2022-09-30 星期五 馬上就要到國慶節(jié)了,先提前祝大家節(jié)日快樂。 這周一門診的時候遇到一位梅杰綜合征患者,她說為了搞清楚自己得的到底是什么病,從中醫(yī)看到西醫(yī),從眼科看到神外,才終于確診了病癥。 這不是我遇到的第一位有這樣經(jīng)歷的患者。梅杰綜合征對于很多人來說是一個很陌生的名詞,多數(shù)患者只是覺得眼睛不舒服睜不開,以為只是眼睛的問題,沒有及時治療耽誤了病情。因此,今天我就來和大家科普一下梅杰綜合征,講講這個病有什么表現(xiàn)。 什么是梅杰綜合征 梅杰綜合征(MS)又稱Brueghel綜合征、眼瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙綜合征,是一種錐體外系疾病。主要表現(xiàn)為眼周、下面部、下頜區(qū)、舌肌及其他臨近肌群主動肌和拮抗肌同時不自主收縮,并引起相鄰無關肌肉的扭曲運動及異常姿勢。同時會伴隨有不自主的張口、閉口、嘟嘴和收縮嘴唇,還可能會出現(xiàn)伸舌、扭舌等,嚴重的患者還可能會出現(xiàn)下頜脫臼、牙齒磨損或者脫落等癥狀,常會影響到患者的發(fā)聲或者吞咽。 梅杰綜合征的表現(xiàn) 梅杰綜合癥是節(jié)段性肌張力障礙性疾病,臨床癥狀以雙側眼瞼痙攣以及面部肌張力失調(diào)樣不自主運動為主,根據(jù)疾病受累部位不同,其具體表現(xiàn)也不一樣。 01/ 受累部位在眼部 患者可能出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、呼吸困難等癥狀。 02/ 受累部位在咽喉部肌肉 患者可能出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、呼吸困難等癥狀。 03/ 受累部位在舌肌 患者可能會表現(xiàn)出伸舌頭、縮舌頭或者舌頭扭轉等癥狀。 04/ 受累部位在額肌 病癥主要表現(xiàn)為額頭發(fā)緊。 梅杰綜合征的三種階段類型 根據(jù)梅杰綜合征的不同病癥表現(xiàn)形式和疾病進展,可以分為三個不同的階段類型。 1 眼瞼痙攣型梅杰綜合征 眼瞼痙攣型梅杰綜合征是梅杰綜合征的第一個階段,是多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,是該病最常見的類型,也是癥狀范圍最局限的一種;開始由眼干眼澀、畏光、怕風,發(fā)展到上眼瞼下垂和下眼瞼痙攣;嚴重者出現(xiàn)睜眼困難,用眼時需用手撐扶才能看清楚,以至于造成功能性的“盲”。 2 口下顎肌張力障礙型梅杰綜合征 這個階段的梅杰綜合征是由面部抽搐發(fā)展影響到口周部,從而出現(xiàn)口角痙攣、口干口苦、挫牙和吐舌等情況;通常來說這個階段的癥狀一般會對咽食有一定的影響,輕者漏水漏飯,重者說話模糊,吐字不清。 3 典型性梅杰綜合征 典型性梅杰綜合征就是是前兩個階段加重后的結合類型,包含梅杰綜合征前兩種類型的所有癥狀,是梅杰綜合征的第三個階段,代表病情又一步的在加重。該類型患者的典型癥狀,類似扮各種鬼臉,又被稱作“鬼臉癥”,嚴重影響患者日常生活和社會功能。 以上就是關于梅杰綜合征的基本知識介紹,相信大家對這個疾病有了更深的了解。此外,該病通常在睡眠時、講話時、唱歌時、打哈欠時癥狀可能會得到一定的改善;但在強光下、疲勞時、緊張時、焦慮時、閱讀時或睡眠不足時癥狀又會得到一定的加重。因此,對于這類患者,要讓他盡量放松,對疾病的恢復是有好處的。 \ | / ★ |
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