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精選簽名

余生還長，你別慌。也別回頭，別糾纏，別念舊。

——余華《活著》

760-皮膚?

761-一名45歲的中國女性，既往病史不明顯，妊娠4期2段，因間歇性下腹痛約6年，最近(2個月)病情進行性惡化而入院。肉眼檢查顯示宮頸輕度增大并伴有糜爛。雙手檢查時，在右下腹可摸到一個直徑3厘米的實體且不可移動的腫瘤。外周血細胞計數(shù)顯示血紅蛋白為97 g/L，但是白細胞計數(shù)和血小板計數(shù)正常，因為腫瘤標志物，包括碳水化合物抗原125、癌胚抗原和甲胎蛋白，都在正常范圍內。

圖1.腫塊的CT圖像。CT掃描顯示在闊韌帶處有一個邊界清晰的低密度腫瘤。腫瘤在動脈期(B)和靜脈期(C)均輕度強化。在CT (D)上對病變進行三維重建。CT =計算機斷層攝影。

圖2.手術過程中拍攝的照片。圖(A)和(B)顯示了腫瘤的表面外觀。

圖3.腫塊的組織學和免疫組織化學圖像。組織病理學顯示該腫瘤為間葉性腫瘤(A)，包括非常少的管狀結構(B)。團塊的囊狀結構被顆粒細胞覆蓋(C)。免疫組織化學顯示抑制素(D)、CK (E)和WT1 (F)染色陽性。Ki-67染色在2%的腫瘤細胞中呈陽性(G)(放大200倍)。

診斷：伴有少量性索成分的闊韌帶纖維卵泡膜細胞瘤（Fibrothecoma of broad ligament with minor sex cord elements）。

卵巢性索間質腫瘤占所有卵巢腫瘤的7%,可表現(xiàn)為多種形態(tài)和臨床行為。這些腫瘤被認為起源于性索或間質細胞，前者由顆粒細胞和支持細胞組成，但后者包括卵泡膜細胞、間質細胞和成纖維細胞。上述細胞類型可以單獨形成腫瘤，也可以與另一種細胞一起形成腫瘤。纖維瘤和卵泡膜細胞瘤的形態(tài)學是相似的，這導致了術語纖維卵泡膜細胞瘤的使用。這種類型的腫瘤約占所有卵巢病變的3%至4%。另一個亞組被定義為具有少量性索成分的間質腫瘤，其由具有少量性索成分(< 10%)的纖維卵泡膜細胞瘤和/或纖維瘤組成。

發(fā)生在闊韌帶的原發(fā)性腫瘤極為罕見，包括平滑肌瘤、囊腫、神經(jīng)鞘瘤、畸胎瘤、脂肪瘤和血管瘤等。

闊韌帶由2段組成，其中一段主要由纖維結締組織構成，另一段包含大量血管、肌肉和結締組織。根據(jù)相關文獻，卵巢外性索間質腫瘤是非常罕見的。同時，此類腫瘤的不同解剖部位也有報道，包括輸卵管、腸系膜、腹膜后、腎上腺、腸系膜、闊韌帶和臍疝囊。然而，如果病變被認為是原發(fā)性闊韌帶腫瘤，最重要的是同側卵巢看起來正常，皮質完整。卵巢外性索間質腫瘤的組織發(fā)生仍不確定，但異位性腺間質組織被認為是這些腫瘤的組織發(fā)生來源之一。迄今為止，盆腔和腹膜后是卵巢外性索間質腫瘤最常見的起源部位。

鑒別診斷可能包括上皮樣平滑肌腫瘤、惡性黑色素瘤、來自其他地方的轉移癌、各種肉瘤、腹內促結締組織增生性小圓細胞瘤、多種小圓藍細胞瘤、惡性間皮瘤、惡性胃腸道間質瘤、高鈣血癥型卵巢小細胞癌(如果卵巢上沒有腫塊，這很容易排除)和顆粒細胞瘤。

Fibrothecoma of broad ligament with minor sex cord elements: Case report and brief literature review

Yanjun Chen et al. Medicine (Baltimore). 2023.

