【原】你可能沒見過的粗脖子--馬德隆病

艾澤拉斯丶泰森 2023-09-18 發(fā)布于廣東

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基本情況

患者男性，61歲，脖子粗，腰痛伴雙下肢痹痛，懷疑椎管內(nèi)占位性病變，行頸椎+胸椎+腰椎MRI平掃。

影像學(xué)表現(xiàn)

頸椎T2WI Sag(點擊可放大)

頸椎T1WI Sag(點擊可放大)

胸椎T2WI Sag(點擊可放大)

胸椎T1WI Sag(點擊可放大)

腰椎T2WI Sag(點擊可放大)

腰椎T1WI Sag(點擊可放大)

頸椎、胸椎、腰椎T2抑脂序列 Sag(點擊可放大)

胸椎、腰椎T2WI_Tra(點擊可放大)

影像所見

頸部皮下淺筋膜間隙和深筋膜間隙對稱性脂肪堆積，脊柱旁以及縱隔內(nèi)見大量脂肪沉積，T3-S2椎管內(nèi)硬膜外間隙大量脂肪沉積，對應(yīng)椎管顯著狹窄，T4以下脊髓及脊髓圓錐受壓、前移，體積縮小，馬尾神經(jīng)被包埋。

診斷意見

馬德隆病

相關(guān)知識

馬德隆病

概述：馬德隆病，又稱良性對稱性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL) ，是以頸部增粗為表現(xiàn)特征的臨床綜合征。1846年由Brodie首次報道，1888年Madelung第一次總結(jié)了33例該病并進行文獻報道，因而又被命名為Madelung病。該病在地中海地區(qū)發(fā)病率最高，多發(fā)于中年男性。是一種罕見的脂肪代謝障礙引起的脂肪組織彌漫性、對稱性沉積于頸肩部皮下淺筋膜間隙和(或)深筋膜間隙的疾病。

全世界已有200余例患者有明確文獻報道，但國內(nèi)報道很少。但筆者2021年3月份共見過2例，可能報道少的部分原因是我們對該疾病的認(rèn)識不夠。

病因：不明。

臨床表現(xiàn)：（1）中年男性；（2）以頸部皮下淺筋膜間隙或（和）深筋膜間隙對稱性脂肪堆積；（3）長期酗酒史，部分伴肝功能異常。

分型：

目前馬德龍病主要包括三型：

1、Ⅰ型：主要發(fā)生在男性，也是被發(fā)現(xiàn)較多的一種類型，病變脂肪主要集中在頜面部、頸部、項部、上胸部、上臂和鎖骨上窩。脂肪堆積于腮腺，會出現(xiàn)特征性“倉鼠面頰”。

2、Ⅱ型：男女發(fā)病率相似，病變脂肪主要堆積在四肢、上背部、大腿內(nèi)側(cè)、腹部和臀部。。

3、Ⅲ型：好發(fā)于女性，病變脂肪主要發(fā)生在盆腔，常有膀胱、直腸受壓及泌尿系積水改變，也有文獻將先天性軀干周圍脂肪堆積歸為第Ⅲ型。

4、其他類型：“中心型”和胃腸道“變異型”馬德龍病?！爸行男汀瘪R德龍病表現(xiàn)為腹部、手臂和大腿不斷出現(xiàn)的對稱性、大小不一、界限清楚的脂肪腫塊。

CT、MRI表現(xiàn)：主要為頸部皮下淺筋膜間隙和深筋膜間隙對稱性脂肪堆積。

鑒別診斷：

1、肥胖：肥胖脂肪堆積的部位一般在腹部、臀部。