患者麥?zhǔn)?，今?0歲，是一名退休教師。雖然有2型糖尿病、痛風(fēng)等病史，但因?yàn)橥诵莺髨?jiān)持做運(yùn)動(dòng)，他身體還算硬朗。

今年3月，麥?zhǔn)逋蝗慌藕诒?，由于沒(méi)有其他不適，并未引起重視。4月5日，麥?zhǔn)逡蚺疟愫笸话l(fā)劇烈頭暈，家人趕緊送其到某家三甲醫(yī)院住院治療，考慮十二指腸潰瘍、中度貧血。9日晚，病情加重，他突發(fā)言語(yǔ)不清，左側(cè)肢體乏力，檢查頭顱CT后，考慮急性腦梗死，經(jīng)治療病情穩(wěn)定后出院。然而，出院約一周麥?zhǔn)逵忠驓獯?、肢體水腫（心力衰竭），再次入院，經(jīng)治療病情穩(wěn)定再次出院。

奇怪的是，再次出院后，麥?zhǔn)迦圆荒苷玖ⅰ５芥?zhèn)里醫(yī)院做康復(fù)治療，醫(yī)生接診后也十分奇怪：“明明肢體力量那么好，為什么不能走路，甚至站也站不了！”康復(fù)治療后，麥?zhǔn)迦匀粺o(wú)法站起來(lái)。

麥?zhǔn)遢氜D(zhuǎn)多家醫(yī)院未能確診，為求進(jìn)一步診治，來(lái)到我院神經(jīng)內(nèi)科住院治療。入院神經(jīng)系統(tǒng)查體可見(jiàn)：左側(cè)中樞性面舌癱，左側(cè)肢體肌力V-級(jí)，右側(cè)肢體肌力V級(jí)，四肢肌張力正常，雙側(cè)肱三頭反射肌、膝反射、踝反射引不出，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、膝跟脛試驗(yàn)（+），雙下肢偶有不自主抽動(dòng)，病理征未引出，踝關(guān)節(jié)以下震動(dòng)覺(jué)障礙，痛覺(jué)、運(yùn)動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)、圖形覺(jué)、兩點(diǎn)辨別覺(jué)無(wú)異常。

患者以上癥狀究竟是什么病因？神經(jīng)內(nèi)科郭曉兵主任團(tuán)隊(duì)進(jìn)一步完善檢查，頭顱MR發(fā)現(xiàn)患者存在腦梗死的病灶，但并不能解釋患者不能站立及體查的異常。肌電圖提示既有感覺(jué)神經(jīng)、亦有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷，不支持糖尿病性周圍神經(jīng)病?；颊呒谞钕俟δ艽笾抡＃膳懦谞钕偌膊∷律窠?jīng)病變?；颊吣X電圖不支持癲癇?；颊咧袠猩窠?jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病相關(guān)抗體（腦脊液、血清）均陰性，且頭顱、脊髓MR不支持多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎亞急性聯(lián)合變性的表現(xiàn)。患者雙下肢肌痙攣、共濟(jì)失調(diào)，肌電圖以脫髓鞘病變?yōu)橹?，腦脊液有蛋白細(xì)胞分離、寡克隆帶（+）。

綜合檢查結(jié)果，郭曉兵主任確診患者為慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病。明確了病根，對(duì)癥下藥，予激素沖擊，配合火龍罐、蠟?zāi)嗑?、針灸等中醫(yī)特色治療，中藥擬益氣活血為法，予“補(bǔ)陽(yáng)還五湯”治療后，患者下肢不自主抽動(dòng)、下肢發(fā)軟等癥狀逐漸改善。出院時(shí)，患者已能自己使用助行器走路。

據(jù)介紹，CIDP是以周圍神經(jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性周圍神經(jīng)病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。CIDP患病率（0.67~10.30）/10萬(wàn)，年發(fā)病率（0.15~10.60）/10萬(wàn)，在國(guó)家罕見(jiàn)病名錄可查詢。各個(gè)年齡均可發(fā)病，高峰期在40~60歲，也有兒童甚至新生兒發(fā)病的報(bào)道，男性略多于女性。通常表現(xiàn)為隱襲起病，病情進(jìn)展達(dá)8周以上，或呈亞急性病程。

該疾病會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙，表現(xiàn)為近端和遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力、麻木、感覺(jué)異常、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)和嚴(yán)重殘疾，這些都是周圍神經(jīng)嚴(yán)重脫髓鞘和繼發(fā)性軸突缺失的標(biāo)志。

文字 | 神經(jīng)內(nèi)科 蘇秀堅(jiān)

編輯 | 梁穎杏

制作 | 李依穎