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震顫是身體某部位不自主的節(jié)律性振蕩，可為生理性或病理性，由多種病因引起。2018年國際帕金森病和運動障礙學(xué)會震顫工作組（international parkinson and movement disorder society，IPMDS）發(fā)布震顫分類共識聲明，依據(jù)震顫的激活條件，將震顫分為靜止性震顫、動作性震顫，具體分類見圖1。其中動作性震顫發(fā)生于主動保持一種姿勢對抗重力時或隨意運動期間。肌電圖震顫分析通過應(yīng)用加速計記錄儀分析震顫的頻率、幅度、頻譜諧波、與震顫相關(guān)的不同肌電爆發(fā)模式來區(qū)分震顫類型。震顫分析可以用來鑒別震顫類型，獲得客觀和量化的數(shù)據(jù)，無創(chuàng)且簡單易行，對合并震顫的疾病診斷和治療提供較大幫助。帕金森病（parkinson’s disease，PD）及其相關(guān)疾病如原發(fā)性震顫（essential tremor，ET）、多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）等均可表現(xiàn)為震顫.在疾病初期較難鑒別診斷，且臨床對其震顫特點關(guān)注較少，故分別就其震顫特點（其相關(guān)關(guān)系見圖1）綜述如下。 
PD的震顫通常為靜止性，典型表現(xiàn)為手部“搓丸樣”動作，可伴有下肢、下頜、舌或足的靜止性震顫，震顫常不對稱，多為單側(cè)發(fā)生，逐漸進(jìn)展至雙側(cè)。在疾病的早期，震顫幅度常因情緒或活動而波動，呈現(xiàn)間歇性，在腕關(guān)節(jié)伸展和彎曲，內(nèi)旋和外旋，或指屈時明顯。與大多數(shù)運動障礙疾病一樣，PD震顫會因壓力而加重，睡眠時消失。一些患者服用抗焦慮藥后震顫有所減輕。Pasquini等對378例早期PD患者的震顫進(jìn)行了臨床分析和2年隨訪，研究表明基線時87.6％的患者都有震顫，79.3％表現(xiàn)為靜止性震顫，或靜止性震顫合并其他類型震顫。在靜止性震顫的患者中，68.4％為上肢震顫，6.1％為下肢震顫，但有20.7％的PD患者不具有典型的靜止性震顫，而僅表現(xiàn)為姿勢性或運動性震顫，給臨床診斷帶來了較大困難。PD的姿勢性震顫主要表現(xiàn)為再現(xiàn)震顫或延遲震顫（re-emergent tremor，RET），即當(dāng)肌肉執(zhí)行姿勢或運動時，震顫暫時停止或顯著減弱，靜止性震顫消退后，在新的肢體姿勢持續(xù)后出現(xiàn)延遲再現(xiàn)的震顫。延遲震顫被認(rèn)為是PD重要的臨床體征。PD的姿勢性震顫還有其他類型，如PD合并肌張力障礙或合并ET，PD也可能合并表現(xiàn)為姿勢性震顫的生理性震顫。將PD的姿勢性震顫分類具有重要意義，原因在于其一為了與其他疾病鑒別，如ET等；其二對其治療有一定指導(dǎo)意義，如PD的再現(xiàn)震顫可能對左旋多巴反應(yīng)較好，但其他類型的姿勢性震顫應(yīng)用β受體阻滯劑或撲米酮有效。純姿勢性震顫相對于靜止性震顫頻率更高，且震顫頻率不受負(fù)重試驗影響，對左旋多巴反應(yīng)更差。其病理機(jī)制可能與小腦通路有關(guān)，中縫核區(qū)5羥色胺能神經(jīng)元的缺乏可能與其發(fā)病有一定關(guān)系，對于此類PD震顫患者，控制震顫使用β受體阻滯劑效果可能優(yōu)于左旋多巴。PD中尚存在一種罕見的震顫，稱為直立性震顫（orthostatic tremor），1984年首先報道。直立性震顫描述為患者在站立時下肢震顫、不穩(wěn)、和（或）疼痛的感覺，患者需不斷交替左右腿的重心，行走、坐臥、靠墻站立以減少不適。除下肢震顫外，常合并其他部位如手、頭部、軀干震顫，下肢孤立震顫少見。在女性患者中尤其常見。直立性震顫可分為散發(fā)性和繼發(fā)性，也可見于ET、PD綜合征、頭部外傷、神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等。直立性震顫病因尚不明確，可能起源于小腦、腦干。近年來直立性震顫被認(rèn)為可能是一系列疾病，包括其他神經(jīng)系統(tǒng)體征如小腦功能障礙、認(rèn)知障礙等，仍需進(jìn)一步研究。