?X線、CT:

病例1：

X線：右側(cè)髖關(guān)節(jié)半脫位，大轉(zhuǎn)子高位；股骨頭骨質(zhì)破壞，邊界清晰；

CT：影像表現(xiàn)同X線；同時(shí)顯示了更多的線索：“星芒征”存在，部分的骨性關(guān)節(jié)面得以保留，游離的骨塊密度有增高，提示為壞死的骨組織；頭骺交界處斑片狀骨質(zhì)硬化，提示反應(yīng)性骨質(zhì)修復(fù)；右髖臼關(guān)節(jié)面下見多處骨質(zhì)侵蝕，骨關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)輕微，關(guān)節(jié)囊腫脹、積液。

余病變略。

病例2：

MRI：雙側(cè)股骨頭骨質(zhì)破壞，呈鋸齒樣改變，頭頸、粗隆間區(qū)見廣泛骨髓水腫，對應(yīng)髖臼關(guān)節(jié)面下見小片狀骨髓水腫；雙髖關(guān)節(jié)半脫位，關(guān)節(jié)腔積液。

余病變略。

快速破壞性髖關(guān)節(jié)病

      快速破壞性髖關(guān)節(jié)病( Rapidlydestructive hip disease, RDHD) 是一種不明原因的快速進(jìn)展性的髖關(guān)節(jié)破壞性疾病。本病與退行性骨關(guān)節(jié)病的病理改變相同，被歸類為特殊的骨關(guān)節(jié)炎：最早出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨退變，后軟骨下骨吸收破壞，一般髖關(guān)節(jié)外1/3最早受累；病理可見滑膜增厚，關(guān)節(jié)內(nèi)可見游離壞死骨組織及剝脫的軟骨，類似普通骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。

好發(fā)人群：60歲以上女性，多數(shù)單側(cè)發(fā)生，但也可雙側(cè)發(fā)生。無外傷、無皮質(zhì)激素用藥史。

臨床表現(xiàn)：髖關(guān)節(jié)功能快速下降+劇烈疼痛

實(shí)驗(yàn)室檢查：多無陽性指標(biāo)；

RDHD診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

（1）病程發(fā)展迅速，疼痛劇烈，嚴(yán)重影響髖關(guān)節(jié)的活動(dòng)功能；

（2）影像顯示進(jìn)行性髖關(guān)節(jié)破壞，早期髖關(guān)節(jié)間隙變窄，1年內(nèi)關(guān)節(jié)間隙變窄大于2 mm或1年內(nèi)＞50%的關(guān)節(jié)間隙狹窄，而后股骨頭及髖臼明顯骨質(zhì)吸收、破壞，股骨頭及髖臼骨量進(jìn)行性快速大量丟失；

（3）排除其他病因明確的病變，如股骨頭缺血壞死、骨性關(guān)節(jié)炎、髖部感染性關(guān)節(jié)炎、其他炎性關(guān)節(jié)病、神經(jīng)性關(guān)節(jié)炎、衰竭骨折和羥基磷灰石沉積相關(guān)的破壞性關(guān)節(jié)?。?/p>

影像學(xué)主要表現(xiàn)：股骨頭顯著破壞，邊界清晰，頭頸部快速吸收、變形，出現(xiàn)鋸齒樣或斧頭樣改變，無明顯骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)?？衫奂肮晒墙艘约绑y臼。簡而言之，大量骨質(zhì)破壞，且破壞大于修復(fù)。

鑒別診斷：

• 股骨頭缺血性壞死：一般有使用激素、酗酒、外傷等病史，慢性病程，多為中青年患者。早期僅影響股骨頭，對髖臼影響不顯著。早中期MR顯示雙線征、新月征，晚期表現(xiàn)為股骨頭骨結(jié)構(gòu)完全消失,股骨頭明顯變扁或覃狀變形，內(nèi)有彌漫或局限性硬化或囊變區(qū)，關(guān)節(jié)間隙變窄，股骨頭增粗，可有關(guān)節(jié)半脫位。髖臼緣和股骨頭基底部增生變成骨贅，髖臼關(guān)節(jié)面出現(xiàn)硬化并囊變，股骨頭與髖臼變扁，股骨頸吸收,使下肢變短。[1]

  下面看看一例IV期的股骨頭缺血性壞死的病例（病例來自骨今中外，2個(gè)病例，快速掌握股骨頭缺血性壞死CT診斷）：

    顯而易見的是，IV期的股骨頭缺血性壞死與快速破壞性髖關(guān)節(jié)病在影      像表現(xiàn)上有著顯著差異。

• 化膿性、結(jié)核性髖關(guān)節(jié)炎：有炎癥、結(jié)核的陽性實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，骨質(zhì)破壞邊界模糊；一般來說，在被證明痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、缺血性壞死性關(guān)節(jié)炎等之前，有關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松+關(guān)節(jié)間隙變窄兩個(gè)影像表現(xiàn)都應(yīng)首先考慮為感染。[2] 

• 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎累及髖關(guān)節(jié)：多見于女性，股骨頭保持圓形，但關(guān)節(jié)間隙變窄、消失，一般以中心部較明顯[3]。常見股骨頭關(guān)節(jié)面及髖臼骨侵蝕?？偨Y(jié)：類風(fēng)濕因子（+）+雙側(cè)+中心性關(guān)節(jié)間隙狹窄+骨量減少+骨質(zhì)侵蝕+軟骨下小囊腫；

• 夏科氏關(guān)節(jié)：糖尿病、脊髓空洞患者，痛覺缺失，影像表現(xiàn)為多次創(chuàng)傷導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)炎、骨折及修復(fù)；

治療：由于該疾病可累及股骨近端以及髖臼，且進(jìn)展迅速，應(yīng)及時(shí)行髖關(guān)節(jié)置換。待髖臼被破壞后，手術(shù)難度會(huì)很大。

診斷這個(gè)疾病，主要注意三個(gè)方面：①結(jié)合臨床病史，逐一排查；②獲得原始的系列影像資料很重要；③股骨頭內(nèi)部結(jié)構(gòu)的觀察很重要，如果股骨頭內(nèi)部結(jié)構(gòu)完全消失，以囊變+硬化為主要表現(xiàn)，那么診斷股骨頭缺血性壞死把握大；若股骨頭伴不伴髖臼骨質(zhì)顯著、快速骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞＞修復(fù)，診斷快速壞死性髖關(guān)節(jié)病的把握更高。

參考資料：

[1]《骨與關(guān)節(jié)MRI》第2版 主編 江浩

[2]《骨關(guān)節(jié)疾病X線鑒別診斷》第2版 作者 Francis A.Burgener/ Martti Kormano /  Tomi Pudas    主審 王云釗/屈輝  主譯 程曉光  副主譯  趙濤

[3]《骨與關(guān)節(jié)疾病影像診斷學(xué)》 主編 梁碧玲