762-13歲女孩男性化卵巢纖維卵泡膜細胞瘤伴少量性索成分（Virilizing Ovarian Fibrothecoma with Minor Sex Cord Elements）

一名13歲未婚女性患者，一個月以來主訴月經(jīng)過少，陰蒂增大，面部毛發(fā)，聲音低沉，左側腹部腫塊迅速增大。核磁共振成像顯示右側卵巢正常，左側卵巢有一個10厘米長的等或低信號包膜腫瘤。子宮和子宮頸不明顯。激素研究顯示約125-37.5國際單位/毫升，甲胎蛋白8.6毫微克/毫升，人絨毛膜促性腺激素4國際單位/升，睪酮1196毫微克/毫升。單側輸卵管卵巢切除術完成，標本送組織學檢查. 組織學上，這些病例通常顯示主要的黃素化/類固醇細胞，支持細胞面積小于5%

圖1.a)大體:卵巢實性腫塊，表面呈結節(jié)狀，切面呈灰白色和淡黃色區(qū)域；b)梭形細胞與具有蒼白細胞質的飽滿細胞混合，缺乏reinke晶體和(蘇木精&伊紅，400×)；c)大的、肺狀多邊形細胞，其蒼白的細胞質缺乏reinke晶體(蘇木精&伊紅，1000×)；d)中間分化的支持樣細胞，具有支持樣細胞的索狀、微管和大管(插圖)(蘇木精&伊紅，400倍)。

圖2.a)抑制素[bio genx R1小鼠IgG2a]陰性(插圖)(400×)的大管細胞中的CR[bio genx多克隆兔]陽性；b)抑制素和CR強陽性的類固醇細胞(插圖)(400倍)；c)波形蛋白[BioGenex V9小鼠IgG1]在梭形細胞中呈陽性，在巨小管中呈陰性(插圖)(400×)；d)中間分化的支持樣細胞和微管顯示抑制素染色陰性(400倍)和CR強陽性(插圖)(1000倍)。

診斷男性化卵巢纖維卵泡膜細胞瘤伴少量性索成分（Virilizing Ovarian Fibrothecoma with Minor Sex Cord Elements）

如Sherwani所觀察到的，該腫瘤是高度細胞性的，由均勻的梭形細胞組成，排列成薄片和交叉的束，具有少量至中等量的嗜酸性細胞質，拉長的細胞核，沒有核異型性或顯著的有絲分裂，以及局灶性薄膠原，具有少量支持樣細胞成分以及其他人.5,6根據(jù)診斷標準，性索成分可以從完全分化的顆粒細胞變化到類似未成熟支持細胞的無差異管狀結構，并且形成少于10%的腫瘤面積。1,3在免疫組織化學上，這些腫瘤中的梭形細胞顯示平滑肌肌動蛋白(SMA)呈彌漫性陽性，波形蛋白呈弱表達，上皮細胞膜抗原(EMA)和細胞角蛋白(CK)呈陰性。據(jù)報道，次要性索成分細胞對鈣網(wǎng)蛋白、CD 56、CD 99、抗角蛋白抗體KL呈陽性1波形蛋白、SMA和EMA的MIC和陰性。9然而，抑制素陽性見于黃素化細胞，而不見于支持樣區(qū)和梭形細胞，與大多數(shù)報道的陽性不同。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)鈣網(wǎng)蛋白在性索成分中更具特異性，甚至在抑制素陰性細胞中也能檢測到，如本例。鑒別診斷包括卵巢纖維瘤病、腺纖維瘤、布倫納氏Brenner瘤。

纖維卵泡膜細胞瘤占所有卵巢腫瘤的3-4%;通常無激素活性，但可能是雌激素性或有時是雄激素性的(11%)。30歲以下的很少見。在極少數(shù)情況下，存在少量性索成分(少于腫瘤面積的10%)；因此，它被認為是間質瘤的一個獨立亞群。免疫組織化學在識別這種腫瘤中的重要性已被充分證明，抑制素染色結果不一，但在這種情況下鈣網(wǎng)蛋白特異陽性。

卵巢纖維瘤病可能非常相似，因為它們包裹卵泡及其衍生物，而不像纖維卵泡膜細胞瘤，正常卵泡不能被識別。6卵巢腺纖維瘤在成纖維細胞增生中有大小不等、較大且描述清楚的腺體成分。3這兩種實體都是抑制素和鈣網(wǎng)蛋白陰性。Brenner瘤可顯示豐富的纖維腺瘤樣或黃素化卵泡膜細胞間質，呈圓形至細長形，邊界清晰，小巢狀上皮細胞、移行細胞、粘液細胞或兩者兼有，呈實性或中央腔，EMA和CK陽性。6這些腫瘤，像纖維瘤一樣，被認為是良性的，預后良好。1