PD的震顫分析典型表現(xiàn)為靜止性震顫，震顫頻率一般為4-6Hz，主動肌和拮抗肌主要呈現(xiàn)交替收縮模式，有諧波共振的特點，負(fù)重試驗頻率無明顯變化，在精力集中后（例如從100開始倒數(shù)），PD再現(xiàn)震顫的振幅明顯增加，暫停時間減短，研究對象間變異性減少。但除靜止性震顫外，PD仍有較多其他形式的震顫，震顫分析表現(xiàn)可有不同。在縱向研究上，PD不同分期肌電圖震顫分析特點不同。王穎等將PD依據(jù)Hoehn-Yahr分期分為1-1.5期、2-2.5期、3期3組，發(fā)現(xiàn)PD患者靜止性震顫、姿勢性震顫優(yōu)勢頻率為4-7Hz，不隨病情進(jìn)展而變化。震顫節(jié)律不受病情進(jìn)展及姿勢影響，均以交替形式為主，但隨病情進(jìn)展，非交替節(jié)律比例有增加趨勢，震顫振幅有下降趨勢。在治療反應(yīng)上，丘腦底核深部電刺激術(shù)可以在降低帕金森震顫強(qiáng)度的同時顯著提高靜止性和姿勢性震顫的頻率，而頻率作為帕金森震顫內(nèi)在發(fā)生機(jī)制的外在表現(xiàn)，左旋多巴只具有降低帕金森震顫的強(qiáng)度即緩解帕金森震顫癥狀的作用，對帕金森震顫的頻率即啟動帕金森震顫的中樞性振蕩器不具有逆轉(zhuǎn)性作用。Leu-Semenescu等研究了11例存在下肢震顫的PD患者，4例為快速直立性震顫（13-18Hz），3例為慢性直立性震顫（4-6Hz），可同時合并上肢靜止性震顫?？焖僦绷⑿哉痤潓β认跷縻行?，而慢性對左旋多巴有效。Dirkx等將PD的姿勢性震顫分為兩種類型，81％為再現(xiàn)震顫（振幅抑制、頻率高于靜止性震顫0.4Hz，對左旋多巴反應(yīng)明確）；19％為純姿勢性震顫（無振幅抑制、頻率高于靜止性震顫3.5Hz，對左旋多巴無明確反應(yīng)）。相對于比較單純的靜止性震顫，再現(xiàn)震顫的震顫頻率會稍增高，對左旋多巴反應(yīng)會較差，其病理機(jī)制可能與隨意運動增加了小腦-丘腦-皮層運動回路的神經(jīng)興奮性，從而導(dǎo)致更快的突觸傳遞（頻率稍高），此外姿勢中增加的體感輸人可能在小腦-丘腦-皮層震顫回路中產(chǎn)生影響，使其較少依賴基底神經(jīng)節(jié)的多巴胺能影響（對左旋多巴反應(yīng)較差）有關(guān)。ET是一種常見的孤立性震顫綜合征，為雙上肢姿勢性或運動性震顫，伴或不伴有頭、聲音或下肢等其他部位震顫，缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。ET的核心臨床特征是手臂和雙手的對稱性的運動性震顫，多在患者執(zhí)行多種日?；顒又杏^察到。運動性震顫嚴(yán)重程度不一，輕者較難與生理性震顫鑒別，兩側(cè)輕度不對稱，常有意向性震顫，繪制螺旋線時，原發(fā)性震顫的波形通常沿著一個主軸而不是幾個軸對齊。右手繪制螺旋線震顫在1-2點鐘和7-8點鐘最嚴(yán)重，而使用左手繪制時，10-11點鐘和4-5點鐘震顫最嚴(yán)重。ET運動性震顫通常比姿勢性震顫的振幅更大，姿勢性震顫的最大振幅通常出現(xiàn)在手腕或肘關(guān)節(jié)，而非掌指關(guān)節(jié)，它通常出現(xiàn)在腕關(guān)節(jié)屈伸運動。1％-35％的ET患者可能出現(xiàn)靜止性震顫，與早期PD發(fā)生姿勢性震顫不同，ET靜止性震顫常發(fā)生于嚴(yán)重和病程長的患者中，可能會向手臂發(fā)展，但不會向腿部發(fā)展，且無孤立存在。ET患者的震顫常隨時間延長緩慢穩(wěn)定進(jìn)展，進(jìn)展方式通常有2種，60歲起病，穩(wěn)定進(jìn)展；40歲以前起病，癥狀輕，病情平穩(wěn)多年，60歲以后再逐漸穩(wěn)定進(jìn)展。在部位上，ET可逐漸從雙上肢進(jìn)展至頭頸部、聲音、下頜等，頭頸部震顫在女性ET患者中更為多見。除非病情嚴(yán)重，當(dāng)患者仰臥時，頭頸部姿勢性震顫消失為其特點。PD患者在閉口時會發(fā)生下頜震顫，但ET在患者開口時發(fā)生。相對于同年齡正常人，ET更易出現(xiàn)輕至中度的步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，表現(xiàn)在直線行走時，可能與ET越來越被認(rèn)為與小腦功能異?