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腱鞘巨細(xì)胞瘤典型影像與鑒別診斷

 國國u0zeu7qq4f 2023-09-26 發(fā)布于廣東

01

病例一

12 歲,女性,右足無痛性腫物 8 個(gè)月,漸進(jìn)性增大。
檢查方法(DR、MRI 平掃+增強(qiáng))及圖像如下:
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DR 示:右側(cè)足背局部皮下軟組織腫脹、密度增高,邊界不清鄰近骨質(zhì)未見明顯異常。
MRI 示:右側(cè)足背及部分關(guān)節(jié)間隙內(nèi)片塊狀異常信號影,T1WI 呈稍低信號,T2WI-FS 呈稍高信號,內(nèi)見線狀低信號影,DWI 呈稍高信號,與鄰近跗骨分界不清,見局部骨皮質(zhì)侵蝕凹陷,增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化,時(shí)間-信號曲線呈速升平臺型。

02

病例二

Case 2:26 歲,男性,左下肢無痛性腫物 6 月。
檢查方法(DR、MRI 平掃+增強(qiáng))及圖像如下:
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DR 示:左踝后部梭形密度增高影,界欠清,鄰近骨質(zhì)未見明顯異常。
MRI 示:左踝后部及間隙內(nèi)不規(guī)則異常信號,與鄰近組織結(jié)構(gòu)分界不清,T2WI 及 T1WI 略高信號,T2WI-FS 稍高信號,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,時(shí)間-信號曲線呈速升緩降型,鄰近滑膜亦可見明顯強(qiáng)化。

結(jié)果:
Case 1:右足腫物活檢免疫組化支持腱鞘巨細(xì)胞瘤,局限型。

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Case 2:彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤,腫瘤侵犯骨骼肌形成軟組織腫塊,腫瘤細(xì)胞生長活躍,局灶核分裂像達(dá) 10 個(gè)/10 HPF,Ki-67 指數(shù)(40%), 局部惡變?yōu)閻盒噪烨示藜?xì)胞瘤。

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腱鞘巨細(xì)胞瘤

腱鞘巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS)是一種起源于關(guān)節(jié)、滑囊和腱鞘滑膜的良性病變,以往一直將其視為炎性增殖性病變,2013 年 WHO 將 GCTTS 歸為纖維組織細(xì)胞性腫瘤;根據(jù)病灶形態(tài)、生長方式及生物學(xué)行為分為局限型和彌漫型兩種。

青壯年女性多見,局限型好發(fā)于手、足部指/ 趾間關(guān)節(jié),其次為踝、膝、髖關(guān)節(jié),約占其總數(shù)的 80%,良性多見;彌漫型好發(fā)于承重大關(guān)節(jié),主要見于踝、膝關(guān)節(jié),肘及髖關(guān)節(jié)少見,呈侵襲性生長,具有惡性變的潛能。

影像學(xué)表現(xiàn)

DR/CT:表現(xiàn)為軟組織密度腫塊,密度較均勻,邊界常清晰,一般無鈣化或骨化,臨近骨質(zhì)可表現(xiàn)為壓迫性骨質(zhì)侵蝕、凹陷,邊緣骨質(zhì)硬化,無骨膜反應(yīng)。

MRI:表現(xiàn)為鄰近或包繞腱鞘緩慢生長的匍匐樣腫塊,局限型 GCTTS 由于纖維化和含鐵血黃素的沉積常有低信號的包膜包繞,包膜完整或不完整,邊界常清晰,惡性病變侵犯臨近組織結(jié)構(gòu)呈浸潤性生長時(shí),表現(xiàn)為邊界模糊不清;與骨骼肌比較,T1WI 多呈等、略低信號,T2WI 多呈等、或略高信號;GCTTS 內(nèi)含有豐富的毛細(xì)血管,易反復(fù)出血從而導(dǎo)致含鐵血黃素在滑膜和絨毛結(jié)節(jié)中沉積,由于含鐵血黃素的順磁性效應(yīng)而形成 T1WI、T2WI 的雙低信號改變,有學(xué)者認(rèn)為這是 GCTTS 的典型或特征性 MRI 表現(xiàn);增強(qiáng)掃描 GCTTS 表現(xiàn)為中度-明顯強(qiáng)化,時(shí)間-信號曲線良性病變表現(xiàn)為流入型曲線,惡變者表現(xiàn)為流出型曲線。

鑒別診斷

一、局限型 GCTTS 主要需與海綿狀血管瘤、腱鞘纖維瘤相鑒別。
海綿狀血管瘤:可發(fā)生于身體任何部位,手足部少見,有時(shí)可見靜脈石,MRI-T2WI-FS 高亮信號,增強(qiáng)掃描漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化,見到供血?jiǎng)用}及引流靜脈可鑒別。

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12Y、女,發(fā)現(xiàn)左膝腫物 2 月余,海綿狀血管瘤。

腱鞘纖維瘤:又叫腱鞘滑膜纖維瘤,是一種少見的良性腫瘤,好發(fā)于青中年四肢關(guān)節(jié),MRI 上可見低信號邊,內(nèi)部與肌肉信號相近,信號較均勻, 增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化或僅見輕度強(qiáng)化。

二、彌漫型 GCTTS 需與色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎鑒別
色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎與 GCTTS 有著相似組織學(xué)改變,在 T2WI 及 T1WI 序列上信號接近,但色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)廣泛滑膜受累,大多為彌漫性病變,滑膜增生明顯,呈海綿樣改變,形成多發(fā)分葉狀絨毛結(jié)節(jié),常合并大量關(guān)節(jié)積液;其形態(tài)特征與生長方式有助于鑒別。

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48Y、女,PVNS。


作者 | 歳鈅如歌

內(nèi)容策劃 | 小雪球、彭龍

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