經(jīng)檢查，它包含離散的小管或小細胞巢，類似于顆粒細胞、支持細胞或性索類型的中性細胞，在梭形間質中有或沒有類固醇激素-細胞類型。3這類細胞通常激素無活性，但黃素化卵泡膜細胞或間質細胞產(chǎn)生激素的功能分化決定了其病程。

763-卵巢纖維瘤伴黃素化卵泡膜細胞和少量性索成分（Ovarian fibroma with luteinized thecal cells and minor sex cord element）:一例罕見病例報告

卵巢纖維瘤伴少量性索成分(MSCE)是一種罕見的腫瘤。由于纖維瘤內存在MSCE和/或黃素化卵泡膜細胞而導致的雌激素產(chǎn)生增加可能是子宮內膜增生或癌的危險因素。

一名52歲女性因不規(guī)則出血主訴到婦產(chǎn)科門診就診每個陰道一年了。體檢沒有顯示任何激素失衡的特征。腹部超聲波檢查顯示子宮大小為12.0厘米× 7.0厘米× 4.0厘米，右側輸卵管卵巢腫塊大小為6.0厘米× 4.0厘米× 2.0厘米。進行了子宮切除術和右側輸卵管卵巢切除術，并將標本送去進行組織病理學檢查。

接收部分切開的具有右側輸卵管和卵巢的子宮頸的子宮標本，子宮和子宮頸的尺寸為11.0 cm × 6.5 cm × 4.0 cm。子宮切片顯示子宮內膜厚度為16 mm，子宮肌層中有微小的出血灶。卵巢的尺寸為5.0厘米× 3.5厘米× 2.5厘米，其外表面光滑并具分葉狀。子房切面灰白色，堅硬，呈螺旋狀[圖1]a.

顯微鏡檢查顯示子宮內膜單純增生，子宮肌層無異型性和子宮腺肌病。

卵巢腫塊切片的顯微鏡檢查顯示界限清楚的腫瘤組織，由細長的梭形細胞片和交錯的束組成，具有雪茄形單核和不明顯的核仁。不同數(shù)量的膠原存在于這些纖維束之間。在纖維間質成分之間偶爾可見多邊形黃素化卵泡膜細胞聚集，富含嗜酸性細胞漿和單個圓形細胞核。此外，間質腫瘤細胞中分散著緊密堆積的立方形或柱狀細胞的微小病灶，大多排列為實心或空心的小管、索狀，在某些地方為界限不清的巢狀。這些病灶占任何載玻片上腫瘤組織面積的< 10%。少數(shù)形態(tài)良好的中空小管的存在和核溝的缺失表明這些病灶屬于性索細胞類型[圖1]b，[圖1]c，[圖1]d.

圖1: (a)大體照片顯示卵巢腫塊呈螺旋狀；(b)腫瘤的復合顯微照片，顯示纖維瘤具有黃素化的卵泡膜成分(箭頭)和少量的性索成分細胞(H和E，×100)；(c)具有明顯黃素化卵泡膜細胞島的纖維瘤(箭頭)(H和E，×400)；(d)小的性索成分細胞的病灶，顯示出形成良好的支持細胞小管(H和E，×400)

網(wǎng)織蛋白染色顯示個別纖維瘤和卵泡膜細胞周圍強陽性。性索成分細胞也顯示細胞周網(wǎng)蛋白陽性，排除了這些病灶來自顆粒細胞[圖2]c.不同細胞類型的免疫組織化學(IHC)模式如圖所示[表1]和[圖2]一，[圖2]b，[圖2]d.

圖2: (a)免疫組織化學，支持細胞成分中抑制素胞質染色(×400)；(b)免疫組織化學，支持細胞成分中的鈣視網(wǎng)膜素-強胞漿染色；纖維瘤細胞中的弱染色和局灶染色(×400)；(c)網(wǎng)狀蛋白陽性，包圍單個纖維瘤和支持細胞成分(×400)；(d)免疫組織化學，支持細胞小管中的細胞角蛋白焦點細胞質染色(×400)

表1:腫瘤不同成分的免疫組織化學結果*

764-神經(jīng)節(jié)細胞體用它們的大細胞核和大核仁看著你??

765-塌陷的grenz區(qū)域頭發(fā)

一根受損的毫毛在得知自己被grenz分區(qū)后，癱在了一個皮膚纖維瘤的上面。