

  • 2~5 周時(shí):纖顫電位、正銳波;

  • 6~10 周時(shí):最明顯,可持續(xù)數(shù)月;

  • 1 月后:可出現(xiàn)多相電位,運(yùn)動(dòng)單位的時(shí)程逐漸延長(zhǎng),波幅逐漸增高。

表 1. 吉蘭-巴雷綜合征的神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)

圖片

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GBS 其他分型肌電圖特點(diǎn)

01. 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP)

臨床中最常見(jiàn)的類型,又稱經(jīng)典型的 GBS,是 GBS 的一種感覺(jué)運(yùn)動(dòng)形式,通常伴有顱神經(jīng)缺陷、自主神經(jīng)功能障礙和疼痛。

EMG 判斷要點(diǎn):

神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定(NCS)顯示脫髓鞘的特征,包括遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)、神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低、F 波潛伏期延長(zhǎng)、時(shí)間離散度增加和傳導(dǎo)阻滯。腓腸感覺(jué)電位常被保留。

02. Miller-Fisher 綜合征

MFS 是一種罕見(jiàn)的 GBS 亞型,其臨床特征為眼肌麻痹(復(fù)視是主要癥狀)、共濟(jì)失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征。MFS 通常具有良好的臨床結(jié)果,但有些患者會(huì)出現(xiàn)肢體無(wú)力和呼吸功能不全(稱為  MFS-GBS 疊加綜合征)。

EMG 判斷要點(diǎn):

 軸索變性較脫髓鞘明顯,遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)和傳導(dǎo)速度減慢并不明顯,以肌肉動(dòng)作電位波幅降低為主;

 感覺(jué)神經(jīng)損害較運(yùn)動(dòng)神經(jīng)明顯;

 面神經(jīng)肌肉動(dòng)作電位減低,但潛伏期無(wú)明顯延長(zhǎng);

瞬目反射潛伏期正?;蜉p度延長(zhǎng)。

03. 急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN)

迅速進(jìn)展的肢體無(wú)力(上行性、對(duì)稱性),6~12 日達(dá)高峰,少數(shù)在 24~48 h 達(dá)高峰??沙霈F(xiàn)吞咽困難、面肌無(wú)力、呼吸肌麻痹,通常無(wú)感覺(jué)癥狀。AMAN 中的疾病進(jìn)展比 AIDP 中更快,并且由于軸突變性,恢復(fù)通常會(huì)延長(zhǎng)。

在一些軸突型  GBS 患者中,感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)纖維都會(huì)受到影響。這種稱為急性運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)軸索神經(jīng)?。ˋMSAN)的亞型可以被認(rèn)為是 AMAN 的特殊變型。

EMG 判斷要點(diǎn):

 主要為運(yùn)動(dòng)軸索的損害;動(dòng)作電位波幅明顯減低或消失,遠(yuǎn)端潛伏期及傳導(dǎo)速度基本正常。遠(yuǎn)端刺激復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅 ↓ ≥ 20%,嚴(yán)重可引不出波形,2~4 周復(fù)查無(wú)改善;

 感覺(jué)神經(jīng)檢查一般正常;

 不符合 AIDP 標(biāo)準(zhǔn)中脫髓鞘的點(diǎn)生理改變(至少測(cè) 3 條神經(jīng));

 針電極:早期:運(yùn)動(dòng)單位募集 ↓,1~2 周后:大量自發(fā)電位,隨神經(jīng)再生,出現(xiàn)時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增多。

04. 急性感覺(jué)軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN)

以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)纖維的軸索變性為主。較 AMAN 預(yù)后差,恢復(fù)慢。

EMG 判斷要點(diǎn):

早期:以軸索損害為主的肌肉動(dòng)作電位和感覺(jué)神經(jīng)電位波幅明顯減低或完全引不出,而不伴有明顯的脫髓鞘樣的電生理改變。

05. 急性感覺(jué)神經(jīng)?。ˋSN)

少見(jiàn),急性起病,以感覺(jué)神經(jīng)受累為主,表現(xiàn)為廣泛對(duì)稱性四肢麻木,可有疼痛,感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),腱反射減低或消失,可累及自主神經(jīng)。

EMG 判斷要點(diǎn):

感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)可見(jiàn)傳導(dǎo)速度輕度減慢,感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅明顯下降或消失;運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可有脫髓鞘表現(xiàn);針電極通常無(wú)明顯異常。

圖片

圖 1. GBS 臨床變型的癥狀模式圖

格林-巴利綜合征(GBS癥狀可以是純粹的運(yùn)動(dòng)、純粹的感覺(jué)(罕見(jiàn))或運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)的組合。Miller Fisher 綜合征患者可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào);Bickerstaff 腦干腦炎患者可出現(xiàn)意識(shí)下降和共濟(jì)失調(diào)。

癥狀可以局限于身體的特定區(qū)域,并且 GBS 變型之間的癥狀模式不同。盡管伴有感覺(jué)異常的雙側(cè)面癱、單純感覺(jué)變異和 Miller Fisher 綜合征都包括在 GBS 譜中,但它們不符合 GBS 的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

策劃 | 時(shí)間膠囊

投稿 | zhangjing3@dxy.cn

參考資料(上下滑動(dòng)查看):

1. Van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat Rev Neurol. 2014 Aug;10(8):469-82. doi: 10.1038/nrneurol.2014.121. Epub 2014 Jul 15. PMID: 25023340.
2. Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019;15(11):671-683. doi:10.1038/s41582-019-0250-9.
3. 《肌電圖診斷與臨床應(yīng)用》黨靜霞

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