導(dǎo)語(yǔ)：

          腱鞘巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS），根據(jù)不同的生長(zhǎng)特性，GCTTS可分為局限性和彌漫性兩類(lèi)。是一種良性軟組織腫瘤，具有局部侵襲性和易復(fù)發(fā)特點(diǎn)。

       彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤，又稱(chēng)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）。

       與局限性巨細(xì)胞腫瘤相比，彌漫性巨細(xì)胞腫瘤更易累及年輕患者，大多數(shù)為40歲以下年輕人，女性略多于男性。主要累及部位為膝關(guān)節(jié)(75%),其次為髖(15%)、踝、肘和肩關(guān)節(jié)。就診癥狀主要為疼痛、觸痛、腫脹和活動(dòng)受限。

        在影像學(xué)檢查中，大多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為界限不清的關(guān)節(jié)旁多發(fā)軟組織影/滑膜彌漫性增厚，常伴有關(guān)節(jié)變性和鄰近骨組織囊性變。侵犯骨質(zhì)時(shí)可見(jiàn)骨質(zhì)溶骨性破壞，無(wú)新生骨，邊界清楚，可有硬化邊。彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤主要以手術(shù)局部切除為主。

     1?.病例摘要：

        患者女性，26歲，右膝關(guān)節(jié)輕度腫脹，關(guān)節(jié)屈曲受限1年余。曾就診于外院，MRI檢查提示滑膜炎。

2.右膝關(guān)節(jié)MR掃描如下圖：

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圖2：正矢狀位PDW-SPAIR

圖3：T1WI矢狀位

圖4：正矢狀位 PDW-SPAIR

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術(shù)后病理如下：

  

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病理：（右膝關(guān)節(jié)）彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤。

3、影像表現(xiàn)：

       X線平片、CT對(duì)軟組織腫塊性質(zhì)難以做出明確診斷。而MRI檢查可以從各個(gè)方向觀察GCTTS的形態(tài)、多序列掃描可以提供其信號(hào)特征、病變的起源和范圍，與鄰近組織的關(guān)系，是否有關(guān)節(jié)內(nèi)受侵等，對(duì)本病的診斷具有較高的敏感度和特異度。因此，MRI是目前診斷GCTTS的首選方式。

       MRI能清晰顯示軟組織腫塊和鄰近組織及關(guān)節(jié)滑膜的侵蝕破壞。典型表現(xiàn)為緊貼或包繞肌腱腱鞘生長(zhǎng)的異常軟組織信號(hào)。T2WI信號(hào)復(fù)雜，取決于腫瘤內(nèi)有無(wú)出血、囊變、含鐵血黃素及膠原纖維組織的多少；T1WI與骨骼肌相似。鄰近骨質(zhì)可發(fā)生溶骨性破壞。增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化。GCTTS內(nèi)含豐富的毛細(xì)血管，易反復(fù)出血致含鐵血黃素沉著。由于含鐵血黃素的順磁性，T1和T2加權(quán)自旋回波序列上，典型的GCTTS表現(xiàn)為中低信號(hào)，而在梯度回波序列上，由于順磁性的進(jìn)一步放大腫塊的信號(hào)更低。含鐵血黃素在滑膜和絨毛結(jié)節(jié)中沉積，由于順磁性效應(yīng)而形成T1WI、T2WI的雙低信號(hào)灶。這是GCTTS的典型或特征性MRI表現(xiàn)。

      總之，GCTTS的影像表現(xiàn)具有一定特征性。

4、討論：

       腱鞘巨細(xì)胞瘤（GCTTS）分為彌漫性和局限性兩種類(lèi)型。WHO（2013版）的骨與軟組織腫瘤分類(lèi)上定義提示，腱鞘巨細(xì)胞瘤屬于局限性腱鞘巨細(xì)胞瘤（local giant cell tumor of tendon sheath，L-GCTTS），而我們平時(shí)所說(shuō)的PVNS，即彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤（diffuse giant cell tumor of tendon sheath，D-GCTTS）。

       GCTTS病因尚不明確，有學(xué)者認(rèn)為是炎性病變，可能與炎癥和創(chuàng)傷包括慢性勞損有關(guān)。但是，在2003年WHO骨和軟組織腫瘤分類(lèi)中將其歸于纖維組織細(xì)胞腫瘤。大多數(shù)以漸進(jìn)性增大的無(wú)痛性腫塊為首發(fā)癥狀，偶可出現(xiàn)關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端肢體麻木。

        MRI能夠反映GCTTS的內(nèi)部信號(hào)特征及與鄰近組織的關(guān)系，有助于提高診斷符合率,對(duì)指導(dǎo)手術(shù)、徹底切除病灶具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值，是診斷GCTTS的理想檢查方法。但是有時(shí)僅僅依靠MRI表現(xiàn)很難做出診斷，必須結(jié)合臨床、X線及CT進(jìn)行鑒別診斷。

5.預(yù)后：

       局限性腱鞘巨細(xì)胞瘤患者的術(shù)后局部復(fù)發(fā)率較低，彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率較高，彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤患者可出現(xiàn)術(shù)后多次復(fù)發(fā)和進(jìn)行性加重，導(dǎo)致嚴(yán)重的骨質(zhì)破壞。

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6.鑒別診斷：

　　本病應(yīng)與淀粉樣關(guān)節(jié)病、血友病性關(guān)節(jié)病和滑膜骨軟骨瘤病鑒別。淀粉樣沉積物在T1WI和T2WI上呈低信號(hào)，但因其不含含鐵血黃素而在梯度回波序列無(wú)低信號(hào)范圍擴(kuò)大征象。淀粉樣關(guān)節(jié)病常累及多個(gè)關(guān)節(jié)而非單關(guān)節(jié)，且無(wú)絨毛狀或結(jié)節(jié)狀的滑膜增生。血友病性關(guān)節(jié)病具有相應(yīng)典型的臨床病史，不難與本病鑒別?；す擒浌橇霾《鄶?shù)在X線平片上表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)圓形或卵圓形的鈣化游離體，少數(shù)無(wú)鈣化的游離體在T2WI上表現(xiàn)為高信號(hào)，提示為軟骨性小體。