乳腺paget病又稱(chēng)乳腺濕疹樣癌(eczematoidcarcmorea of breast,ecb)是合并乳頭乳暈部病變的特殊類(lèi)型乳腺癌，臨床少見(jiàn)，早期易誤診為皮膚濕疹，一般預(yù)后良好。但合并其他類(lèi)型乳腺癌時(shí)，預(yù)后與其他類(lèi)型乳腺癌相同。1874年paget首先作了描述，因而命名為paget病。

臨床表現(xiàn)1.發(fā)病情況臨床少見(jiàn)。國(guó)外報(bào)道本病的發(fā)病率占婦女乳腺癌的l%~4.1%,平均為2.5%.國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道為0.6%~3%,平均為l.8%.患者以女性為主，也有男性、副乳及雙側(cè)原發(fā)paget病的報(bào)道，但較罕見(jiàn)。高發(fā)年齡為40~60歲，平均年齡50歲左右，40歲以?xún)?nèi)很少發(fā)病。王德元、吳樣德等綜合國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)300余例，平均年齡為56歲。國(guó)外報(bào)道的平均發(fā)病年齡為60.4歲。
2.癥狀和體征本病以單側(cè)乳房受累為主，主要表現(xiàn)為乳頭、乳暈區(qū)的皮膚出現(xiàn)慢性的濕疹樣改變，病變初起時(shí)，乳頭痛癢、燒灼感，以后表皮變潮紅，但因癥狀不明顯，常被忽略。病情再發(fā)展，則皮膚粗糙變厚，有脫屑、糜爛、滲出、破潰，反復(fù)結(jié)癡。除癡后，露出新鮮肉芽。病程緩慢，經(jīng)久不愈。病損由乳頭蔓延至乳暈或附近皮膚，重者可使乳頭輪廓消失。乳腺內(nèi)腫塊多位于乳暈附近，往往在乳頭病變的后期始被發(fā)現(xiàn)。因此，該病的診斷常因沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫塊而被延誤。乳腺內(nèi)觸及腫塊者約半數(shù)患者腋淋巴結(jié)腫大。

診斷與鑒別診斷1.診斷乳腺paget病具有特殊的臨床表現(xiàn)，根據(jù)典型的癥狀、體征及病理檢查，診斷并無(wú)困難。而確診應(yīng)以組織學(xué)檢查找到paget細(xì)胞為依據(jù)。在做細(xì)胞學(xué)檢查時(shí)，需要揭開(kāi)痂皮，清除分泌物。再做細(xì)胞印片，但陽(yáng)性率低；切除病變區(qū)的全厚皮膚做病理檢查陽(yáng)性率較高。近期免疫組織化學(xué)技術(shù)的研究認(rèn)為，ck7可作為乳腺paget病的組織學(xué)標(biāo)志，敏感性100%,但仍需鑒別一些皮膚疾病。明確診斷乳腺paget病還需要進(jìn)行相關(guān)的影像學(xué)檢查，以明確是否合并深部病變。如果鉬靶片檢查發(fā)現(xiàn)乳暈下的微小鈣化，乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)腫塊和結(jié)構(gòu)扭曲等表現(xiàn)，有助于發(fā)現(xiàn)不能觸及腫塊的臨床隱匿性乳腺癌。
2.鑒別診斷本病容易與乳頭濕疹或接觸性皮炎相混淆。乳腺濕疹或接觸性皮炎多見(jiàn)于年輕人，雙側(cè)發(fā)病，觸之軟。邊緣不硬，極少有乳頭輪廓消失，無(wú)乳腺腫塊。對(duì)類(lèi)固酵類(lèi)的皮膚軟膏敏感。

治療與預(yù)后手術(shù)切除是本病的首選治療。有作者認(rèn)為根據(jù)組織發(fā)生的不同理論?；颊叩闹委熢瓌t不同。即嗜表皮理論需行全乳切除術(shù)，而局部惡變理論認(rèn)為保乳手術(shù)是安全的。作者認(rèn)為，手術(shù)切除范圍的大小應(yīng)以臨床和影像學(xué)檢盎乳腺內(nèi)是否合并腫塊而定。病變局限在乳頭，而乳腺內(nèi)無(wú)腫塊、腋淋巴結(jié)不大，可行全乳切除術(shù)。如果paget病合并深部腫塊，其治療原則同一般浸潤(rùn)性乳腺癌，即行改良根治術(shù)。關(guān)于保乳手術(shù)，作者認(rèn)為，乳腺paget病經(jīng)常會(huì)合并深部乳腺組織的浸潤(rùn)，而且在浸潤(rùn)的早期，臨床查體和影像學(xué)檢查都難以識(shí)別，因此，保乳手術(shù)無(wú)法保證其有效的切除范圍。因此，許多學(xué)者認(rèn)同作者的觀點(diǎn)：保乳手術(shù)要謹(jǐn)慎。