；蛲诵行约膊∮嘘P(guān)。隨病情進(jìn)展，ET的震顫特點更為復(fù)雜，出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。ET的肌電圖震顫分析通常表現(xiàn)為姿勢性震顫，震顫頻率大于等于4Hz，—般在4-12Hz間，無靜止性震顫或靜止性震顫頻率低于姿勢性震顫1.5Hz，無再現(xiàn)震顫，重量負(fù)荷試驗主峰頻率變化小于或等于1Hz，精力集中后震顫幅度無明顯變化。這項電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)敏感性達(dá)97.7％，特異性達(dá)82.3％，陽性預(yù)測值95.1％，陰性預(yù)測值91.1％。雖然MSA震顫分型尚不明確，但在MSA患者中，姿勢性震顫常見（28％-67％），多系統(tǒng)萎縮帕金森病型（MSA with predominant parkinsonism，MSA-P）（47％-55％）多于多系統(tǒng)萎縮小腦共濟(jì)失調(diào)型（MSA with predominant cerebellar ataxia，MSA-C）（22％）。此種姿勢性震顫常被描述為“肌陣攣樣姿勢性或運動性震顫”（Jerky，myoclonic postural/action tremor）。有電生理研究表明這些手和（或）手指在保持姿勢或行動開始時出現(xiàn)的不規(guī)則的不自主運動和小振幅的運動是肌陣攣而非震顫，稱為“minipolymyoclonus”。此外，刺激敏感性的肌陣攣（無論是否合并震顫）在MSA中較為常見（16.6％-95％），但在臨床上鑒別MSA的震顫為姿勢性震顫還是肌陣攣較為困難，且可合并存在。靜止性震顫約存在于1/3的MSA患者中，但典型的PD樣的靜止性震顫僅存在于約10％的MSA患者中，多數(shù)為非典型的靜止性震顫（快速的、不規(guī)則的、肌陣攣性的）。意向性震顫多見于MSA（15％），尤其是MSA-C患者（1/3）和MSAP患者（11％）患者。意向性震顫可在MSA起病時出現(xiàn)，但更多見于疾病的進(jìn)展過程中。下肢、頭部、下頜、口唇、舌部震顫在MSA中少見。由于MSA病理機(jī)制涉及基底節(jié)及腦橋小腦通路，因此可以表現(xiàn)為多種形式的震顫，與其分型及病程相關(guān)。目前對于MSA的治療多集中于強(qiáng)直和運動遲緩，對震顫關(guān)注較少，震顫嚴(yán)重而左旋多巴療效欠佳時可試用苯二氮萆類藥物，如氯硝西泮。意向性震顫無有效藥物。國內(nèi)外關(guān)于MSA的震顫研究較少，柳竹等認(rèn)為PD和MSAP震顫特征有較多相似性，MSA-P患者姿勢性震顫頻率較高（＞6Hz），靜止性震顫以非同步非交替、細(xì)小無規(guī)律震顫為主，且少見肢體外震顫。楊碩等研究結(jié)果與上述一致，MSA-P患者震顫頻率較PD稍高，但震顫功率及頻譜諧波出現(xiàn)率較PD低。對于震顫這一具有很大診斷和鑒別診斷價值的臨床癥狀而言，臨床醫(yī)生對其重視程度仍需提高，PD及ET、MSA等疾病的震顫形式復(fù)雜，但仍有各自的特點，以震顫為首發(fā)癥狀時臨床很容易將其混淆誤診，PD以靜止性震顫為主，可以合并姿勢性震顫，多為不對稱性，震顫頻率在4-6Hz，PD更易出現(xiàn)再現(xiàn)震顫和諧波共振，肌肉收縮模式以交替收縮為主。ET以姿勢性震顫為主，意向性震顫明顯，基本對稱性震顫頻率在4-12Hz，肌肉收縮以同步收縮為主，罕見交替收縮。MSA的震顫與PD特征有一定相似性，目前研究較少。以上疾病除其各自典型臨床特征外，肌電圖震顫分析可以提供震顫頻率、震顫幅度、肌肉收縮模式、共振波類型等肉眼無法獲得的重要震顫參數(shù)，在其鑒別診斷中應(yīng)用價值較大，震顫涉及的病理生理機(jī)制仍需進(jìn)一步研究，是未來的研究重點和難點。參考資料 ：癲癇與神經(jīng)電生理學(xué)雜志 2020年12月第29卷第6期 作者：楊瓊 張潔（航空總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）
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